Fibroelastosis ендомиокардна е заболяване, за което присъствието на характеристика на вътрешната повърхност на клапана и вентрикуларна ендокарда дифузно сгъсти.
PV открива в новородени с честота от 1: 70,000. Заболяването има много различни имена, включително фиброза на ендокарда, ендокардит фетален хиперплазия на еластична тъкан, пренатална fibroelastosis, ендокарда склероза.
Etiologiyaendokardialnogo фиброза
Определяне на първичния и вторичния ESP:
- идентифициране очевидни етиологични фактори е възможно в първичното ендокарда фиброза;
- вторичния ендокарда фиброза при деца със симптоми на обструктивна тип ВПС ляво сърце, а именно, атрезия или стеноза на аортата, хипопластична лявата камера, аортна коарктация.
Генезисът на заболяването все още не е изяснена.
Валидни етиологични фактори са означени: прехвърлени в утробата инфекция или възпаление, нарушения в развитието на ендокарда или ниско кръвоснабдяване.
Също така на ендокарда фиброза може да бъде предизвикана от хипоксия, и генетични фактори.
В повечето случаи, образуването на ESP може да доведе до кървене в миокарда, което води до последващо дилатация на левокамерната кухина.
промени Endokardnye могат да бъдат определени и първичната лезия на миокарда, където сърцето поради разширение и разтягането настъпва ендокарда пролиферация fibroelasticheskih влакна.
По време на следкланичен преглед на сърцето обикновено се е увеличил значително по размер.
левокамерна кухина с вторични форми на EF се намалява, а когато основната значително се разширява.
Определена от ендокарда сгъстяване fibroelasticheskih влакно, което е по-изразена в лявата част на сърцето. Този процес се предава на клапаните, особено на митралната и аортната.
Fibroelasticheskih ендокарда сгъстяващи влакна, които придружават трабекуларните хармоници определят микроскопски. Този процес води до дегенеративни промени в субендокардиален площ вентрикуларна миокарда с допълнително некроза на мускулните влакна в областта.
Участие в клапана патологичен процес дефинирани myxomatous тяхната пролиферация с увеличаване на колаген елементи.
Клинични proyavleniyagiperplazii еластична тъкан
- Когато първоначалната версия на GET, тъй като първите часове от живота на детето може да се определя от клиничната картина на заболяването. Подслушва галоп, което е в апекса на сърцето комбинира с систоличното шум. В комбинация с потискане на ЦНС на растеж се случва признаци на остра сърдечна недостатъчност.
Често диагностициран нередовен сърдечен ритъм. Пациентите с това заболяване на външните данни са подобни на деца с пневмония и сепсис.
- Вторият GET поток изпълнение възниква преди 6-месечна възраст и се определя чрез образуването на очевидно здрави бебета на тежка сърдечна недостатъчност, която форма, в повечето случаи, допринася за инфекция на дихателните пътища.
В основната GET, детето обикновено е в критично състояние. Той се появява кашлица, диспнея, и анорексия. Цианоза рядко открива, че се случва в етапа на терминал на заболяването.
Системата югуларната венозно налягане се повишава значително увеличава черния дроб, оток на крайниците се срещат в областта на сакрума или лицето. Хрипове различен калибър подслушвани в белите дробове, появата им е причинена от стагнация в кръвоносните съдове на белодробната циркулация. Percussion също се увеличава с размера на сърцето. Често се чуват шумове митралната клапа недостатъчност.
Пренатална диагностика fibroelastosis
Ултразвукът помага за откриването на пренатална fibroelastosis все още в зародиша на възраст от 20 седмици на бременността.
Средно фетален ултразвук демонстрират гладък развитието на лявата камера - от неговото разширяване за формиране на малка кухина с много дебела стена.
При липса на други аномалии в плода на развитието на сърцето, тези промени се потвърждават при аутопсия.
В новородени с пренатална fibroelastosis електрокардиограма показва признаци на левокамерна хипертрофия и хемодинамично претоварване, T вълна инверсия в I, II, и в лявото прекордиална води.
Открива ехокардиография левокамерна камера дилатация с леко удебеляване на стената си, и гъста удебелени ендокарда.
Увеличаването на размера на сърцето, докато образуването на "кълбовидни" на сърцето, се наблюдава на рентгенова снимка на гръдния кош.
Лечение пренатална fibroelastosis целят облекчаване на сърдечна недостатъчност и за предотвратяване на опортюнистични инфекции.
плодове Lechenieendokardita
Терапия в този случай е симптоматично, зависи от нивото на хемодинамични нарушения.
Използвани поддържащо лечение със сърдечни гликозиди и диуретици. Сърдечни гликозиди се използват за дълъг период от време, в продължение на няколко месеца или повече от една година.
Предвиждане на зародишен ендокардит зависи от времето на възникване на характеристика клинична картина.
По-ранните симптоми са открити fibroelastosis, толкова по-добре прогнозата.
Прогнозата е неблагоприятна, ако се установи, че симптомите на сърдечна недостатъчност в първите дни на живота.
С комбинацията от PV с вродени заболявания на сърдечно-съдовата система, и заболяване на сърдечните клапи, деца умират в първите месеци от живота.
Свързани статии