Parodontoliz в синдром Papillons-Lefebvre.
синдром Papillons-Lefevre - рецесивно нарушение наследствено автозомно причинена от мутация (идентифицирани повече от 40 вида мутация) на гена, отговорен за производството и функцията на ензим катепсин на S. Катепсин С участва в активирането на протеази серин, които са съществени за образуването на имунната и възпалителната реакция на тялото, включително фагоцитната функция. Катепсин С е от съществено значение за нормалното развитие и да се запази целостта на епителната кожата. Тъй епитела на венците и периодонтална закрепване жлеб е първа линия на антибактериална венците защита нарушаване диференциацията поради недостатъчна функция на катепсин В, както и намаляването на фагоцитната активност на гранулоцити допринесе за механични повреди на бариерата и увеличаване на чувствителността на периодонтални бактериални инфекции.
синдром Papillons-Лефевр е рядко (1 случай на 1 милион), все още няма расови или полови различия, се появява в ранна детска възраст. Най характеристики на синдрома - (. Фигура 30-16) в ръка-крак dyskeratosis като открива веднага след раждането и прогресивно периодонтално заболяване, които се явяват след първите зъбите и води до преждевременна загуба на временни и постоянни зъби. За 4-5 години детето губи всички временни зъби, до 12-14 години във всички постоянни. По-голямата част от пациентите с dyskeratosis комбиниран parodontolizom е рядкост! Изолирана палмоплантарис хиперкератоза или parodontoliz, рядко parodontoliz недобре дефинирани и се появява в по-напреднала възраст.
синдром Клинично Papillons-Lefevre се характеризира с кератинизацията кожни дланите и ходилата: хиперкератоза порции редуват с участъци с повишена епидермален десквамация. На кожата на лактите и коленете, задната повърхност на ръцете и краката увреждания от образуване зачервяване, сухота и лющене, псориатичен плаки. Степента на кератоза варира от лека до прекомерно лющене на кожата кератинизацията. състоянието на кожата се влошава през зимата, до появата на дълбоки болезнени пукнатини. Хистологично, в областта на кожните лезии показват хиперкератоза, понякога паракератоза, акантоза, малки периваскуларни възпалителни инфилтрати. Деца със синдром на Papillons-Лефевр, намалена устойчивост към инфекции, те често се разболяват, характеризираща се с гнойни развитие на инфекции на кожата, които могат да бъдат усложнени от бактериемия и черния дроб абсцес. Много пациенти се определят дистрофични изменения на ноктите (латерална бразда, Uzury) и хиперхидроза, което причинява неприятна миризма на дланите и ходилата. По-рядко разкриват интракраниални калцирания, деформиране артроза, остеопороза и остеолиза на фалангите, интерфалангеални съвместно сублуксация. Задълбочено проучване при деца със синдром Papillons-Lefebvre разкрие намаляване функцията на неутрофили, лимфоцити и моноцити. Общото състояние на децата рядко се нарушава само когато усложнения от бактериални инфекции.
Разработване и никнене на млечни зъби се провежда в обичайното време. Първите признаци на възпаление на венците се появяват по време на изригването на първичните зъби. Гингивит бързо се превръща в периодонтит, пародонтални джобове са оформени с освобождаване гноен и гранулиране, образуване на абсцес, разработване периодонтално унищожаване, изложени корените на зъбите, зъбите стават мобилни, променят позицията си отпадат. На радиографии определени фуния и лакунарен лезии унищожаване челюст костната тъкан.
След загубата на временни зъби възпаление спира унищожаване на алвеоларни костите спирки, изглежда здрави венци. Изригване на постоянни зъби патологичен процес продължава и причинява загуба на тяхната. Само понякога трети молари остават незасегнати. Унищожаване на костната тъкан спира напълно след загубата на постоянни зъби.
други изделия
стоматологична речника
условия за пациенти
асистент
зъболекар Главна сестра
зъболекарски кабинет администратор
Стоматологична клиника Лекар Асистент хигиенист ортодонт.
РЪКОВОДСТВО
администратор
Стоматологична клиника Assistant
зъболекар Главна сестра
зъболекарски кабинет лекар хигиенист
Книги за стоматолозите
Свързани статии