Белодробна атрезия arterii- е вродена аномалия на сърцето, в която модифициран устата клапан и белодробната артерия, в резултат на кръвта от дясната камера не попада в белодробната артерия. Той се среща в 1-3% от случаите между вродени сърдечни заболявания. Тежестта на заболяването, причинено от липсата на ефект от консервативното лечение и лоша прогноза при липса на навременно оперативно лечение. Повечето новородени с белодробна атрезия умират в рамките на 2 седмици след раждането, а останалата част - по време на първата година от живота.
Причини и класификация патология
Белодробна атрезия образува пренатално в ембрионален сърцето кондензиран semilunar клапани (ендокарда възглавници). Това причинява неперфорирана съд, т.е. има атрезия на белодробна клапа. Непосредствената причина на заболяването в момента не е напълно изяснен. Вероятно, образуването на дефект, свързан с излагане на различни неблагоприятни фактори върху организма на бременната жена. По-специално, използването на антибиотици, майката рубеола болест, захарен диабет, тютюнопушене, което води до нарушаване на ембриогенезата.
Дефект може да повлияе на артерия на различни нива. В зависимост от вида на изолиран белодробна атрезия:
- Промените засягат само белодробна клапа. Това се случва за нормалното развитие на клоните и ствола на артерията и кръвта влиза в белите дробове чрез дуктус артериозус.
- Хипоплазия улавя не само клапана, но багажника на белодробната артерия, клонове остават непокътнати.
- Поражението на стеблото на вентила и клон на белодробната артерия. Тя запазва само втората част.
- Атрезия клапан стволови и две белодробни артерии. В белите дробове на притока на кръв само чрез допълнителни артерии обезпечение.
В повечето случаи, нормален приток на кръв в белите дробове се постига чрез образуването на колатерали - допълнителни артериите този клон от аортата над мястото на раната. Много от пациентите в същото време има патент Боталов, през които кръвта може също да влезе в белите дробове. С големи колатерали или достатъчно широко разпространение на притока на кръв в белите дробове може да достигне значително подходящ обем. В такива случаи, степента на артериалната хипоксемия може да бъде малка и почти не проявява клинично.
клинични симптоми
Белодробна атрезия при новородени клинично проявена веднага след раждането. Тези симптоми се появяват в първите няколко часа или дни. Всички прояви се дължат на "аноксия" - артериална хипоксемия. Това означава, че не е достатъчно кислород попадне в артериалната кръв.
Основните симптоми са:
- цианоза (синкав цвят на кожата) амплифициране на някаква физическа активност (смучене, плач);
- задух - бързо, повърхностно дишане;
- деца гуми лесно по време на хранене;
- пръста кости се сгъстяват и поемат по-характерна форма и образуват "кълки", а ноктите са подобни на "Hour Glass";
- модифицирана форма на гърдите.
Тези симптоми са свързани с развитието на сърдечна недостатъчност с тежки хемодинамични смущения, предизвикани от заустване на венозна кръв от дясната сърцето на ляво. Тежестта на симптомите зависи от степента на порок.
методи за диагностика
Първоначална диагноза се основава на клиничните прояви. Основните диагностични дейности включват:
- Аускултация: акцент II тон и систолно-диастолна шепот в основата на сърцето.
- Електрокардиография да се открие наличието на претоварване или хипертрофия на дясното сърце. Може да има исхемични промени.
- Ехокардиография (ЕКГ сърцето) за определяне степента на дефект, структурата на клапана, визуализацията на патологични кръвни токове.
- Рентгенография на гръдния кош, за да направи оценка на белодробната модела и размера на сърцето.
- Phonocardiography за откриване на нарушения на сърдечния шум.
- Angiocardiography - визуализира сърдечни камери и големите съдове чрез въвеждане на контрастно вещество. За да се определи наличието на обезпечения, дуктус артериозус.
