Papillons-Lefevre синдром - синдром се характеризира с образуването на патологични пародонтални джобове, разхлабване и загуба на зъби, изразени кератинизацията дланите и ходилата.
синдром Papillons-Lefevre е описан за първи път от френски дерматолози P. Lefevre и М. М. Papillon през 1924 година.
Етиология и патогенеза
Смята се, че симптомът Papillons-Льофевр е резултат от дълбоки невроендокринни разстройства. Той отбеляза, проява на болестта на няколко членове на едно семейство, но той не е в състояние да докаже, наследствен характер.
Заболяването е комбинация от симптоми, характерни за тежки форми на периодонтит и кератодерма.
Развитие на заболяването е възможно в детството (3-6 години), на възраст между 14-15 години по-късно. синдром Деца Papillons-Лефевр започва с разхлабване и падане (в рамките на 2-3 години) на първичните зъби и постоянни зъби, а след това - скоро след тяхното изригване. Причина за унищожаване на падане на костна тъкан в алвеолите на челюстите, както и гингивит - образуването на патологични пародонтални джобове с освобождаване гноен, значително подуване и кървене на венците. Зъбите са мобилни, се измества.
В някои случаи, при възрастни в устната лигавица може да се наблюдава кератинизацията части (левкоплакия).
Когато области инспекция рентгенови определят от атрофия на алвеоларния процеса на горната и долната челюст алвеоларния гребен. Поражението е прогресивен характер и обикновено води до няколко години, за да завършите загуба на зъби.
Едновременно с промените в развитието на устната палмоплантарис кератодерма: кожата е дебела и подсушете с тежко лющене и напукване. Skin разтегателен повърхности на лактите и коленете, изложени на значителен кератинизацията.
Наблюдаваните промени в ноктите - те стават груби, тъп. Възможно подути лимфни възли, тироидна дисфункция.
диагностика
Диагнозата се поставя въз основа на типична клинична картина.
диференциална диагноза
Диференциалната диагноза на синдрома Papillons-Lefèvre извършва с еозинофилен гранулом. периодонтално заболяване.
- отстраняване на зъбната плака;
- кюретаж патологични пародонтални джобове;
- ако е необходимо, с патология тъкан изрязване и отстраняване на венците от зъбите мобилност III степен.
- витамини лечение: Aevit, А, В1. В6. B12. С, ретиноева киселина;
- открити площи за третиране на кератоза;
- въз основа на показанията - хормони на щитовидната медикаменти.
Кери протези (подвижни протези), необходими внимателни грижа за устната кухина.
Прогнозата на синдром Papillons Льофевр лесен живот.
Голям Медицински Енциклопедия 1979
Кератодерма Papillons-Льофевр
Диференциална диагноза на кожни заболявания
Свързани статии