ПредишенСледващото

Метаболитни нарушения метионин и цистеин 2

Начало | За нас | обратна връзка

Допаминът е произведен от тирозин в бъбреците, надбъбречната жлеза, нерви и ганглии синаптичната, инхибиторен невротрансмитер е тип. В други клетки, а другият е прекурсор на катехоламини (епинефрин и норепинефрин).

Норепинефрин се получава чрез хидроксилиране на допамин с клетки на нервната тъкан, надбъбречните мозък. Функции като невротрансмитер.

Адреналин - продукт на метилиране

Тялото има механизми за унищожаване на биогенни амини.

1. метилиране на хидроксилните групи на амини, които съдържат такива групи включват или хидроксилни групи в молекулата си, след хидроксилиране.

Ензими - О-метилтрансфераза. Те носят метилова група на кислорода. Източникът на метилов радикал: S-аденозилметионин.

След прибавяне на ADP adenilnogo остатък на сяра на метионин, метиловата група на метионин става много мобилни и лесно се транспортират до различни вещества. Включването на хидроксилните групи на кислорода.

2. Окисляване на амина на амино групата с оглед на дезаминиране.

Основната инактивиращият път на биогенни амини - под влиянието на тяхното окисляване оксидаза с разцепване на амино групата. В резултат на амина изчезва биологична активност.

Оксидаза биогенни амини: моноаминоксидаза (МАО) diaminooksidaza (DAO) poliaminooksidaza.

Оксидаза отнема два протона и два електрона и ги прехвърля директно на кислород. Създадена водороден пероксид, и аминът се превръща в имин. Това имин се хидролизира лесно без ензим и се превръща в алдехид. Оксидаза ензим протезна група е FAD или FMN, т. Е. Те са флавопротеин.

Втората реакция (хидролиза) е необратима. Накрая полученият алдехид лесно се окислява до карбонова киселина, която се разлага до СО2 и Н2О. МАО в клетката повече от DAO.

Инхибиране на МАО пространственост надолу разпад биогенни амини. Тези лекарства удължават периода на биогенни амини, което е особено важно, когато има недостиг.

Тези вещества действат като антидепресанти и се използват по-специално при лечението на шизофрения.

Аминокиселините се декарбоксилира в цитоплазмата, и окисляването на амини се среща в външната мембрана на митохондриите. Тъй като реакцията на амино киселина декарбоксилиране и деградация на биогенни амини не настъпи едновременно, биогенни амини могат известно време да съществуват и изпълняват тяхната биологична функция.

Начин метаболизъм цистеин

Цистеин е много важна аминокиселина се дължи на факта, че е единственият източник на органичната сяра в клетките на тялото. В резултат на метаболитни реакции този сяра става част от други съдържащи сяра вещества - fosfoadenozinfosfosernaya киселина (FAFS), коензим А, глутатион, сулфонирани производни на въглехидрати (хондроитин сулфат, кератан сулфат, дерматан сулфат) екскретират през бъбреците или под формата на сулфати.

Един цистеин е тауринови производни, притежаващи следните характеристики:

· Необходим компонент на жлъчни киселини

· Действа като вътреклетъчен антиоксидант,

· Има доказателства за тауринови функции като инхибиторен невротрансмитер.

Метаболитни нарушения метионин и цистеин 2
Метаболитни нарушения метионин и цистеин 2

Нарушаването на метионин и цистеин метаболизъм

В момента най-спешно нарушението е homocysteinemia - натрупването на хомоцистеин в кръвта.

Всички причините за нарушението е разделена най-малко в две групи:

1. наследствени дефекти на ензими

Тук са се увеличили три ензими - метионин синтаза, цистатионин синтаза, метилен тетрахидрофолиева редуктаза:

хомозиготно (автозомно рецесивен) дефектен цистатионин синтаза (вродена хомоцистинурия, piridoksinzavisimaya форма), честотата на 1: 100 000, наблюдавано увеличение в нивата на общия хомоцистеин гладно до 40 пъти.

по-често да предизвика умерено хиперхомоцистеинемия е хомозиготен дефицит метилен-тетрахидрофолат редуктаза (piridoksinrezistentnaya форма), при която половината ензимната активност е норма.

Нарушена активност на метионин синтаза, едновременно наблюдава повишаване на концентрацията на метилмалонова киселина. Това е описано само няколко случаи от този дефект. Предполага се, че дефектна кобаламин редуктаза, действието на които се предхожда от образуването на метилкобаламин и dezoksiadenozilkobalamina.

2. Липса на витамини В12, В6, В9, които участват в метаболизма на хомоцистеина

Свързани статии

Подкрепете проекта - споделете линка, благодаря!