Кожни заболявания при децата
Кожни заболявания при децата
професор по Катедра по дерматология SPbGPMA
Zverkova ФА
Блок-Сулцбергер синдром (пигмент инконтиненция) е рядко genodermatosis. Има редица описания на това заболяване в нашата страна. Заболяването вече е открит при раждането или в първите дни и седмици на живота.
Постепенно спонтанна регресия елементи заболяване с увеличаване на възрастта на детето и при възрастни не могат да се появят остатъчни прояви на болестта.
Болните обикновено само момичета. Съотношението на пациентите на момчетата и момичетата е 6. 210, честотата на заболяване 1. 75 000. Приема се автозомно-доминантно модел на предаване проявление ограничава женския пол и свързаната с ген на X-хромозомата. Този ген е летална за мъже, в резултат на спонтанни аборти в майки. Има спекулации за влиянието на вирусна инфекция на плода, фетална токсичност и изострена чувствителност на.
Типични пъстър картинни елементи заболяване, при което заболяването преминава последователно четири етапа на развитие.
Етап I - със зачервяване-vezikuloznaya. Има петна, мехури, везикули, блистери, пустули, разположени линейно под формата на ивици по нервните стволове. Локализация обрив елементи главно в областта на страничните повърхности на багажника, крайниците.
Етап II - хипертрофична. Въз основа на инфилтриран появи лихеноиден, лещовидна, брадавици, хиперкератозни папули и плаки, както симетрично разположени линейно и на случаен принцип.
III-пигментен етап - се характеризира с люспести петна не жълто-кафяво, в сравнение с пръски от мръсотия или проследява прилив вълни.
Етап IV се характеризира с петна от депигментация и лека атрофия. Етапи на обрив елементи не винаги се поддържат.
Понякога, в 2-та половина на първа година от живота на фона на зараждащата се появи отново пигментация обрив характеристика на етап I и II. Много характерно, особено за стъпки I и II заболяване, еозинофилия (40-50% или повече) от периферна кръв. Могат да бъдат засегнати кожни придатъци под формата на оредяваща коса отелване, външен вид навийте зони, алопеция, промени в ноктите, които губят своя блясък, кафяво или сиво-кафяв цвят.
Аз и II стадий на заболяването, съществуващата, обикновено през първите 2-3 месеца от живота, в съответствие с този синдром на азбест-Хансен, наричан още "еозинофилните булозен дерматит keratogenny момичета."
При някои деца, клиничната картина на заболяването е ограничено до кожата и нейните придатъци, с постепенно регресия, до изчезването на тяхната пубертета. Тя се характеризира с леки симптоми и не изискват специална обработка.
Тежка разбира се, е да се защити от системата, особено на нервната система. Маркирано микроцефалия, хидроцефалия, менингит, епилепсия, спастична парализа, умствено изоставане, забавено физическо развитие на детето. Засегнатите очи: увеит, катаракта, кератит, ретинитис пигментоза, нистагъм, птоза, синьо склерата анизокория, кривогледство, миопия, отлепване изостаналост система slezoprodutsiruyuschego, възпаление на очния нерв и атрофия включително слепота. Важна особеност, която дава възможност да се установи ретроспективен диагноза в по-късна възраст и при възрастни след изчезването на кожните симптоми са зъб аномалии във формата на промени в емайла цветове, mikrodentii, диастема, липсата на отделните зъби. Аномалии наблюдавани от скелета (допълнителни или липсващи ребра и прешлени, крайник скъсяване) череп кост. Може да изпитате затруднения на висцерални органи (бъбречни аномалии, вродени сърдечни дефекти).
Една от характеристиките на заболяването при деца, особено при новородени и в първите месеци на живота, е липсата на имунитет, който е придружен от няколко инфекции на дихателната, пикочната, на горните дихателни пътища, стомашно-чревния тракт, на централната нервна система. Тези инфекции често водят до сепсис и смърт.
В етап I - епидермален спонгиозност. присъствието на еозинофилни гранулоцити; в дермата - инфилтрира с еозинофили и мононуклеарни клетки.
В етап II - акантоза. папиломатоза, хиперкератоза, присъствие diskeratoticheskih клетки; в дермата - възпалителния инфилтрат съдържащ melanophages.
В етап III - намаляване на пигмента в клетките на базалния слой на епидермиса, което дистрофични видоизменена вакуолен. В дермата - горната част на масивни депозити на меланин в макрофаги.
Диференциалната диагноза се извършва с пиодермия, вродена булозна епидермолиза. болест на Дарие. херпетиформен дерматит, лекарствени реакции, уртикария, мастоцитоза, пигментирана невус и верукозно.
Специфични не терапии. В присъствие пиодерма, придружаваща бронхопулмонални инфекции, ENT, стомашно-чревния тракт и други органи се извършва широкоспектърни антибиотици антибиотици, които се използват за инжектиране на гама глобулин, албумин инфузия, плазма gemodeza. При тежки време предписани глюкокортикоидните хормони на 0.5-1.0 мг / кг телесно тегло (изчислен като преднизолон) в продължение на 2-3 седмици, последвано от изтънява до пълното прекратяване. Подходящи витамин, в ретинол ацетат, витамин В (.. В1, В2 B5 B6), аскорбинова киселина - курсове за 1-1,5 месеца, интрамускулно Aevitum 0.5 мл, 2 пъти на седмица - 1-1.5 месеца. За предотвратяване пиодерма обрив елементи смазват 3-4 пъти на ден, 1-2% от воден или алкохолен разтвор на анилинови бои (фуксин, еозин, брилянтно зелено, метиленово синьо) и след мехлеми глюкокортикоид (преднизолон ftorokort, flutsinar, Lorinden).
Прогнозата на белия дроб образува благоприятна, често маркиран спонтанно на обрива. При тежки форми на тежка прогноза, тъй като заболяването може да се придружава от увреждане от детството и ранна смърт.
Свързани статии