- Сърдечна катетеризация (сонди). С Swan-Ganz катетър се определя от налягането в различни кухини на сърцето. Атрезия на белодробната артерия проявява високо налягане в правилната сърцето.
По време на заболяването и прогнозата
При пациенти с белодробна атрезия не е приток на кръв от дясната камера към белите дробове, вместо на венозната кръв от дясното сърце получава право на ляво. Следователно, недостиг на кислород се случва в артериалната кръв (артериална хипоксемия), което води до образуването на сърдечна недостатъчност.
оцеляване на детето зависи пряко от възможността на притока на кръв в белодробната артерия с допълнителни начини за циркулация. Когато белодробна атрезия на новородено неблагоприятна прогноза - в първите няколко дни, смъртта настъпва в над 50% от децата, и в продължение на шест месеца - около 85%. В първите дни и седмици след раждането на такава висока смъртност поради неперфорирана дуктус артериозус или тежка стесняване на аорто-белодробна обезпечения на.
Ако дуктус артериозус не расте, а има достатъчно на брой големи обезпечения, които осигуряват нормален приток на кръв в белите дробове, заболяването за дълго време, може да е безсимптомно. Въпреки това, влошаването на състоянието му може да се случи с израстването на детето. Размер на обезпечение кораб не отговаря на нарастващите нужди на все по-голям кислород пациент.
мерки за лечение и усложнения
При инсталиране на диагнозата "белодробна атрезия" лечението трябва да започне веднага. Тъй консервативна терапия е неефективна в тази ситуация, лечението се редуцира до хирургична корекция на дефекта. Операцията ще бъде извършена по-бързо, толкова по-голям е шансът за оцеляване на детето. лечение лекарство е даден само като подготвителен етап преди операцията и по време на възстановяване след операцията.
Обемът на хирургично лечение се определя индивидуално, в зависимост от анатомичните особености на дефекта. Операция се състои в извършване на аорто-белодробен байпас и белодробна valvulotomy (клапанни пластмаси). Аорто-белодробен шънт е необходимо за възстановяване на нормалния кръвоток в белите дробове. Valvulotomy (рязане крила клапанните) се извършва при нормални размери на клапана пръстен и клапанни крила непроменено. Ако има стеноза (стесняване) на вентила, трябва да има transannular пластмаса. Понякога операцията се извършва на няколко етапа.
Подобрена същество пациент обикновено се появява почти веднага след операцията, тъй като кръвен поток в белодробната артерия се възстановява. След хирургично отстраняване на симптомите на болестта може да изчезне напълно. Въпреки това, дори след успешното хирургично лечение остава висок процент на смъртност сред новородени с дефект. В рамките на една година след успешното оперативно лечение на средна преживяемост от 70-80% за 4 години - около 60%.
След операцията на необходимостта от задължителна подкрепа на наркотици. Пациентите продължават да бъдат под контрола на кардиолог за живот, лекарства с помощта на лечение се провежда, втора операция се определя, както е необходимо.
В присъствието на белодробна атрезия, дори ако хирургичното лечение може да се развие следните усложнения:
- забавен растеж и общото развитие на детето;
- хронична сърдечна недостатъчност;
- бактериален ендокардит - вторична бактериална инфекция с поражението на вътрешната облицовка на сърцето - ендокардит;
- дихателна недостатъчност;
- церебрална исхемия поради липса на кислород в артериалната кръв.
Белодробна атрезия - рядко, но много сериозно заболяване, което се развива бързо и представлява значителен риск в първите дни на живота. Важно е да се потвърди диагнозата възможно най-скоро и възможно най-скоро да се извърши оперативно лечение, защото за сметка на живота и здравето на Вашето бебе.
- Диагностика и лечение на стеноза на белодробната артерия
- Класификация на трикуспидалната клапа атрезия на: описание, диагностика и лечение
- Какви са симптомите на белодробна артерия хипоплазия?
- Регургитация на клапана на белодробната артерия
Свързани статии