fibroelastosis сърце принадлежи на редки заболявания, въпреки че наскоро разкри своето значително увеличение. Ендомиокардна fibroelastosis е от 3 до 8% от всички вродени сърдечни заболявания. В fibroelastosis бебета е по-често, отколкото при по-големи деца. Това заболяване се среща в утробата и често в ранните етапи на бременността (след 3-4 месеца), което потвърждава fibroelastosis комбинация с различни вродени аномалии на сърцето и други органи. Etilogicheskie фактори не са напълно изяснени.
Fibroelastosis може да доведе до най-различни причини. Основната значение се отдава на вирусни инфекции, ефекти върху плода в перинатална период и фетална хипоксия. За fibroelastosis характеристика пролиферация и еластични влакна в влакнест ендо- и миокарда, особено на лявата камера. Възпалителни промени докато отсъства. Разработване инфаркт склероза, влошаване на храната, и идва един хипоксия на сърдечния мускул.
В миокарда развиват деструктивни и necrobiotic промени рязко намаляване на неговата съкращения. Има тежка нестабилна хемодинамика. В повечето случаи fibroelastosis има фулминантен или остра разбира се. Изведнъж, има общо цианоза и диспнея, тахикардия или брадикардия.
Когато се комбинират fibroelastosis с вродена или ендокарда лезия клапан auscultated систоличното шум. Тези симптоми могат да се появяват веднага след раждането, по време на първите часове или дни от живота. Тежка и бързо протичане на болестта бързо води до смърт, и рядко се диагностицира през целия си живот.
На рентгенографии - голям кълбовидни сърце. Понякога смъртта на новородено може да се появи внезапно, без клинични прояви на болестта. В хронично протичане fibroelastosis нейните клинични симптоми са подобни на миокардит. В тези случаи, симптоми на сърдечна недостатъчност се развиват постепенно, и в неонаталния период само общи клинични прояви могат да се наблюдават в чист fibroelastosis. Първоначално слабо наддаване на тегло, летаргия или тревожност, тогава задух, цианоза на назолабиални триъгълник, бледа кожа, а понякога и повръщане, кашлица.
Обединяване на остри респираторни вирусни инфекции отиват пневмония при тези пациенти също носи тежест върху сърцето и може да доведе до бързо развитие на сърдечна недостатъчност от лявата камера на първо място, следвана от дясно тип камерна. Във всички случаи на заболяването се характеризира с развитието на тежка циркулаторна недостатъчност. Тя често се комбинира с fibroelastosis. различни сърдечни заболявания и кръвоносните съдове.
Диференциалната диагноза в тези случаи е много трудно и обикновено се пуска на секцията. Radiographically открива характеристика fibroelastosis значително увеличение на размера на сърцето, което се дължи главно на ляво сърце, спиращ пулсация на лявата камера.
Сърдечни тонове са приглушени, ЕКГ - признаци на левокамерна хипертрофия. Дегенеративни промени в миокарда.
"Наръчник по педиатрия" A.K.Ustinovich
Свързани статии