Хипо миопатия наблюдава в 30-40% от пациентите с хипотиреоидизъм. Разграничаване на 3 основни типа миопатии: атрофичен, хипертрофичен и psevdomiotonichesky.
Атрофичен миопатия хипо
Пациентите се оплакват от трудности при изкачване на стълби, изправяне от клекнало положение си, на входа на градския транспорт. Някои от пациентите, имайте предвид, болки в мускулите, мускулни крампи на прасците (крампи) при покой и при натоварване, които се усилват в студа.
Клиника. Симптомите на микседем леко. Разкрити слабостта на мускулите на тазовия пояс и бедрата (или-; опсоас, интраглутеално и бедрата води) и в по-малка степен - на мускулите на раменния пояс и ръцете. Обикновено открита лека до умерена мускулна слабост, парализа, обикновено не се случва. Често разкрива слабостта на флексорите на врата. Лицевите мускули (предна и кръгли очи) рядко се включват и обикновено са леки. Мускулна атрофия обикновено отсъства или е леко. Лесно загуба на тегло е по-общи мускулите на шията, тялото и крайниците. Мускулна хипертрофия, ако има такива, са в прасците и бедрата четириглавия. обикновено не се наблюдава Psevdomiotonii, бавно свиване и отпускане на мускулите и свързаната забавяне на волевите движения. Дълбоки рефлексите запазват. не Fastsiku-lyatsy. Също открият признаци на хипотиреоидизъм: периорбитален оток, оток на клепачите, pastoznost гърба на ръцете и краката, суха, лющеща се кожа на лактите, коленете и пищялите, сънливост, периодична дрезгав глас. Когато ЕМГ и мускулна биопсия разкрива неспецифични миопатичните промени. нивата на СРК са нормални.
Диференциалната диагноза се извършва с полимиозит, ревматична в limialgiey.
Kocher-Дебре синдром-Semel
Кохер-Дебре синдром-Semel случва в хипо деца с физически и умствено развитие. Значително увеличение на размера на мускулите ( "хипертрофия") на раменете и таза колан крайниците на с постепенно намаляване на мускулната сила, забавяне на движенията. Мускулите имат твърда структура и болезнена при допир. Общата мускул "хипертрофия", слабост, комбиниран с кретенизъм - характерна черта на синдрома описано.
Psevdomiotonicheskaya миопатия (синдром на Hoffmann)
Пациентите се оплакват от болезнени мускулни спазми, миалгия, разпространено генерализирано увеличение на размера на мускулите и забавяне на движенията.
Клиника. Има ясни признаци на микседем. Човек с много лошо плуване мимикрия, очен пререже тесен, очите потъват. Провиснал оток на клепачите, оток на устните и езика. суха коса, чуплива, попадащи в някои области. Кожата е суха, люспести петна с кератинизацията на лактите, колената и в предната част на крака. Подуване гърба на ръцете и краката. Muscle значително увеличен в размер, по-специално за дъвчене, бицепс, четириглавия бедрото и прасеца, твърди, твърди и болезнени при допир. Мускулната сила се запазва. Доброволни движения забави. Промените в пациента в походката, е трудно да се работи, да изкачва стълби. Налице е забавяне на свиването и отпускането на мускулите, особено след индукция на сухожилни рефлекси (psevdomiotonicheskie рефлекси), след мускул ударни появява mioedema - локално свиване на мускулите под формата на "възглавница" или "могила". Разкрити psevdomiotonichesky явление палец (тенар бавно отпускане на мускулите след ударни), забавено релаксация след четка пръст сви в юмрук. Забавянето мускулна релаксация и mioedema заедно с генерализирана увеличение в размера на мускулите (генерализирана мускулна хипертрофия) и болезнени мускулни спазми са отличителните белези синдром Хофман. Фенотипно тези пациенти приличат на пациенти с миотония Томсен и Паркинсон.
Диагнозата се потвърждава чрез понижаване на нивото на Т3, Т4 в кръвната плазма, увеличаване TSH, антитироидни антитела (antitireoglobulinovyh и antimikro-somalnyh) намаляване на улавяне ниво ioda131 щитовидната жлеза. Когато Hoffmann синдром EMG разкрива регулация приложение сложни повтарящи разряди никакви признаци на миотония. За произволни усилия - типичен миопатични дейност. Когато EMG явление проучване "mioedema" не показва биоелектричната активност (електрическа тишина). Когато мускулни биопсии са миопатичните промени. В хипертрофирано мускул описва различни морфологични вид: оток на лигавицата, хипертрофия на отделните мускулни влакна или увеличаване на броя на влакна.
диференциалната диагноза се извършва с оточна форма на полимиозит, Thomsen миотония, гликоген заболяване съхранение (синдром McArdl), болест на Addison, мускулна амилоидоза.
Лечение. Корекция хипотиреоидизъм (тироксин, трийодтиронин, tireoidin) води до пълна регресия на симптомите хипо миопатия. Не съществува пряка зависимост от степента на тежест на миопатия gipotireoidnoi от тежестта и продължителността на хипотиреоидизъм.
Pod PED. проф. А. Skoromtsa
"Хипо миопатия" и други членове в ръководството на секцията по неврология
Прочетете също така в този раздел:
Свързани статии