Белодробна атрезия при кърмачета е опасно вродено заболяване, което се характеризира с това, че между дясната камера и белодробната артерия леглото е налице пряка връзка.
В резултат на циркулация белодробна кръв рязко намалява или несъществуващо, кръв престава да бъде наситен с кислород, и пациентът умира в рамките на няколко дни чрез увеличаване хипоксемия.
За щастие, заболяването е рядко: в 1-3% от всички раждания с вродено сърдечно заболяване, или ИБС. От друга страна, процентът на децата, родени с ИБС и сравнително малки: около 6-8 случая на 1000 души, родени.
Причините за болестта и рискови фактори
Причините за заболяването все още не е напълно изяснен, но е известно, че, както е в случая с други видове CHD причина е точка ген промяна (мутация), което може да възникне спонтанно, така и под въздействието на мутагени.
Теория Spitzer (1923-та година) говори за връщане към определен етап от еволюционното развитие, или филогенеза.
Рискови фактори е наличието на мутагенни околната среда. физическа (йонизиращо лъчение), химически (фенол, съдържаща се в боята, литиеви съединения, прием на антибиотици по време на бременност, и др.), биологични (майката рубеола заболявания, диабет, алкохолизъм майка).
Тъй като причината за заболяването се крие в мутация, има допълнителен рисков фактор - наследственост.
Форми и видове
J .. Somerville (J. Somerville) през 1970 г., приета на класификация. която се основава на степента на опазване на белодробните артерии. Според тази класификация, разпределени недостатък 4 разновидности:
- атрезия, белодробна клапан (настоящето белодробна ствол и двете артерии);
- атрезия на белодробна клапа и стебло (има само артериите);
- атрезия, белодробна клапан, стволови и един белодробната артерия (белодробната артерия се запазва само);
- атрезия, белодробна клапан, стволови и двете белодробна артериална (кръвообращението в белия дроб се дължи на системни артерии обезпечение).
Много чести белодробна атрезия с камерна септален дефект при деца (вж. Илюстрацията вдясно).
Рискове и усложнения
Заболяването се развива бързо и представлява сериозна опасност за живота на детето през първите седмици и дори дни на живота си.
Артериалната или артериален канал, който в плода и новороденото се свързва белодробния ствол на аортата гръбната, позволява да се поддържа притока на кръв към белите дробове, в първите дни на живота.
И смъртност, свързана с постепенното стесняване на артериите aortolegochnyh обезпечение.
Усложненията включват постоперативна сърдечна недостатъчност, причинена от високо кръвно налягане в дясната камера и дихателна недостатъчност, причинена от грешка на хирурга по време на големи артерии превръзка aortolegochnoy обезпечение.
Кислород глад може да забави развитието на детето, особено мозъка, нервната тъкан е особено чувствителна към липса на кислород.
За белодробно атрезия се характеризира със симптоми на хипоксия (кислород глад). Това е, на първо място, като цяло цианоза, т.е., син, който е запазен от раждането.
За разлика от други ВПС odyshechno-Цианотичните атаки не тук. Но има конусовидна сгъстяване на крайните фалангите (така наречените "кълки" и деформация на нокътната плочка ( "час стъкло" и "нокти Хипократ").
Thorax лявата страна деформиран vypyachena напред ( "сърце гърбица"), промени в електрокардиограмата не са характерни, електрическата ос на сърцето може да се отклони надясно.
Аускултация (слушане) показва стъпка акцент II в основата на сърцето, шумът в третия пространството между жилките. който се провежда на гърба.
На рентгенова снимка, на видими разлики от нормата. контура светлина се виждат по-слаби корени недобре очертани. Понякога има асиметрия на рисуване (един бял дроб може да се види по-ясно от другия). сърце сянка може да бъде от нормалния размер, или малко по-разширена в диаметър. В горната част на дясната камера на сърцето е увеличил повдигнат, сянка възходящата аорта част разширен.
Както може да се види, белодробна атрезия е относително лесно да се диагностицира чрез външния си вид и с рентгенова, обаче, за операция на тази информация, не е достатъчно.
