Атрезия на белодробната артерия. Патогенезата и циркулация с белодробна атрезия.
Атрезия на белодробната артерия (ALA) се характеризира с липсата на нормална комуникацията между камерите на сърцето и белодробната артерия.
Истинската появата на заболяване е ясно, тъй като проучвания включват различни статистически материал (хирургически, anatomopathological демографски) и използват различни йерархия сърдечни заболявания. Литературни данни показват значително многообразие сред новородените недостатък - от 0,0065 до 0,02%. Сред всички акции PRT белодробна атрезия варира от 1.1 до 3.3%, нарастващите сред "критична" ВПС до 6.3%.
Това патология съществува в две основни изпълнения: 1) белодробна атрезия с VSD (ALA + VSD); 2) белодробна атрезия с непокътнати камерна преграда (ALA + IMZHP). В допълнение, белодробни атрезия може да бъде компонент на друг комплекс IPN (единична камера, аномалия на Ebstein, пълна форма на AVC, трикуспидна атрезия, и TMA-коригиран т. П.).
Най-често белодробна атрезия с VSD комбинирани, различни комбинации - два пъти по-малко. Този раздел описва два основни типа недостатък.
Белодробна атрезия с VSD комбинирани
Честотата на белодробна атрезия с VSD е около 0.07 на 1000 живородени, 1% от всички CHD и около 3,5% в критично CHD. Въпреки това, тази аномалия може да бъде неразделна част от други сложни дефекти, така че истинската му честота е неизвестна.
Патологията се характеризира с липсата на съединенията от дясната камера на белодробната артерия; ПИН отдел дясната камера завършва сляпо. Заместник присъщ VSD също големи, само на аортната клапа, аортна dextroposition различна степен. Когато съдова проучване привеждане кръв към белите дробове, изолиран "истинска", или носители, белодробни артерии и голям aortolegochnye обезпечение артерия (светлина). Кръвоносните съдове в белите дробове потоци от аортата чрез PDA или функционирането на лъча. В допълнение, възможни анастомози белодробна артериална легло с бронхиална, медиастинален или коронарните съдове. Най-добре известно класификацията дефект от J. Somerville (1970) въз основа на степента на белодробна атрезия: 1) белодробна клапан атрезия на; 2) атрезия, белодробна клапан и белодробна ствол; 3) белодробна клапан атрезия на, белодробна багажника и един от белодробните артерии; 4) атрезия на белодробна клапа, багажника и двете белодробни артерии (белите дробове снабдени с кръв само за сметка на артериите на обезпечение).
През последните години, класирането. в зависимост от вида на притока на кръв към белите дробове: Тип А - са истинските белодробните артерии, лъчът не могат да бъдат детектирани; Тип Б - представени като истински белодробни артерии и лъч; Тип C - истински белодробни артерии не са налични, има само една греда. Белодробна артерия може да бъде свързан заедно (сливащ артерия) или да nekonflyuentnymi.
Хемодинамика в белодробна атрезия. При това заболяване цялата кръв от дясната (след VSD) и лявата камера влиза възходящата аорта. Резултатът е артериална хипоксемия, степента на което е обратно пропорционална на белодробна кръвния поток. От друга страна, белодробна кръвния поток се определя от диаметъра на селскостопанска или системни обезпечение артериите. На тяхно стеноза или хипоплазия на връщане кислород кръв към лявото предсърдие е малък, и хипоксемия може да се достигне критична степен. С адекватно белодробна ниво циркулация на хипоксемия може да е минимална, а в редки случаи дори развиващите белодробна хипертония.
Фетален ехокардиография с белодробна атрезия. Откриване на дефект е малък (7 до 15%). В проучването на отделителната пътища открити вентрикуларна рязко хипопластична белодробната артерия; кръвния поток през белодробна клапа отсъства. Диагностика и се основава на определянето на VSD и ретрограден поток в ОСП. От двете камерни кръв е насочено в разширеното аортата.
Свързани статии