макроглобулинемия, лечение, причини, симптоми, превенция Валденщром
- Какво е макроглобулинемия Валденщром
- Какво причинява макроглобулинемия Валденщром
- Патогенеза (какво се случва?) По време макроглобулинемия Валденщром
- Симптомите на макроглобулинемия Валденщром
- Диагностика на макроглобулинемия Валденщром
- Лечение на макроглобулинемия Валденщром
- макроглобулинемия Превенция Валденщром
- Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате макроглобулинемия Валденщром
Какво е макроглобулинемия Валденщром
Терминът "макроглобулинемия" клинични условия в съчетание с наличието на моноклоналното макроглобулин, който е произведен от В-лимфоидни елементи, обикновено, отговорни за синтез на N-глобулин
макроглобулинемия на Waldenstrom е намерена 10 пъти по-рядко от множествен миелом, по-често при мъжете. възраст на пациентите от 30 до 90 години, средната възраст на около 60 години.
Какво причинява макроглобулинемия Валденщром
Подобно на миелома, че е малко по-често при мъжете, както и тяхната честота се увеличава с възрастта (половината от пациентите, по-стари от 64 години). Някои пациенти с IgM взаимодейства с миелин-свързан гликопротеин. Това гликопротеин се губи в демиелинизиращи заболявания на периферната нервна система, подобни на добре проучени основния (акцент върху втората сричка) миелинов протеин при пациенти с множествена склероза (не е изключено, че свързан гликопротеин загуба mielin- започва по-рано и по-голямо от загубата на основната (акцент върху втората сричка ) протеин).
В някои случаи, развитието на макроглобулинемия Валденщром се предхожда от невропатия.
Предполага се, че заболяването започва с вирусна инфекция, която води до образуването на антитела, кръстосано реагиращи с компонентите на здрава тъкан. Както и в случая на множествена миелома, костният мозък е засегната, но остеолиза и хиперкалциемия не. Нивото на парапротеин в серума е по-голямо от 30 г / л, но поради големия размер на IgM молекули не прониква през гломерули и леките вериги се екскретират в урината само в 20% от пациентите. Поради това, през бъбреците с макроглобулинемия Валденщром страдат рядко. 80% от пациентите имат капа изотип на леката верига.
Генетично предразположение към макроглобулинемия Валденщром макроглобулинемия потвърдените случаи на семейството, имуноглобулин аномалии в някои роднини на пациенти с макроглобулинемия. Ролята на възпаление и неоплазми в развитието макроглобулинемия.
Патогенеза (какво се случва?) По време макроглобулинемия Валденщром
Макроглобулинемия на Waldenstrom възниква самостоятелно или в комбинация с злокачествен лимфом, неопластични процеси, някои инфекциозни и възпалителни заболявания, както и стабилна серологично аномалия в отсъствието на злокачествено заболяване или друго заболяване (т.нар доброкачествена моноклонална гамапатия).
Симптомите на макроглобулинемия Валденщром
Дълго преди появата на клиничните симптоми на пациентите забележите неразположение, слабост, загуба на тегло, често имат повишени СУЕ. Както prepressirovaniya заболявания се развиват и на черния дроб и спленомегалия, подути лимфни възли. В патологичния процес участва белите дробове, бъбреците, централната нервна система, на червата стена; болки в костите не са доминиращ симптом, дифузна остеопороза отразява пациенти възраст по-често. нефропатия пикочна киселина може да се развие и оклузия на гломерулна капиляри. Амилоидоза първоначално открити в черния дроб и далака, описан амилоид артропатия.
синдром на имунна клинично повишена склонност на пациенти с инфекциозни заболявания.
Синдром, причинени от повишен вискозитет на кръвния серум се наблюдава в 1/3 пациенти, характеризиращ се с енцефалопатия, ретинопатия и кървене.
хеморагичен синдром под формата на назален, венците, стомашно-чревно кървене и петехии в кожата е резултат от повишена макроглобулин концентрация, който покрива повърхността на тромбоцитите, промяна на активността на трети фактор на тромбоцитите, и в резултат на образуването на комплекси между макроглобулин и коагулационен фактор VIII.
