Атрезия на белодробната артерия, MC intercardio

Атрезия на белодробна артерия

В Медицински център INTERCARDIO извърши успешно лечение на белодробна атрезия arterii.Atreziya белодробната артерия е много рядка малформация, в който сърцето на детето или не разполагат с белодробна клапа или клапан, който е запечатан. В резултат на тази аномалия не е нормално комуникацията между камерите на сърцето и белодробната артерия.

Атрезия на белодробната артерия. причини

Атрезия на белодробната артерия от най-трудните и опасни сърдечни заболявания. Честотата на това заболяване - около 7 случая на 100 хиляди живородени деца. Сред всички вродени дефекти болест на сърцето
Той е 1-3%.

Получаване дефект среща в аномални сливане ендокарда ролки, които са зачатък semilunar клапани. В бъдеще това може да доведе неперфориран белодробната артерия.

Етиологията на заболяването все още не е ясно. Според един от хипотези, роля, изпълнявана от неблагоприятните фактори, влияещи върху тялото на жената по време на бременност, в резултат на нарушена ембриогенезата. Например, отрицателно въздействие върху развитието на плода сърдечен системата може да осигури бременна жена получаване хормонални лекарства и антибиотици, тютюнопушене, или алкохол и употребата на наркотици.

В акушеро-гинекологичен период изхвърляне на кръв в багажника на белодробната артерия от дясната камера е силно нарушен, поради вливането на белодробни задкрилките на клапаните. В резултат на това налягането в правилните увеличава вентрикул пълнене ембрионални коронарни задължително-дясната камера съобщения се увеличава. Кръв може да бъде там, само в случай, triskupidalnoy недостатъчност. Това е причината, поради неизпълнение и значително увеличаване на размера на дясното предсърдие.

Атрезия на белодробната артерия при деца: статистически данни, прогнози

Деца с белодробна атрезия не вентил позволява на кръвта да тече директно от дясната камера в белодробната артерия или клапата не се отваря, така че почти всичката кръв от дясното предсърдие през форамен овале а се шунтирани в лявото предсърдие. Част от кръвта, в присъствието на изразените хармоници от дясната камера, ретроградна влиза в коронарна леглото. Това води до намаляване на съдържанието на кислород в коронарния кръвен и увеличава риска от инфаркт на хипоксия.

оцеляване на детето е възможно само в присъствието на алтернативно притока на кръв към белите дробове, където лявата камера помпи кръв в двете системното кръвообращение. общата прогноза на заболяването е изключително лошо. около половината от бебетата с белодробна атрезия почина през първите две седмици, а останалите - през първата година от живота.

Консервативно лечение на белодробна атрезия не е ефективна. Записване на неперфорирана неонатална белодробната артерия може само операция, премахване на нивото на запушване на белодробната артерия и белодробна кръвен поток възстановява ефективност.

Симптомите на белодробна атрезия

Симптомите на заболяването обикновено се появяват през първите няколко часа от живота си. Понякога заболяването се появява няколко дни след раждането. Неговите основни характеристики са:

нараства синкав цвят на кожата (цианоза);
недостиг тахипнея;
недостиг на въздух;
умора при подаване.

Продължителността им на живот на децата, родени с белодробна атрезия, до голяма степен зависи от диаметъра на дуктус артериозус, през които кръвта в белодробната артерия.

Диагностика на белодробна атрезия

Диагноза започва с физическа проверка. С помощта на стетоскоп, лекарят внимателно се вслушва в сърцето. В случай на отклонения в сърдечната дейност може да чуе шума. Подробно проучване на симптомите и характеристики на заболяването, изучаването на семейната история на заболяването помага на лекаря да направи предварителна диагноза.

Следните видове изследвания се използват за по-нататъшно диагноза:

Електрокардиография - разкрива признаци на претоварване на сърцето, включително правата на своите отдели, както и да се определи наличието на дясно камерна хипертрофия;
радиография на гърдите - помага да се определи увеличаването на размера в сърдечната тъкан, както и характерни промени в белодробна фигура;
ехокардиография - разследване в състояние да определи степента на нередности в структурата на дясната камера, както и да се идентифицират трикуспидалната клапа и отваряне на кръвния поток. Картиране на цвят дава анормален текущата визуализация на кръв определя скоростта и обема;
phonocardiography - открива необичайни шумове, причинени от нарушаване на хемодинамиката. По този начин е възможно да се идентифицира шум трикуспидалната регургитация;
сърдечна катетеризация кухини - този инвазивен тест е насочена към изпълнение на пряк манометрия, което позволява да се определи налягането в двете камери на сърцето, както и други части на сърцето;
angiocardiography - рентгеново изследване, което позволява селективно към изследване на сърцето и големите кръвоносни съдове. По време на процедурата на кръвния поток в зоната на изследване инжектира контрастно средство пълнене лумените на кръвоносните съдове и сърдечни кухини, което позволява да се получи изображение с ясни контури.

Лечение на белодробна атрезия

Ако диагнозата на белодробна атрезия, или неперфориран белодробната артерия е потвърдена, трябва да започне лечение веднага. Навременно инициира компетентни, повишаването на шансовете на бебето, за да оцелее.

Лечение на белодробна атрезия с медикаменти не е радикална, а методът е приложим само като поддържаща терапия с преди операцията. Такова лечение е насочена към намаляване на консумацията на кислород от тялото и коригиране на метаболитни нарушения.

Изборът на хирургични тактики в зависимост от степента на промяна в анатомичната структура на белодробната артерия и дясната камера. С малко деформация на сърцето с помощта трансторакалната достъп през четвъртото междуребрие в ляво. Операцията се извършва под обща анестезия и трае няколко часа. Достъпът до сърцето, хирургът разширява изходния отвор на дясната камера с помощта на специална инсталация - transanulyarnoy петна.

След операцията, симптомите изчезват напълно нормално изтласкване на кръв в белодробната артерия. По време на операцията действията на хирурзите могат да бъдат насочени към припокриват с отворен артериален поток се дължи на факта, че след корекция атрезия става неуместно. За да се постигне затваряне на потока е възможно не само чрез операция, но също така и от въвеждането на специални медицински препарати. Подобряване на състоянието на пациента се наблюдава в първите часове след операцията.

коригиране на дефекта не е възможно със силна степен на деформация на дясната камера. В този случай, единственото нещо, което може да спаси болно дете - специална протеза, която е инсталирана на отдалечения камерна място.