синдром Papillon-Lefevre (P. Lefevre, френски дерматолог, родено през 1891; М. Papillon, sovr, френски дерматолог ....) - синдром се характеризира с образуването на патологични зъбни-венците джобове, разхлабване и загуба на зъби, изразена корнификация дланите и ходилата. Първо, описана през 1924 г., Papillon и Лефевр.
Смята се, че симптомът е резултат от дълбоки невроендокринни разстройства. Той отбеляза, проява на болестта на няколко членове на едно семейство, но той не е в състояние да докаже, наследствен характер.
Заболяването е комбинация от симптоми, характерни за тежка форма на пародонтоза и кератодерма (вж. Кератози). Развитие на заболяването е възможно в детството (3-6 години), на възраст между 14-15 години по-късно. При децата заболяването започва с разхлабването и падане (в рамките на 2-3 години) на първичните зъби и постоянни зъби, а след това - скоро след тяхното изригване се дължи на разрушаването на костната тъкан в алвеолите на челюстите, както и възпаление на венците - образование Pathol, пародонтални джобове с разряд гноен. значително подуване и кървене на венците. Зъбите са мобилни, се измества. В някои случаи, при възрастни в устната лигавица може да се наблюдава кератинизацията части (левкоплакия).
Radiographically определя атрофия порции алвеоларна кост на горната челюст и мандибуларната алвеоларна билото. Поражението е прогресивен характер и обикновено води до няколко години, за да завършите загуба на зъби.
Едновременно с промените в развитието на устната палмоплантарис кератодерма: кожата е дебела и подсушете с тежко лющене и напукване. Кожен екстензорни повърхности на лакътя и коленните стави претърпява значителен кератинизацията (вж. Кератози). Наблюдаваните промени в ноктите - те стават груби, тъп. Може да увеличи лимфен, възли, дисфункция на щитовидната жлеза.
Диагнозата се поставя въз основа на типичната клин модел. Диференциална диагноза се извършва с еозинофилен гранулом (см.), Периодонтално заболяване (вж.).
Лечението е симптоматично. Изработване отстраняване на зъбната плака, остъргване Pathol, пародонтални джобове, по избор изрязване анормални тъкан на венците и зъбите с степен на отстраняване мобилност III. В същото време предпише курс на лечение с витамини: Aevit, A, B1. В6. B12. С retinonovoy да-он; открити площи за третиране на кератоза; въз основа на показанията - хормони на щитовидната медикаменти. Извършва зъби протеза (протези) изисква внимателна грижа за устната кухина.
Времето благоприятни за живот.
Цитатите:. 3. Zhits М. Гребенников VA и Литаково GI дело кератодерма тип Papillons-Льофевр, Klin, мед. т. 55, и номер, с. 129, 1977; АА синдром Kunin дело Papilė-он-Lefebvre, стоматология, Vol. 52, № 3, стр. 74, 1973; Papillon Lefevre et P. Deux CAS де keratodermie palmaire et plantaire symetrique familiale (maladie де Meleda) Chez ле FR ^ отново ЕТ ла soeur, съвместно съществуване ДАНС Les Deux CAS d'промени бърлогата-taires гробове, Bull. Soc. frang. Дерм. Syph. т. 31, стр. 82, 1924.
Свързани статии