Тетралогия на Fallot е 11-16,7% от всички вродени дефекти на сърцето.
Етиология, патогенеза на тетралогия на Fallot
Дефект е често срещано явление в по-високите възрастови групи. Анатомия на тетралогия на Fallot комплекс и разнообразна. Тя се основава на четири компонента: 1) белодробна стеноза (най infundibulyarny или в комбинация, поне - клапан); 2) голям високо VSD; 3) dextroposition аортата (аортна компенсиране на VSD да образуват transaortic дясната камера дренаж, и 4) дясна вентрикуларна хипертрофия (компенсаторна компонент).
Хемодинамика дефект определя от степента на стеноза на белодробната артерия. Ако се изразява (до белодробна атрезия), на фона на максималната изчерпване белодробна кръвния поток голяма част от кръвта (венозен от дясната камера) се изхвърля в аортата чрез камерен преграден дефект. Това води до маркирани цианоза ( "син" форма), която значително се увеличава при най-малкото физическото натоварване се дължи на увеличението на момента на сърдечния дебит, когато аортата дясната камера кръв отнема повече стабилно в тесен белодробен дренаж. По-голямата част от останалата част на циркулиращата кръв идва естествено и цианоза намалена. С умерено стеноза на белодробната артерия потока кръв в него задоволителна. Преобладаващи ляво-дясно шънт през VSD. Това създава условия за увеличаване на белодробен кръвоток. Въпреки това, по време на тренировка степен nozirovannaya белодробните артериални хемодинамиката и продължава да го близък до този на пациентите с тежка стеноза на белодробната артерия в покой. Тази "бял" форма на заместник. По този начин, всички разнообразие от клинични варианти на тетралогия на Fallot е между тези две крайности хемодинамични форми.
Компенсация недостатък подкрепена хипертрофия на дясната камера, която е умерено поради chrezaortalnogo дренаж кръв; естествен системен-белодробна анастомоза (CAP, бронхиална артерия), тежка полицитемия.
Декомпенсация свързана с хронична хипоксия комбинация на органи и тъкани. Това се изразява в полиорганна недостатъчност, хипоксия кахексия. Polycythemia води до тромботична и тромбоемболично синдром. Рязко намалява имунитета. Наблюдаваните руо-септичен усложнения от вирусни и бактериални инфекции, интеркурентни септичен бактериален ендокардит.
Клиника на тетралогия на Fallot
Клиника "син" форми на дефект е доста типични. Произнесени изоставане във физическото развитие. Основното оплакване - задух, рязко влошава от натоварвания. Охарактеризирани odyshechno-цианоза епизоди, а понякога - загуба на съзнание. Специфична за тази форма на заместник е неволни пациенти поза клекнал или свит в легло с тези, дадени на корема бедрата. Тъй като този симптом е присъщо само на този порок, за разлика от други "сини пороци", вярвам, че такава ситуация води до леко повишаване на периферното съпротивление в аортата и басейна са повече превключватели на белодробната артерия притока на кръв. Обикновено маркирани удебеляване на фалангите на ноктите в зависимост от вида на барабанни пръчки, ноктите са под формата на времеви прозорци. Степента на цианоза може да бъде различна. Аускултация груб решен систолното роптаят от второ до четвърто ляво междуребрие, отслабване II тон на белодробната артерия, докато нейната подмяна на аортната компонент. В маркиран стеноза белодробната артерия и адекватна диаметър размер VSD на аортата е значително намалена и шум не може да бъде auscultated поради значителна аортна дренаж кръв от дясната камера. градиент на налягането в белодробната артерия пада.
Клиника "бели" форма на тетралогия на Fallot състои от симптоми на стесняване на белодробната артерия и VSD. Недостиг на въздух е по-слабо изразена. Цианоза, полицитемия не. Auscultated груб систолното роптаят през второто и четвъртото междуребрие в ляво на гръдната кост.
Диагностика на тетралогия на Fallot
Рентгенологично там е по-голяма прозрачност на белодробните полета. сърцето конфигурация под формата на дървена обувка: върха над диафрагмата се повишава и заоблени, дъгата на белодробната артерия се намалява или отсъства, което подчертава талията сърцето. ЕКГ - dextrogram, признаци на дясно камерна хипертрофия. Когато сърцето се открива наблюдение градиента на налягане между лявата камера и белодробната артерия. Налягането в последното се намалява. Налягане в дясната камера стабилно равно на АД. Кислород насищане на кръвта в артериите се намалява. Когато angiokardiografii идентифицирани: infundi- bulyarny белодробна стеноза, едновременно опацификация на аортата и белодробната артерия от дясната камера.
От гледна точка на хирургическа стъпка предоставяне 4 недостатък поток:
I - умерено (самостоятелно цианоза слабо изразена или отсъства, хемоглобин по-малко от 10,5 ммол / л);
II - умерено (значително ограничаване на физическата активност, цианоза, характерна промяна на ноктите на пръстите и фалангите на, хемоглобин - 10,5- 12,4 ммол / л);
III - тежка (граница на движение изразена цианоза, често odyshechno-цианотични епизоди, хемоглобин 14,3 ммол / л);
IV - много тежки (odyshechno-цианотични епизоди при най-малкото усилие остър цианоза, хемоглобина над 14,3 ммол / л).
Хирурзите в Москва
Цена: 3000 рубли.
Специалности: кардиология, кардиохирургия. Съдова хирургия.
Utin Алексей
Цената на прием: 3000 рубли.
Направете една среща с 3000 рубли.
Цена: 5500 рубли.
Специалности: Сърдечна хирургия.
Свързани статии