Тетралогия на Fallot - вродени малформации на така наречените "сини" тип venoarterialnym шънт на кръвотока (изчисти от дясно на ляво). Tetrad включва стеноза изход карта на дясната камера, деснокамерна хипертрофия, камерна септален дефект, dekstrapozitsiyu аортата (възходящата аорта от двете сърдечни започне веднага). Причината се крие в тетралогията на Fallot дефект отметки и органогенезата области на сърдечните камери и по-големите съдове еферентни отдели.
Хемодинамика с тетралогия на Fallot значително се различава от тази при здрави индивиди. До началото на систола налягането в кухините на двете сърдечни е почти един и същ. за преодоляване на кръвта от дясната камера срещне препятствие под формата на стеноза на белодробната артерия и се влива в кухината на лявата камера през голяма камерен преграден дефект. Така или иначе, значително количество кръв в аортата на белодробната артерия, кръвта е изключително малка отливка. Този факт води до значително увеличаване на сърдечния дебит в системното кръвообращение, докато в един малък кръг, той значително намален. Перфузия на белия дроб, хронично намалява. Налице е, когато хипоксемия характеризира с появата на широко разпространеното цианоза на кожата, който е дал името на тетралогия на Fallot и подобни на пороци - ". Синьо"
Клиника на тетралогия на Fallot
Тежестта на тетралогия на Fallot определя от степента на белодробна тъкан перфузия и нивото на хипоксия. отличава:
- тетралогия на Fallot с лек цианоза, проявява на възраст над 10 години;
- тетралогия на Fallot с цианоза, проявява в 6-годишна възраст;
- характерни за тетралогия на Fallot (цианоза се появява във възрастта от 1 година);
- тежко протичане тетралогия на Fallot (диспнея и цианоза появи в шест-месечната);
- изключително трудно за тетралогия на Fallot (симптоми се появяват след раждането, бързо и постоянно напредват, в резултат на което без допълнително лечение е фатално в ранна детска възраст).
Основните клинични прояви на тетралогия на Fallot:
- широко цианоза на кожата;
- тахикардия;
- недостиг на въздух;
- пръстите на ръцете и ноктите на крайниците деформация кълки и времеви прозорци, съответно;
- изразено намаляване на толерантността към физическо натоварване.
Диагностика на тетралогия на Fallot
Когато тетралогия на Fallot много информативна преслушване данни на сърцето и големите съдове. Той посочва:
- Аз сърце да звучи силно, грубо систолното шум на изтласкване по цялата повърхност на сърцето с максимална през третото или четвъртото място междуребрие в ляво (когато субвалвуларна стеноза) или второ междуребрие (в комбинация с клапан);
- II шум на сърцето отслабва.
ЕКГ точка данни към съществуваща деснокамерна хипертрофия.
Лечение на тетралогия на Fallot
Лечение на тетралогия на Fallot може да бъде консервативно и хирургично. Медикаменти (бета блокери, аминофилин) са предназначени за намаляване на симптомите на тетралогия на Fallot. Радикална метод на лечение е хирургична само, което е показано при всички пациенти с тетралогия на Fallot. Радикална операция се извършва деца от 6 години и кръпка на затваряне е камерен преграден дефект, белодробна стеноза артерия, отстраняване чрез ексцизия субвалвуларна стеноза и / или разрязване на клапна стеноза заедно Комисурите. Палиативни операции са извършени с новородено е изключително тежка HF.
Свързани статии