МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ симптоми на заболяване на Waldenström, продължителността на живота и лечение
Какво е макроглобулинемия Валденщром?
Освен това, патологията е придружено от чести кръвотечение от носа, присъствие на анормална протеин в кръвта и анемия.
Това е наследствено заболяване на кръвта, т. Н. синдром хематология характеризира с наличието на кръв макроглобулин - протеинов вещество, което се образува от активността на В-лимфоцити.
Като резултат от прекомерно производство на протеини кръв става прекалено вискозен, което води до проблеми, свързани с кървене и образуване на тромби. съдова скорост на кръвния поток намалява, развиват krovezastoi, потисната способност krovesvertyvayuschaya. В резултат на това тромбогенни процеси са счупени и има тенденция да кърви.
При нормално състояние на В-лимфоцити клетки са въвлечени в образуването на М-глобулин, но ако функцията на медуларен вещество по някаква причина са разбити (обикновено поради тумори), след това има активна мощност макроглобулин.
За такова рядко заболяване, характеризиращо се с разпространението на - един милион души има само три случая на болестта, както и макроглобулинемия често се срещат при мъжете след 55, но до 40-годишна възраст, тя почти не се среща.
Причините за заболяването
Патогенетични бази заболявания са причинени от размножаването на раковите клетки, стимулира производството на имуноглобулин елементи.
Тези клетки се разпространяват на далак, черен дроб и костен мозък. Там те се размножават бързо и да започне да произвежда патогенен глобулин. Резултатът е образуването и макроглобулинемия.
Макроглобулинемия предразположи към следните фактори:
- Рентгенови лъчи или излагане на радиация;
- Фактори химически експозиция, които включват използването на някои лекарства (антибиотици или златни соли), и промишлени химикали експозиция (инхалиране, или подкожно проникване) такива бои, естери и др.;
- Факторите от биологичен произход, като например вируси, чревни инфекции, загуби туберкулоза, стресови условия или хирургично лечение.
До края на причините за тези патогенни процеси не са определени. Въпреки че е теория на вирусен генетичен произход макроглобулинемия, съгласно които наличието на специфични фактори в организма може да проникне вируси (на петнадесет). Тези вируси проникват имунната защита и да влязат в незрели клетки от костен мозък, което води до тяхното неконтролирано делене.
Роля в развитието на патологията играе наследствен фактор, тъй като кръвта е по-вероятно да развият тумори в определени семейства и при индивиди със структурни и хромозомни аномалии.
Преди появата на характерните симптоми на заболяването при пациенти с макроглобулинемия на Waldenstrom наблюдава загуба на тегло, умора, неразположение и постоянен прекомерна слабост и giperpotlivost artralgicheskie прояви.
В допълнение, пациентите отбелязват subfebrile трайни признаци на треска, където температурата се поддържа в продължение на дълъг период от време в рамките на индикаторите 37-38 ° C. С развитието на патологични симптоми, допълнени с увеличени лимфни възли, черния дроб и далака.
В допълнение, пациентите имат такива признаци на патология:
- Патологична летаргия;
- Периодична загуба на слуха, склонни към самостоятелно възстановяване;
- Изрично изостаналост, понякога достига до загуба на съзнание;
- подвижност крайник нарушение;
- Отлагането на излишния протеин в тъканите на вътрешните органи, което води до развитието на функционалните ставни заболявания, проблеми със сърдечната дейност, увеличава език и лошо мобилност, дискомфорта и болката в различни части на тялото, причинени от увреждане на нервите.
Характерна особеност на макроглобулинемия на Waldenstrom заболяване е тенденция към смола и назален кървене.
Много по-малко патология е придружено от натъртване. Такива хеморагични симптоми е причинено от нарушена тромбоцитите свързване поради високото съдържание на протеин в кръвта.
усложнения
Тъй като скоростта на кръвния поток пада, след развитието на различни заболявания на ретината и увредена бъбречна функция, поради процесите на уролитиаза с депозити пикочна киселина, съдова оклузия и така нататък.
Освен това, makroglobulinemicheskie патологични процеси, придружени от намаляване на имунната защита и инфекции, възникнали поради намаляват съпротивлението obscheorganicheskoy (опортюнистични инфекции).
Такива инфекциозни процеси често водят до развитието на придобита ХИВ. Тези инфекции могат значително усложняват общия поток и клинична картина МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ.
По-нататъшното развитие на заболяването се развива анемия и кома, свързани със загуба на съзнание поради запушване на съдовия лумен в мозъчните артерии излишните протеини.
диагностика
Допълнителни процедури, потвърждаващи такава диагноза е имуноелектрофореза, помага да се идентифицират прекомерно съдържание на имуноглобулин М в кръвта.
Освен това допълнителна функция за подпомагане на диагнозата, е увеличаване на настройките на черния дроб или далака и така нататък. Проучванията като ядрено-магнитен резонанс, ЕКГ, рентгенови диагностика, ултразвук, спиралната КТ и други проучвания.
лечение на болестта
В началните етапи на развитие макроглобулинемия трябвало да наблюдава процеса на тумор. Ако има за ускоряване на развитието на туморния растеж в костния мозък или тумора, е показан на лечението.
Терапията включва използването на няколко техники:
- Химиотерапевтично лечение - включва използването на медикаменти, които унищожават раковите клетки. Те включват лекарства, цитостатици, които имат анти-туморен ефект;
- Трансплантация на костен мозък - Тази техника се счита за единствен може да доведе до пълно излекуване на пациента;
- Трансфузионна на червените кръвни клетки - такава техника е необходимо в случай на силно изразена анемия, когато пациентът има анемичен кома или нивото на хемоглобина, по-малко от 70 г / л;
- Екстракорпоралната терапия - включва пречистване на кръвта с помощта на специални устройства, като плазмафереза, хемодиализа, или hemosorption и др.
Прогноза за продължителност на живот на пациентите и предотвратяване
За съжаление, не се предоставя конкретни превантивни мерки за предотвратяване на развитието на макроглобулинемия.
Свързани статии