Парапротеин emicheskie левкемии ?? - тумори, секретиращи моноклонално Ig, или техни фрагменти (множествена миелома, самотен плазмоцитом, Waldenstrom emiya ?? макроглобулин, лимфом с моноклонално секреция Ig, Ig тежка болест, trudnoklassifitsiruemye Ig-секретиращи тумори).
Общи клинични прояви на парапротеин ?? emicheskih левкемия. синдром протеин патология; нефропатия (вторична амилоидоза); Полин ?? eyropatiya; свръхвискозитет кръв; хемостатични нарушения; нарушение на хуморален имунен отговор; hyperuricemic синдром (тип вторичен подагра).
Плазмоцитом (мултиплен миелом, заболяване Rustitskogo Calera) - злокачествен тумор на плазмени клетки (В-лимфоцити крайната фаза на диференциация) секретиращи парапротеини (70% - патологична моноклонално IgG, 20% - патологична моноклонално IgA, 5% - лека верига имуноглобулини).
Етиологията плазмоцитом надеждно известно, развитието на болестта допринася за следните фактори:
а) генетично предразположение
б) дефекти в потискане на Т-клетки
в) влиянието на хронична антигенна стимулация
ж) геном увреждане (в резултат на радиация, химикали, лекарства, вируси и т.н.).
Патогенеза. неопластична трансформация на В-лимфоцити памет клетъчни или plazmoblastov запазване на способността да узрее и се диференцират в плазмени клетки ® образуване клонинг на плазмени клетки, които произвеждат хомогенни имунологични характеристики Ig (парапротеини, М-протеини) или имуноглобулинови леки вериги (Bence-Jones протеин) ®
1) хроничната фаза - миеломни клетки с ниска пролиферативна активност, без да се излиза от костния мозък и кортикална кост ® онкогенни мутации в туморна клон ®
2) острата фаза (терминал) - миеломни клетки с висока пролиферативна активност извън метастатичен костен мозък и във вътрешните органи, което води до силна mielodepression изразени интоксикация и сътр.
Клиничните прояви на плазмоцитоми:
1) асимптоматичен период (5-15 години) - общото състояние е задоволителен, klinichekih прояви на заболявания на вътрешните органи и скелетната система там; UAC - високо ESR, електрофореза на серумните протеини - М-компонент в OAM - необяснима протеинурия
2) подробни клинични етап - оплаквания, изразени от обща слабост, намалена работоспособност, замайване, намалена appetita͵ загуба на тегло и др. характеризира с редица клинични синдроми:
а) синдром на костно заболяване - mielomatoznye тумори с различни размери в ребрата, гръдната кост ?? д, гръбначния стълб, череп, крайници, проявяват болка (първи летливи, краткосрочни, след това постоянен интензитет, продължителност); остеопороза, литични костни лезии, дължащи се на укрепването на тяхната резорбция; чести патологични фрактури (особено на гръбначния стълб с компресия на прешлени)
б) се увеличават синдром кръв вискозитет - увредена микроциркулацията поради giperprotein ?? emii: неврологични заболявания (главоболие, виене на свят, колебания при ходене, изтръпване и слабост в ръцете и краката); нарушения на периферната кръвния поток на крайниците (до гангрена); зрителни увреждания (намалена зрителна, мигащи забележителности и петна пред очите); хеморагичен синдром (мукозно кървене, кожен кръвоизлив - due''okutyvaniya '' парапротеини с нарушена тромбоцитна агрегация).
в) победи системата хематопоетични - анемичен синдром (поради намаляване на костния мозък червено зеле в значително пролиферация на множествена миелома), в тежки случаи - неутропения и тромбоцитопения.
ж) синдром протеин патология - поради хиперпродукция парапротеини (анормални Ig леки вериги на имуноглобулини или - Bence-Jones протеин); giperprotein ?? emiya (общ протеин може да достигне 150-180 г / л), ?? disprotein emiya (gipoalbumin emiya ??, ?? gipergammaglobulin emiya); М-компонент electrophoregram серумни протеини; устойчивите протеинурия; амилоидоза (AL-тип)
г) синдром на бъбречно заболяване (миелома нефропатия) - парапротеини натрупват в бъбречните тубули и се реабсорбират техните клетки, което води до увреждане; характеризира с протеинурия, хематурия, оток, признаци на хронична бъбречна недостатъчност
д) висцерална синдром заболяване - поради развитието на екстрамедуларни лезии (най-често в черния дроб, наситен ?? ezenki, най-малко - плевралната мембрани, стомашно-чревния тракт)
ж) синдром вторична имунна - се дължи на намаляване на нивото на нормална нарушение имуноглобулин серум антитяло, намаляване на гранулоцити и тяхната функционална активност; проявена склонност към инфекции (Arvi чести, херпес зостер, и т.н.).
з) неврологично синдром - плазмена клетъчна инфилтрация, причинени дура екстрадурален миеломи променя кости черепа и прешлени, компресия на нервните израстъци трупчета миелом; клинично - периферна невропатия (мускулна слабост, намалена чувствителност повърхност, парестезии и др.), и компресия на корените на черепните нерви на гръбначния мозък лезии
к) хиперкалциемичен синдром - поради извличане на калций от костите поради тяхната резорбция; клинично - toshnota͵ rvota͵ сънливост, увреждане на съзнанието, дезориентация (ако калциеви нива над 3.5 ммол / л - изисква прием над 3 минути л + ?? eralnoy вода диуреза).
3) краен стадий - тежка клинична Разбира се, рязко влошаване на симптомите на слънцето ?? S, прогресията на хроничната бъбречна недостатъчност, анемия, тежки процеси infektsionnyz, бързото разрушаване на костите с инвазия на миелом околната меките тъкани, вътрешните органи и смърт на пациента.
1) OAK: много висока скорост на утаяване на еритроцитите, са анемия, левкопения, тромбоцитопения
2) BAK: увеличение в общите протеини поради gipergammaglobulin ?? emii; хиперкалцемия; увеличаване на концентрацията на урея и креатинин
3) OAM: откриване протеинурия протеин Bence Jones
3) имунохимичен изследване на кръвта и урината М-градиент от фракция гамаглобулин
4) миелограма - плазмоцитоза (повече от 10% плазмени клетки в биопсия); плазмени клетки са широко интензивно синьо с ясно цитоплазма и овално граница ektsentrichno разположени ядро с хроматин модел се върти
5) рентгеново изследване на костите - костна лизис зона; компресия лезии на гръбначния стълб; '' Shtampovannye '' спадаща лезия на черепните кости и др.; 3 разграничи форма радиографски плазмоцитом - остеолитични (различни размери осветяване площ); кистозна трабекуларната ( '' mylnye puzyri ''); дифузна остеопороза.
1. Основен метод - химиотерапия: мелфалан 9 мг / м 2 + преднизон 100-200 мг (режим М + Р) - стандартното лечение от първа линия, 6-12 курсове -> ремисия -> поддържаща терапия с интерферон # 945; в доза от 3 Mill. IU / m2 3 пъти седмично. Когато плазмоцитом рецидиви са неизбежни; други алкилиращи средства: Alkeran, sarkolizin, циклофосфамид, нитрозоурейни лекарства и т.н.
2. Лъчева терапия е палиативно, се използва в стабилността на плазмоцитом на цитостатици.
3. На фона на възможно химиотерапия, трансплантация на костен мозък
4. симптоматично лечение на: остеопороза - бифосфонати, хиперкалцемия - хидратация с диуреза; за намаляване на хипервискозитет - плазмафереза; анемия - преливане на кръв; инфекция - AB и други.
Свързани статии