В етапа на развитие на болестта се развива анемия, при някои пациенти има неутропения, панцитопения. В хемограмата при някои пациенти повишен процент на лимфоцити. В 50% от случаите открити тромбоцитопения. може да се появи Hyperuricemia. Лимфоцитоза в костния мозък се наблюдава при 90% от пациентите. Основните клетъчен субстрат заболявания, представени с малки лимфоцити с тясна зона на цитоплазмата, често базофилна.
Хистология мозък и лимфните възли костни характеризират с дифузно или нодуларно лимфоидна клетъчна пролиферация и присъствието на протеин, PAS-позитивни утайки в цитоплазмата на клетки, междуклетъчните пространства, импрегниращи протеинови маси строма и съдови стени.
Един от първите лабораторни признаци на заболявания на протеин е да се увеличи скоростта на утаяване на еритроцитите и образуването на "рула".
Електрофореза на серумните протеини разкрива хомогенна пик (M-градиент) електрофоретичната подвижност с бета или гама зона. Диагнозата се потвърждава от имуноелектрофорезите, в която множеството от IgM парапротеин-природа. Макроглобулин съдържа N или ламбда леки вериги. ултра центрофугиране открива IgM хомогенна с постоянна утаяване 19S. IgM е от 20 до 70% от общия плазмен протеин.
Моноклонални IgM открива в методите на цитоплазма имунофлуоресцентни произвеждащи клетки и върху повърхността повечето елементи лимфоидни. Пикочните протеин Bence Jones открива 1/3 пациенти и идентифицирани като компонент М-лека верига.
Диагностика на макроглобулинемия Валденщром
Макроглобулинемия се диагностицира въз основа на характерните аномалии на серумни протеини и характерни промени на кръвта и костния мозък.
Ако не увеличени лимфни възли, черния дроб, далака, или не характеристичен шаблон на костен мозък и концентрация макроглобулин в кръвта през годините не увеличават, е възможно да се мисли за доброкачествена моноклонална гамапатия. Тъй като симптоматично макроглобулинемия понякога се случва в различни тумори и възпалителни заболявания, изисква задълбочени диагностични търсения за целите на изключване.
Лечение на макроглобулинемия Валденщром
В ранните етапи на Валденщром макроглобулинемия при липса на прогресия на заболяването на пациентите трябва да се подпише наблюдение диспансер хематолог а. С увеличаване на лимфните възли, развитието на синдром на високо кръвно вискозитет предпише цитотоксична терапия. Нанесете hlorbutin (аналогов leykerana), мелфалан, циклофосфамид. В резултат на лечението за повечето пациенти, размер на намаляване на лимфните възли, черния дроб и далака, намаляване на М-компонент макроглобулин съдържание и вискозитет серум, подобряване параметрите на хемоглобина.
Най използва hlorbutin 6-8 мг дневно в продължение на 2-4 седмици, когато възлагане по-високи дози (10-12 мг на ден) може да се развие необратимо аплазия на костния мозък. Поддържаща доза (2-6 мг) се прилага ежедневно или през ден. Лечението се провежда в рамките на системен контрол на кръв и продължава до безкрай, защото след като лекарството е бързо развиваща се рецидив, е трудно да се контролира с медикаменти. Някои пациенти, които използват хлорамбуцил подкрепени държавна компенсация в продължение на години.
Антитуморен ефект в макроглобулинемия на Валденстрьом има циклофосфамид в дневни дози от 50-200 мг (дневно). Лекарството се прилага предимно при пациенти със значително увеличаване на лимфните възли, черния дроб, далака, образуването на тумор на костите: tsiklofosterapiyu циклофосфамид може да се комбинира с местно лъчетерапия.
Макроглобулинемия на Waldenstrom Когато един от клиничните прояви на прогресия на тумора може да бъде неопластични израстъци в лимфоидна тъкан (с интра- и екстранодален локализация) и лимфоидни органи (кожа, подкожна тъкан, кост, на белия дроб, и така нататък. D.). В тези случаи определя polihimio- или радиотерапия съгласно принципите на лечение лимфосарком.
При разработването цитопения и / или кървене цитостатична терапия се комбинира с периодични курсове на глюкокортикоидните хормони в дози, съответстващи на 40-60 мг преднизон с постепенно намаляване.
макроглобулинемия Превенция Валденщром
Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате макроглобулинемия Валденщром
Свързани статии