Определение и преглед [редактиране]
Синоними: дефект аорто-белодробна преграда аорто-белодробна фистула аорто-белодробна дефект
Аорто-белодробна прозорец е рядко заболяване (около 0.2% от CHD - вродени дефекти на сърцето) в нарушение на разделянето на общия артериална багажника на аортата и белодробната артерия.
Недостатък е описан за първи път през 1830 г. Elliotson.
Има класификация J.Richardson и др. (1979), в който трите основни типа дефект - I тип - мястото на дефекта в медиалната стена на възходящата аорта точно над синусите на Valsalva, II тип - дефект местоположение по отдалечения от центъра на основа, с локализация на прозореца в задната стена на възходящата аорта и тип III - освободи от един от основните клонове на белодробните артерии директно от възходящата аорта. Въпреки това, в момента се използва класификацията K.Mori и др. (1978), според който тип I и II съответства J.Richardson класификация и тип III аорто-белодробна дефект е пълна липса на разделителните стени между проксималната част на аортата и белодробната артерия. Въпреки това, ако белодробната артерия се отклонява от аортата, не е призната като форма на аорто-белодробна дефект и се счита за отделна болест на сърцето. Преминаването на двете дясно и ляво белодробната артерия от аортата се изолира като отделен ВПС.
Етиология и патогенеза [цитат]
Клиничните прояви [цитат]
Най-често, аорто-белодробна прозорец е локализиран до няколко милиметра над semilunar клапите в лявата част на аортата.
Децата не поставят на тегло и височина, страдат повтарящи се инфекции на долните дихателни пътища. Ако след раждането на белодробното съдово съпротивление не се свежда до нормални граници, по-слабо изразени симптоми на заместник. В типичните случаи, физически преглед на границите на сърцето се разширява, и обикновено се чува систолното роптаят в основата на сърцето в ляво, в 3-4 междуребрие в ляво на гръдната кост. Въпреки това, аорто-белодробна дефект не се характеризира с непрекъснато систоличното диастолично шум, за разлика артериозус патент дуктус. Ако високо белодробна хипертония и равни натиск в аортата и белодробната артерия шум отслабва или изчезва. Pulse на периферните артерии тичащи. Заболяването прилича интервентрикуларната голям недостатък, обаче, нулирането присъствие време диастола може да доведе до по-рано появата на клинични симптоми на аорто-белодробна дефект.
Децата с този дефект обикновено умират в ранна детска възраст. Понякога пациентите живеят до предучилищна или училищна възраст с не-експлоатирани дефект аорто-белодробна преграда, но в тези случаи има тежки обструктивни белодробни съдове.
Дефект прегради между аортата и белодробната артерия: Диагностика [цитиране]
Електрокардиография и радиография на гърдите
Това са същите, както в голям диаметър на отворен дуктус артериозус - от ЕКГ признаци на левокамерна или бивентрикуларна благоприятно хипертрофия на CXR оглед - кардиомегалия и признаци на хиповолемия белодробна обращение.
Често, за да се определи наличието на аорто-белодробна прозорец, обаче, с цел по визуализация на двете semilunar клапани (аортата и белодробната артерия), и в редки случаи, комбинация на аорто-белодробна прозорец с атрезия на аортата или белодробната артерия може да се види да се различава от общата артериална багажника само един semilunar клапан. Докато диференциалната диагноза на общата артериална багажника е най-трудно, но недостатък на аорто-белодробна позоваването на преграда трябва да бъде диагностичен на изображения два отделни основни артерии.
Диференциална диагноза [редактиране]
Дефект прегради между аортата и белодробната артерия: Лечение [цитиране]
През 1948 г., Р. Грос за първи път извършва закриването на аорто-белодробна прозорец при пациент, претърпял торакотомия за целите на лигиране на патентната Боталов, като същевременно отбелязва, че този метод може да бъде опасно за някои пациенти.
През 1957 г., Кули и сътр. съобщава на първата успешна процедура на затворите прозореца на аорто-белодробна с използването на кръвообращение.
Показано е, веднага след установяване на дефект диагностициране на аорто-белодробна преграда, независимо от възрастта, в която е открит дефект, поради високия риск от началото на обструктивни белодробни съдови лезии. В редки случаи, много малка аорто-белодробна операция прозорец може да се извърши на възраст над 1 година. В присъствието на свързани дефекти сърцето препоръчва корекция един етап. Има редица технически изменения на закриването на аорто-белодробна прозорец.
Най-простият начин е да лигиране, R. Gross извършва като първата операция за даден порок, но има висок риск от интра-оперативна кървене и непълна затваряне на реканализация. Опитите за разделяне артериални стволове и конецът на региона на прозорец без използване на кардиопулмонарен байпас може да доведе до фатален кръвоизлив стена като аорто-белодробна фистула тънки и крехки. А по-надежден метод е да се наложи кръпка до зоната на дефекта. С голям диаметър аорто-белодробна мнения след разделянето на основните артериални стволовете направени налагането на пластирите на аортата и белодробната артерия, като лесно зашиване на стените им да доведе до сериозно стесняване. Закриване на дефекта се извършва с помощта на средната стернотомия и кръвообращение.
В началото на следоперативния период, при някои пациенти тежка белодробна хипертония може да възникне белодробни gipertenzionnnye кризи, които се използват за лечение на дълбока седация, хипервентилация вентилатор при работа с висока концентрация на О2. прилагане на простагландин Е и инхалаторен азотен оксид.
Предотвратяване [цитат]
Други [редактиране]
Източници (за справка) [правило]
Допълнителна литература (препоръчително) [правило]
Свързани статии