общо описание
Все още не е напълно ясно обосновано, тъй като ГЛ в по-голямата част засяга хората без сърдечно-съдови заболявания и бронхо-белодробна система, т.е.. Н. спорадична, въпреки че са известни и фамилни форми на болестта. Ролята на генетични мутации в настъпването на определено ГЛ: съществуват доказателства, че това се дължи на мутации в гена, кодиращ рецептор тип II костен морфогенетичен протеин, отговорен за диференциацията на белодробните съдове. Ендотелна дисфункция, която се проявява в същото време, което води до тяхното ремоделиране и стесняване на катастрофални. За носители на тази мутация е типична за автозомно доминантен модел на унаследяване. Известните фактори, които допринасят за дебют ГЛ: остри респираторни инфекции, бронхит, пневмония, аборт, раждане, стрес, прекомерно излагане на слънце.
клиничната картина
- дълбочина разстройство скорост и ритъм дишане;
- трудност при вдишване;
- болка в прекордиална региона;
- виене на свят;
- често припадък;
- бледа кожа;
- цианоза на лицето;
- ускоряване на сърдечния ритъм;
- кашлица;
- кашлица кръв;
- дисталните фаланги под формата на "кълки";
- нокти като "час очила";
- югуларната вена на корема;
- болка в десния горен квадрант;
- подуване на долните крайници;
- увеличаване на размера на стомаха.
Като правило, в началото на заболяването, пациентът има само няколко от тези симптоми, но не всички наведнъж.
Диагностика на идиопатична белодробна хипертония
Приоритет се дава на лабораторни инструментални методи на изследване:
- Антитела към кардиолипин в титър от най-малко 1:80.
- Трансторакалната ехокардиография: дилатация на дясното сърце, парадоксално движение на интервентрикуларната преграда, трикуспидална регургитация, налягането систолното в дясната камера в диапазон 36-50 мм живачен стълб
- Молекулно генетични тестове: откриване на генетични мутации.
- Право на сърцето катетеризация: средното белодробно артериално налягане по-голямо от 25 мм живачен стълб в покой и по време на физическа активност над 30 мм живачен стълб
- ЕКГ сигнали за "белодробна сърце".
- PCG: недостатъчност на трикуспидалната клапа и белодробната артерия.
- P-графия на гръдния кош: прозрачността на белодробни полета увеличил, разширяване на корените на белите дробове, увеличаване на дясното сърце.
Лечение на идиопатична белодробна хипертония
Ограничена физическа активност, profilaktiruet настинки, жени, държани бариера. Медикаментозно лечение се провежда и desagregants перорален антикоагулант, диуретик, сърдечен гликозид, инотропни агенти, калциеви антагонисти, простагландини, ендотелин рецепторни антагонисти, инхибитори на фосфодиестераза. Обикновено, тези лекарства са дадени в комбинация, определят настоящата клинична ситуация. С неефективността на консервативна терапия, проведено предсърдно септостомия. А радикален начин за решаване на проблемите е трансплантация на бял дроб или комплекс "сърце - бял дроб", която позволява в продължение на пет години, за да спаси живота на около половината от пациентите ГЛ.
Основни лекарства
Има противопоказания. Трябва да се консултирате със специалист.
- Vazaprostan (лекарство простагландин Е1, което подобрява микроциркулацията и периферната циркулация). Режим на дозиране: в / в продължение на 2 часа 40 г в 250 мл физиологичен разтвор 2 пъти / ден. Курсът на лечение - 14 дни. Ако след това дойде един положителен ефект, по-нататъшното използване на лекарството е спряно.
- Бозентан (Traklir) - неселективни ендотелин рецепторен антагонист. Дозировка режим: вътре, 125 мг сутрин и вечер, с или без храна. Курсът на лечение в продължение на 4 седмици.
- Силденафил (селективен инхибитор на фосфодиестераза тип 5). Дозировка схема: в рамките на 25 мг 3 пъти на ден.
препоръки
- медицински консултации.
- ревматолог консултация.
- пулмолог консултация.
- Консултации на кардиолог.
- невролог консултация.
- ендокринолог консултация.
Свързани статии