Тетралогия на Fallot отнася до такива дефекти, в които цианоза могат да бъдат постепенно. Понякога той едва забележимо, а единствените показатели на хемоглобина и червените кръвни клетки могат да посочат постоянен Ненаситената артериална кислород (има дори терминът "бледо Notebook"), но това не променя същността на анатомичния дефект.
По дефиниция ( "хапка" означава "четири") в същото време, има четири заместник нарушават нормалната сърдечна структура.
Първият от четирите компонента на бележника - това е една голяма камерна септален дефект. За разлика от посочените по-горе недостатъци, при Tetrad не е просто дупка в стената и липсата на част се разпределя между камерите. Тя не съществува, и по този начин комуникацията между камерите - безпрепятствено.
Вторият компонент - предоставяне на аортата. Той е изместен по отношение на нормалната напред и на дясно и се седи така, сякаш "отгоре" на дефекта. Думата "отгоре" тук се поберат много точно. Представете си един човек на кон - единия крак на дясно, другата отляво на дилъра, а тялото - в центъра и над него. Така аорта не е седнал на седалката над дупката и през двете сърдечни, и то не само отклонява от ляво, както в нормален сърцето. Това - така наречените "dextroposition" (т.е., полето смяна) на аортата, или от частично освобождаване на дясната камера - на втория компонент на четири тетралогията на Fallot.
Третият компонент - мускулест, интравертикулно стесняване на изхода картата на дясната камера, която се открива в устието на белодробната артерия. В багажника и клонове на артерията и често много по-тесен от нормалното.
И накрая, четвъртият - значително удебеляване на мускула на дясната камера, цялата му стена, няколко пъти нормалната си дебелина.
Какво се случва в сърцето, което природата е поискал такава трудна задача? Как да се осигури на организма с кислород нероденото дете? В крайна сметка, това е необходимо да се справят с него!
Нека да видим какво се случва с притока на кръв в такава ситуация. Венозна кръв от вената, т.е. по цялото тяло, той преминава в дясното предсърдие. Чрез трикуспидалната клапа, като попадне в дясната камера. И след това има два начина: единият - чрез широк Отворена дефект на аортата и в системното кръвообращение, а другата - в шията в началото на белодробната артерия, където устойчивост на притока на кръв е много по-висока.
Ясно е, че в един малък кръг, т.е. през белите дробове, може да отнеме по-малка част от венозната кръв, а голямата част от него се връща в аортата и се смесва с артериална. Това смесване на венозната, неоксидна кръв и създава цялостна undersaturation и причинява цианоза. Степента на му ще зависи от това коя част от кръвта в голям кръг Ненаситената, т.е. венозна, и как участва механизмите на "защита" - увеличаването на броя на червените кръвни клетки, които се обсъждат по-горе. Сгъстяване на дясната камера на мускулната стена - това е само отговор за зареждане се увеличава значително в сравнение с нормата.
Веднага след раждането, бебето изглежда добре, но след няколко дни ще забележите, тревогата му, задух при най-малкото натоварване, основните от които са сега - смучене.
Цианоза могат да бъдат напълно невидими или се открива само когато плаче. Бебето наддава нормално. Въпреки това, понякога изведнъж той започва да се задуши, ролки очите му, и не е ясно дали той е в този момент или не в ума. Състояние трае от няколко секунди до няколко минути, и се простира така внезапно, както започна. Това - odyshechno-цианотични атака. опасна дори и в краткосрочен план, тъй като резултатите от нея е непредсказуем. Разбира се, дори и с най-малкото съмнение за това състояние трябва веднага да отидеш на лекар.
Когато тетралогия на Fallot атаки, като част от клиничната картина, дори може да се изразява в липсата на цианоза. Като цяло, цианоза с този порок е открита, обикновено през втората половина на живота, а понякога и по-късно. Атаките също не могат да бъдат - те са свързани със степента на стеснение на изхода картата на дясната камера, която, разбира се, всички пациенти са различни.
С тетралогия на Fallot деца могат да живеят в продължение на няколко години, но състоянието им неизбежно влошава: цианоза става много ясно изразен, деца изглеждат недохранени, рязко изостава своите връстници. За тях най-удобната поза става клекнал. кръстосани крака в коленете под него. Смятат, че е трудно да се движат, да играят, да се води нормален живот и да го ползват. Те са сериозно болни. Той се диагностицира при първия правилното сърдечен преглед, след което веднага повдига въпроса за хирургично лечение. Степента на спешност зависи от ситуацията, но за отлагане на операцията не трябва да бъде: ефектите на цианоза и епизоди могат да станат необратими, ако доведат до неврологично увреждане и по-специално, увреждане на централната нервна система. Когато ситуацията, когато цианоза малко или не изрази (така наречената "бледа хапане") е по-малка опасност, но това е все още там.
Какви са методите за оперативно лечение на тетралогия на Fallot?
Има два начина. Първият - е да се затвори камерен преграден дефект и премахване пречка за притока на кръв в дясната камера и белодробната артерия. Това е - радикал корекция дефект. Ясно е, че тя се извършва операция на сърцето с кръвообращение. Днес може да се направи във всяка възраст, но не винаги и не навсякъде. Риск за операция на сърцето е винаги там. Но опции анатомията на тетралогия на Fallot. въпреки че те имат едно общо име, различни един от друг, понякога - е много по-и рискът понякога е твърде голям, за да направи толкова реконструктивна хирургия "на един дъх". За щастие, има и друг начин - първо се палиативно, спомагателна дейност.
