Хемохроматоза - наследствено заболяване, характеризиращо се със смущения на желязо метаболизъм, което води до прекомерно натрупване на този елемент в тъканите на тялото (повече от 20 g при скорост на 3-4 г). Името на носология отразява най-характерните симптоми на заболяването - интензивно оцветяване на кожата и вътрешните органи.

Типичен симптом на хемохроматоза е описан за първи път през втората половина на ХIХ век.

Според статистиката, вероятността за хемохроматоза болест на населението е 0,33%.

Синоними: пигмент цироза, бронзови диабет.

Причини и рискови фактори

Причината за наследствена хемохроматоза е генетично предразположение определя свързан с ген мутация, отговорен за основните етапи на обмен на желязо пигменти в тялото (C282Y и H63D).

Средно хемохроматоза се формира на фона на придобита недостатъчност на ензимни системи, които участват в обмяната на желязо в организма. Основи на патологията, което води до развитието на вторична хемохроматоза:

• хроничен вирусен хепатит С и В;
• неалкохолен стеатохепатит генезис;
• тумори на черния дроб;
• левкемия;
• блокиране на панкреаса канали;
• цироза;
• таласемия.

форми на заболяването

Основните форми на хемохроматоза - първични и вторични и първични не е моногенна заболяване. В зависимост от вида на такива варианти мутация отличават първичен (наследствен) хемохроматоза:

• автозомно-рецесивно;
• ювенилен;
• автозомно доминантно;
• свързан с втория вид на мутацията рецептор на трансферин.

етап на заболяването

Хемохроматоза има следните етапи:

1. Без натрупване на желязо от организма.
2. С натрупване на желязо, организъм, без клинични симптоми.
3. С тежки клинични прояви на заболяването.

В ранните етапи на патологичния процес се характеризира с такива общи клинични симптоми на интоксикация:

• умора, прогресивна слабост;
• загуба на апетит;
• загуба на тегло;
• немотивирани отслабване на сексуалната функция.

Прекомерното натрупване на желязо в тъканите и органите води до болки в ставите и горната дясна квадрант, атрофия на кожата, атрофия на тестисите при мъжете.

Класическата триада симптоми на хемохроматоза:

• бронз пигментация на кожата и лигавиците;
• диабет;
• цироза.

Характеристики на заболяването при млади хора

Млади хора от 15 до 30 години образуват т.нар ювенилен формата на хемохроматоза, който се характеризира с тежка желязо тялото с нарушена функционалната активност на черния дроб и сърцето.

диагностика

Диагностични клиничните критерии за хемохроматоза:

• диабет;
• хипогонадизъм;
• кардиомиопатия;
• пигментацията на кожата.

Лабораторни критерий - съотношението на насищане трансферин между 45% и по-горе.

Най-информационен неинвазивен диагностичен техниката е магнитен резонанс на черния дроб, което позволява намаляване на нивото на сигнала отбележи, поради прекомерно натрупване на желязо в нейните клетъчни структури.

Основната патогенетична лечението на хемохроматоза - кръвопускане, в резултат на излишък се елиминира от тялото на желязото. Използва се като фармакологични методи за отстраняване на желязо, желязо-базирани приемните средства.

Симптоматично лечение се състои от дейности, насочени към проявите на диабет, поддържане на функционалната активност на черния дроб и сърцето.

Възможни усложнения и последствия

Освен изразени токсични ефекти на прекомерни концентрации на желязо в организма, неговото натрупване в тъканите и органите може да доведе до развитие на животозастрашаващи условия - чернодробно или диабетна кома, черния дроб и сърдечна недостатъчност, кървене от разширени повърхностни вени.

Хемохроматоза - сериозно заболяване, прогнозата зависи от степента на натрупване на желязо в организма и чрез компенсаторни възможности, които участват в патологичния процес на органи и системи. Навременно инициира и проведе редовно патогенетичен терапия може да увеличи продължителността на живота с десетилетия.

предотвратяване

Тъй като основната наследствената хемохроматоза се дължи, не съществуват мерки за нейното предотвратяване. Сред превантивните мерки на вторичното хемохроматоза, включват:

• диета, ограничаване консумацията на храни, богати на желязо;
• получаване на желязо-свързващ лекарства.

Знаете ли, че:

Средна продължителност на живота е по-малко от левичари, отколкото десничарите.

Добре известно лекарство "Viagra" първоначално разработен за лечение на хипертония.

Кариес - е най-често срещаната инфекциозното заболяване в света, като се конкурира с когото дори не мога грип.

Дори и сърцето на човека не се бие, той все още може да живее в продължение на дълъг период от време, което ни показа норвежката Рибарят Иън Revsdal. Неговата "мотор" спря в 4:00 след рибар загубил пътя си и заспа в снега.

74-годишният австралиец Джеймс Харисън става кръводарител до около 1000 пъти. Той има редки антитела кръвни групи, които помагат да оцелеят новороденото с тежка форма на анемия. По този начин, австралиецът е спасил близо два милиона деца.

Черен дроб - е най-тежкият орган в тялото ни. Средната му тегло от 1.5 кг.

Според статистиката, в понеделник на риска от травми на гърба е увеличил с 25%, а рискът от сърдечен удар - при 33%. Бъдете внимателни.

През целия си живот, за обикновения човек произвежда толкова, колкото два големи басейна на слюнка.

Много рядко заболяване - Куру. Страдат от него само от представители на Fur племе в Нова Гвинея. Пациентът е починал от смях. Смята се, че причината за заболяването е ядене човешки мозък.

Ако Вашия черен дроб не се осъществи, смъртта се дължи на по време на деня.

На лекарства за алергии само в САЩ е похарчил повече от $ 500 милиона годишно. Все още ли вярвате в това начин да победят окончателно алергията ще се намери?

човешки стомах се справя с предмети и без лекарска намеса. Известно е, че стомашния сок може дори да се разтвори монета.

Много лекарства първоначално се предлагат на пазара като лекарства. Хероинът, например, първоначално е бил пуснат на пазара като средство за лечение на децата кашлица. Кокаинът е бил препоръчан от лекарите като упойка и като средство за повишаване на издръжливостта.

В допълнение към хората, страдащи от простатит само едно живо същество на планетата Земя - кучето. Тук наистина нашите най-верни приятели.

Работата в офиса: странични ефекти

Бъдете офис работници - упорита работа. Със сигурност представители на работни професии могат да намерят нещо, което да се противопостави. В крайна сметка, тези, чиято работа е свързана с тежки физически лица.

Свързани статии

• Артериосклероза - причини, симптоми, диагностика и лечение

• Хипотиреоидизъм - Описание, причини, симптоми (симптоми), диагностика, лечение

• Лаймска артрит диагноза, симптоми и лечението