Енцефалоцеле

Енцефалоцеле - малформации на черепа и мозъка, в коя част на продълговатия мозък Оказва се дължи на черепната кост дефект. Проявява се вижда издатина на костната кръстовище, придружен от най-различни симптоми, в зависимост от размера и местоположението. Възможни конвулсии, хидроцефални, liquorrhea, нарушения на зрението, признаци на умствена изостаналост. енцефалоцеле диагноза се основава на клиничната картина на аномалии в развитието при потвърждаване на резултатите от CT и MRI. Лечение оперативно, извършва отстраняване на хернии торбичка и затварянето на костния дефект.

Енцефалоцеле - вродена болест, че исторически принадлежи към групата на мозъчна херния, която също включва meningomyelocoele и entsefalotsistotsele. По-късно обаче, произходът на хернии патологията се опровергава като се херния включва издатина на правилното развитие на тъкани, и в случай на енцефалоцеле мозък има структурни дефекти. Аномалията се среща с честота от 1 на всеки 4000-5000 новородени, че е доста рядко. Прогнозата на енцефалоцеле зависи от тежестта на патология. Заместник често е многократно, в този случай, дори и една успешна операция не може да компенсира нарушения, възникващи поради умствена изостаналост или постоянно хидроцефалия. Лечението на заболяването продължава да се развива.

Причини и класификация на енцефалоцеле

Енцефалоцеле представлява аномалия развитието на мозъка. който се превръща в причина тератогенни ефекти на фактори в ранна бременност. Нарушава правото раздела на мозъка и неговите мембрани са вътрематочни инфекции. преки токсични ефекти върху плода (алкохол и употребата на наркотици, тютюнопушене. различни лекарства), хронична хипоксия, и така нататък. д. на наследственост роля играе. Това е особено вярно за вродени синдроми, част от клиничната картина, която е енцефалоцеле. Такива патологии включват, например, синдром на Meckel-Gruber, допълнително включващ микроцефалия. микрофталмия и други пороци.

Предлага се отпред и отзад локализация. Предна енцефалоцеле разположен между челната и назална кост, понякога издатина преминава през вътрешния ръб на орбитата. Задна образование, от своя страна, са разделени на главни и малки по отношение на тила. Има и базалната енцефалоцеле. честотата им не надвишава 1,5%, а те представляват най-голямата опасност във връзка с неизразена клиника и диагностични затруднения. В практически педиатрия диагноза обикновено включва определяне на специфични кости, между които се намира на издатината, например, темпоромандибуларна клинообразна, назално-орбиталния енцефалоцеле и т. D.

симптоми на енцефалоцеле

Клиничните прояви са изключително разнообразни поради различните размери и местоположение. Образование представя закръглена форма и издатина myagkoelasticheskoy консистенция, винаги се намира в средната линия на кръстопътя на черепните кости. Кожата над тях е непроменена, но по-често, вие ще забележите, белег деформация или разреждат и цианоза. Голям енцефалоцеле понякога се колебае и пулсира, което може да се открие как един педиатър. и родителите на бебето. Понякога го наболява и промяна на цвета се появяват само при напрежението и траур, но не и в останалата част.

В предния енцефалоцеле възможно трудността на дишане носа, liquorrhea. Винаги представи истинската хипертелоризъм, т.е. увеличаване на разстоянието между гнездата на очите, които често се придружават от зрителни нарушения. преградата на носа разширен и плоски, по-специално неговата смяна по здравословен начин. За формации врата по-често неврологични симптоми, гърчове и изоставане в развитието, тъй като при тази локализация издатина може да достигне големи размери и в него участват голяма част от мозъка въпрос. Поради тази причина, задната мозъчна херния често се комбинира с микроцефалия.

Диагностика и лечение на енцефалоцеле

Първоначална диагноза е възможно в първите часове и дни на живота, тъй като образованието се оказва веднага след раждането. Всеки тумор издатина първоначално счита енцефалоцеле, последвано от диференциална диагноза. Най-често изключени полипи и ангиом. Диагнозата се потвърждава въз основа на CT и MRI. по този начин, серия от изображения, потвърждава наличието на костен недостатък, и присъствието в мозъчната тъкан издатина. Облъчване (преминаваща) позволява да се подозира присъствието на нервната тъкан. Освен това, дори лек натиск причинява безпокойство на пациента поради рязко покачване на вътречерепното налягане.

Лечението само оперативно. Спешната операция зависи от състоянието на детето. Най-често интервенция за отстраняване на енцефалоцеле е планирано, на възраст от 3 години. Необходимо е този период, за да наблюдават развитието на мозъка, включително и на сайта, като част от дивертикул. В допълнение, детето вече е станала достатъчно силна, за да се вози на такава сложна операция. Противопоказания повишено вътрешночерепно налягане, изразени психиатрични и неврологични разстройства. Изтъняване на кожата над енцефалоцеле, напротив, е индикация за спешна операция.

Операцията се извършва на два етапа. Първо затварянето на костен дефект и клипинг крака херния на. В ранна възраст дупката в капака на черепа може да затвори надкостницата, с по-късните операции (на възраст над 3 години) използва присаждане на кост. Вторият етап на операцията - изрязване козметичен сърфактант разположен остатък на хернии сак. Той проведе на 15-20 дни, след като на първия етап (3-6 месеца в случай на вътречерепен достъп). Тактика работа във всеки случай се определя в зависимост от степента на участие на мозъчната тъкан в енцефалоцеле.

Прогнози и превенция на енцефалоцеле

Една по-благоприятен изход в случай на малка херния, особено отпред. Окципиталната херния, съдържащ значително количество мозък, както базалната trudnooperabelnye херния значително влошават прогнозата. експлоатация на два етапа в ранна възраст води до излекуване, обаче, е почти 100% от децата след намесата имат натрупване на нервно-психическото развитие. Възможна умствена изостаналост от различна тежест. Основните следоперативни усложнения се увеличава liquorrhea и интракраниална хипертония. В бъдеще това може да доведе до развитието на инфекциозни процеси. Най-малко благоприятна прогноза - с синдромите форми, включително множество малформации, често са несъвместими с живота. Превенция енцефалоцеле е възможно само в предродилна период.