Име на дефект е кръстен на френския патологът Fallot (Fallot), който описва четири постоянни анатомична характеристика дефект тетралогия на Fallot:
- 1) свиване на белодробната артерия в артериалните клапани или дясната камера на конуса;
- 2) високо интервентрикуларната преграден дефект;
- 3) dextroposition аорта, като устата се намира над дефекта, едновременно отваряне в кухината на десните и левите вентрикули;
- 4) дясна вентрикуларна хипертрофия на миокарда
Фиг. 82. тетралогия на Fallot. PP - дясното предсърдие; RV - дясна камера; LV - лявата камера; LP - ляво предсърдие; Ао - аорта; LA - белодробната артерия.
Тетралогия на Fallot е един от от първите места сред вродени сърдечни заболявания.
Патоанатомия на тетралогия на Fallot има голямо разнообразие. Има четири основни опции за стесняване на пътя на притока на кръв от дясната камера в системата на белодробната артерия:
- стесняване на отвора на нивото на белодробната артерия клапан,
- Право камерна субвалвуларна артериална стесняване конус,
- комбинация клапан и сърдечните субклапи стеснения
- намаляване на белодробната артерия над.
Отместване на аортата се появява полето, и дефектът се намира над преградата, комуникацията с кухини на двете камери на сърцето. Степента на компенсиране е различна. С течение на дясната камера може да се намират до 60% от напречното сечение на аортата.
Хипертрофия на стената на дясната камера признае резултатите от първите три аномалиите. Удебеляване на стената е работа свързани с хипертрофия на високо натоварване на дясната камера (фиг. 82).
Клиника и диагностика на дефект Тетралогия на Fallot
Обикновено пациентите тетралогия на Fallot се оплакват от задух, умора, цианоза, главоболие, невъзможност да се занимават с физически труд.
Външният вид на цианоза при кърмачета през първите месеци от живота по време на хранене или да плаче, е първият признак на заболяване. При пациенти с остър стесняване на артерия цианоза белодробната и задух възникне от раждането. Цианоза обикновено прогресира с всеки изминал месец и става постоянно, дори и в покой. Поради недостиг на въздух дете не може да понесе да суче и се уморява лесно. Недохранването води до забавяне при физическо развитие. Детето не е все по-добре, че често е причина, за която родителите отиват на лекар. Изоставането в физическото развитие води до факта, че децата започват по-късно от обичайното, за да запази главата, седнете. При тежки случаи, децата започват да ходят на възраст от 3-4 години.
Той заема специално място цианоза атаки без видима причина. Дишането става по-дълбоко, има тахикардия, силна слабост, понякога пациентът губи съзнание. По време на атаката в които пациентът приема позиция принудителен Боузман или лежи на едната си страна с тези, предоставени на корема крака. В редки случаи атаката завършва със смърт на пациента. Най-често атаката се оставя да безопасно; първо намалява недостиг на въздух, а след това цианоза.
Наблюдаваното забавяне на пациентите във физическото развитие, деформация на гръдния кош, мускулите обикновено са слабо развити. Език цианоза с хипертрофирано папили. Пациентите често страдат от аденоиди, хроничен тонзилит. На кожата и лигавиците видими цианотични. Цианоза се разпределя неравномерно - повече Цианотичните дисталните крайници и ушите. Важна роля в развитието на цианоза при пациенти с тетралогия на Fallot играе увеличаване на съдържанието на намален хемоглобин в артериалната кръв от винозно.
Отбеляза особен удебеляване на фаланга пръстите на ноктите, те се деформират и напомня за "кълки", има и промяна във формата на "пясъчен часовник" оформени нокти.
Пациенти с тетралогия на Fallot се слушат груб систолното роптаят с максималното ниво на звуково точка във втория - третия пространство междуребрие в ляво на гръдната кост границата, II тон на белодробната артерия е отслабена. В крайна тетралогия на Fallot II могат да бъдат auscultated важно тон поради аортна компонент.
Най-характерните признаци електрокардиографски служат ос отклонение към правото, претоварване хипертрофия и дясното сърце. На фонокардиограмата записват систоличното шум, имащ шпиндел форма.
Рентгеново изследване за диагностициране на тетралогия на Fallot е важно. При повечето пациенти се наблюдава увеличаване на прозрачността на белодробните полета поради изчерпване на съдовата модел. С драматичен развитието на обезпечение обръщение съдов модел достатъчно изразена, но тя се състои от разместени тесни и извити съдове. сърце форма е доста типично - за "дървена обувка". Това се дължи на значителното хипертрофия на дясната камера, която причинява сърдечни завой на ляво и на гърба и отива към лявата контура на сърцето. Диаметърът на сърцето се увеличава от ляво, върхът се повишава и се закръглява. Талия сърцето задълбочи поради стесняване на белодробната артерия. Аортата се разширява поради засилен кръвоток в него. В десния полегато положение възходящата аорта стои пред, белодробната артерия магистрални мивки. В левия наклонена позиция значително повишаване дясно сърце, възходящата аорта и разширява излиза напред, по retrokardialnoe пространство заето от лявата камера, която се мести и разширена дясна камера се капачките на формуляра. Радиусът на лявата камера на дъгата е по-малко от радиуса на правото.
Сърдечна катетеризация. По време на проучването, сондата на дясната камера преминава директно в аортата, особено в присъствието на голям камерен преграден дефект. Въвеждането на сондата в белодробната артерия значителни трудности в присъствието на артериална стесняване конус. След като се преодолее ограничението, сондата влезе в така наречената трета камера - разширена част на конуса при капачета където има междинно налягане между налягането в белодробната артерия и дясната камера. Изследвания на кръв газ в кухите вени, сърдечни камери позволяват да се изчисли шънт.
Angiocardiography. С въвеждането на контрастно средство в серия от рентгенови лъчи успяват да виж дясната страна на сърцето и едновременното пълнене на белодробната артерия и аортата, е възможно да се определи абсолютната размер, местоположението и степента на стеноза.
Лечение дефект Тетралогия на Fallot
Хирургично лечение е показан за всички пациенти с тетралогия на Fallot. Децата на първите години от живота си в тежки форми на заместник, чести odyshechno-цианоза атаки, внезапно изместване на аортата, в голяма степен на стеснение показани субвалвуларна палиативни операция, която е в размер на налагане на анастомоза между кораби малки и големи циркулация. В резултат на това се увеличава белодробна кръвен поток, намалява цианоза, подобрява общото състояние на детето. Радикална корекция се извършва с кръвообращение. По време на операцията навита белодробна стеноза и е изработен от пластмаса камерен преграден дефект.
YF Исаков детска хирургия, 1983
Свързани статии