Какво е това заболяване при децата?
синдром Diamond Shvahmana - вродена хипоплазия на панкреаса при деца. синдром Shvahmana е рядко, и се смесва с неутропения и хондродисплазия. В повечето случаи тя е наследствена, се унаследява по автозомно рецесивен. При някои деца, причината за болестта не е установен.
Макроскопски панкреас увеличени, бледо жълто, мека еластична консистенция; хистологично маркиран дегенеративни промени и мастна дегенерация на асинарни клетки.
Една от основните клинични симптоми Shvahmana Diamond - синдром на малабсорбция. поради екзокринна панкреатична недостатъчност. Кардиоваскуларни изглежда нисък ръст, скелетни промени (половината от децата на рентгенови снимки показаха тафизната лезия на Фемора на първо място, след това други кости, в някои случаи - къси ребра със свободни краища).
диагноза:
Диагнозата се поставя въз основа на характерните клинични прояви и лабораторни данни. синдром Shvahmana може да се подозира, най-рано през ранна детска възраст, когато детето на фона на повтарящи се инфекции са налице признаци на нарушена абсорбция в червата. диференциална диагноза прекарват с кистозна фиброза, както и други заболявания, свързани с нарушена абсорбция.
Лечението е симптоматично. Използване ензимни препарати (panzinorm, панкреатин, Festalum и др.) Във високи дози, витамини А, група В, С, фолиева киселина. пациенти хранителни продукти трябва да съдържат голямо количество протеин.
Прогноза сериозно - много деца са убити в първите години от живота. Ако едно дете преживява най-ранна възраст, по-късно болестта може да се случи по-благоприятно, при някои пациенти оцеляват до 20 години.
Свързани статии