Angiokardiograficheskoe изследване започва с въвеждането на контрастно вещество в дясната камера и е единственият метод, който позволява да се идентифицират източниците на доставка на белите дробове с кръв. Поради това процедурата се дава голяма стойност в подготовка за операция.
Кога да отидеш на лекар
Тъй като болестта е смъртоносна и за нейното бързо, а след това се консултирайте с Вашия лекар незабавно, веднага след като заподозреният.
Атрезия на белодробната артерия често се диагностицира още в родилното отделение. след което новороденото минава необходимите изследвания и режисьор на операцията. Ако симптомите на заболяването се появяват извън лечебно заведение, трябва незабавно да се консултирате с лекар.
Опасен ако транспониране на големите съдове на новороденото и как да се бори? Истината за вродени дефекти тук.
диагностика
Първоначално заболяването се диагностицира чрез външния им вид (Вж. "Симптоми"). За да се потвърди диагнозата извършва флуороскопско проучване, а след това, ако диагнозата се потвърди - и angiokardiograficheskoe проучване катетеризация. Последното позволява да се определи коя е вида на заболяването, да се справят с.
Ако по-горе техники не успяват да контрастира истински белодробни артерии, контрастен агент се въвежда в белодробната вена срещу кръвния поток.
Катетеризация се извършва по същия начин, както при пациенти с тетралогия на Fallot.
Хирургия - в момента единственият метод на лечение. Операции в този вид CHD са два вида: основните и палиативно.
Първият ви позволява напълно да се елиминира причината за заболяването и се прави в случаите, когато пациентът има белодробни артерии на нормален размер (I вид заболяване). Когато видове радикал хирургия II и III също е възможно, но изисква изкуствен багажника и артерия вентил белодробна.
Палиативни хирургия не премахва причината за дефекта напълно, както и необходимостта в случаи на прогресивна цианоза. Целта на тази операция - да се увеличи притока на кръв в белите дробове чрез aortolegochnogo анастомоза, които ще се създадат предпоставки за развитието на белодробните артерии.
Веднага след операцията се извършва angiokardiograficheskoe вторичен скрининг. за да се гарантира, че интервенцията е била успешна и всички отдели на светлината промиват кръвта. Ако не, пациентът се връща в операционната маса.
5-10 години след палиативни хирургия angiokardiograficheskoe проучване се провежда отново. Ако са минали за нормалното развитие започна белодробни артерии, които извършват радикална хирургия.
Опасен вина с чести фатално - pentalogy Кантрел ... Какво е неговото време да забележи?
Прогнози и превантивни мерки
С навременно лечение, прогнозата е благоприятна. Сред пациентите, които не изискват Поставяне на протезата и артерията на стеблото на вентила, постоперативна смъртност на 6,2%, но се увеличава драматично при пациенти, които се нуждаят Поставяне (23%).
Обикновено пациентите след операцията да се чувстват добре, водеща причина за смъртта е сърдечна недостатъчност, свързана с повишено кръвно налягане в дясната камера.
Ако не се лекува, пациенти умират от глад кислород по време на първите седмици от живота си. обаче, е имало случаи, когато пациенти с голям aortolegochnymi артерия обезпечение остават жизнеспособни в дългосрочен план.
Превантивни мерки са типични за заболявания, причинени от мутации:
- се избягва излагането на физични и химични мутагени;
- не алкохол и антибиотици по време на бременност;
- предпазване от забременяване по време на рубеола;
- ако ВПС вече се е срещнал в семейството на майката или бащата, или ако едно от децата от този брак вече има болестта, е необходимо да се прилага по отношение на генетичен консултант.
Така, белодробна атрезия е вроден сърдечен порок, причината за което е смъртоносна или сублетална генна мутация. Мутацията може да настъпи спонтанно или да бъде индуцирана от излагане на фактори на околната среда (мутагени) и наследствено.
Източни обещания е смъртна опасност за детето в първите дни на живота си, и може да доведе до, така че лечението на забавяне в развитието трябва да започне веднага.
Към днешна дата, заболяването може да се излекува само с операция. прогноза зависи от вида на заболяването, тежестта на която да се различават.
Свързани статии