Анастомоза между системните и белодробни кръгове
Тази операция създава анастомоза - изкуствен шънт, т.е. комуникация между системната циркулация, което в действителност е нов отворен дуктус артериозус (за заместване на този, който е затворен естествено). При свързване на един от съдовете на системната циркулация на артерия кислород белодробна Ненаситената "син", "poluvenoznaya" кръв преминава през белите дробове, както и количеството на кислорода се увеличава значително. Тази операция - затворен, не изисква кръвообращение, и е много добре развит, дори и сред най-малките деца.
Днес се извършва отвратителен кратко синтетичен тръба между началото на субклавиална артерия и белодробната артерия. Диаметърът на тръбите на 3-5 мм и дължина - 2-3 см.
Тази операция, която спаси живота на хиляди деца, е приложим не само за тетралогия на Fallot. но също и в други вродени дефекти, с цианоза, причинени от стесняване на дясната камера изтичане картата и недостатъчно кръвоснабдяване на белодробна слой, т.е. в белодробната циркулация. По-късно, като се позовава на други пороци, няма да се спирам на принципа на тази операция в такива подробности, а ние ще каже: "анастомоза между системни и белодробни кръгове", което предполага, че вече знаете за какво става въпрос.
експлоатационни резултати са поразителни: детето се превръща розово дясно на операционната маса, като че ли за първи път в живота си пое дълбоко дъх. Признаци на цианоза са също толкова odyshechno-цианоза епизоди, а животът на най-близкия детето изглежда спокойна. Но това само изглежда. Основният недостатък остава. Освен това, ние добавихме към него по-нататък, обаче, и по този начин помага да оцелее.
Радикална корекция пластир е затваряне на дефекта (след аорта ще се движи само от лявата камера, както трябва да бъде) отстраняване на стеснената част в секцията за закрепване на дясната камера и разширяване артерия пластир белодробна когато е необходимо. Ако по-рано сте кандидатствали анастомоза, той просто превърже.
Какво метод на лечение се избира в зависимост от ситуацията - от заместник и анатомия на състоянието на детето. Затова тук се ограничим съвети.
Основното нещо - се опита да се успокои. Виждате ли - това е необходимо за лечение и може да бъде: не е надеждна и изпитани от времето методи на лечение. Когато е необходимо, за да ги прилагат? Ако едно дете е болно, то е синьо, изостава в развитието, той напада, които споменахме по-горе - има време да се мисли, просто все още. Той трябва да направи палиативни работа, т.е. налагат анастомоза. И веднага, за да се избегнат евентуални усложнения. В допълнение, тази операция ще подготви детето и сърцето си към повтори, радикална корекция.
Когато "светло" по време на тетралогията на Fallot без атаки и без изричното цианоза и с условията, е възможно, без да се прибягва до анастомоза, незабавно да направи радикална корекция. Но такава операция, е желателно да се направи в клиниката, където има не само достатъчно техническо оборудване, но и значителен опит. Такива клиники в страната ни се разраства.
Първите сериозни опити за оперативно лечение на тетралогия на Fallot са били взети преди повече от половин век, и това е преувеличено да се каже, че всичко е започнало с тази операция цианоза вродено сърдечно заболяване. За такава огромна лечение на тетралогия на Fallot разработена в детайли, и резултатите са дори от разстояние (т.е. 20-30 години) - отлични. И опитът показва, че днес тази операция - в една или две сценична версия на - е достатъчно безопасно и благодарен.
Пациенти, които са били подложени на лечение в ранна детска възраст, са видимо здрави пълноправни членове на обществото. Те могат да учат, работят, а жените - да се носят и отглеждане на деца, както и много хора забравят за заболяване детство. Що се отнася до моралните травми, свързани с всички хирургически метод на лечение, детето и да забравите за тях, и е важно да се напомни на родителите, не и не го вдъхнови, че той някога е бил много болен. Това не означава, че ние не трябва да се разглежда от лекарите, но операцията е била, и това беше трудно. Контролна е необходимо, защото в дългосрочен план период (няколко години) може да се появи сърдечни аритмии или признаци на клапна недостатъчност на белодробната артерия. Тези възможни последствия от заместник (които едва ли може да се нарече усложнения) да бъдат коригирани, и в близост до времето, когато най-честите от тях, ще бъдат отстранени затворени ендоваскуларни техники. Главното условие за успешното лечение на тези явления - своевременното им признаване.
За да обобщим. Тетралогия на Fallot - достатъчно чести тежък, но е лечимо сърдечни заболявания. Колкото по-рано го оправя по хирургичен път, по-добри резултати могат да се очакват в бъдеще. Дете, а по-късно - пациенти подрастващи и възрастни, управлявани по време на детството на тетралогията на Fallot, трябва периодично да бъдат видени от специалисти и водят здравословен начин на живот.
Как да стигнем до лечение Science Center. AN Bakuleva?
Свързани статии