От различните форми на порфирия е най-често срещаният късно кожна порфирия (синоними: porphiria кутанеа тарда, uroporfiriya).
Клиничната картина се характеризира с развитието на подкожни мехури по откритите части на кожата, най-вече по лицето и гърба на ръцете. Bubbles появяват след механична травма, надраскване, са склонни да се увеличи. На тяхно място се образуват след отваряне на капака на отхвърлянето на които винаги оставя белези.
Поразена кожата има специфична (или тъмно сиво) цвят, с което се вижда депигментират белези, кървене кора, кисти и единични мехурчета. Характерна особеност е тъмно червеникаво-кафяв цвят на урината се дължи на неговото съдържание на голям брой uroporphyrin. Като правило, всички пациенти с кожни края порфирия удариха на черния дроб (хепатит). Тази болест се среща предимно при мъжете на възраст 30-50 години, които злоупотребяват с алкохол.
Диагнозата се поставя въз основа на доста специфичен цвят на откритите части на тялото, което може да се види на фона на подкожни мехури, корички и белези, способността да се мехури след незначителни травми, тъмен цвят на урината и високото си съдържание на uroporphyrin.
Късното кожни порфирия трябва да бъдат диференцирани от други форми на порфирия, светлина шарка, вродена булозна епидермолиза.
Еритропоетичното uroporfiriya (вродени еритропоетичното порфирия) за разлика от порфирия кутанеа тарда е автозомно-рецесивно заболяване, което се среща при деца, е съпроводено с изключително висока чувствителност към изолация и тежки трофични изменения (autoamputation, контрактура, алопеция).
Еритропоетичното протопорфирия характеризират с развитието в областта на кожата, изложени на радиация, малки мехурчета се появяват на мястото на малък белег, и хеалинови депозити, наподобяващи пахидермия. което не е характерно за края на кожна порфирия.
Protokoproporfiriya (смесен порфирия) се наследява като автозомно доминантен начин и се характеризира с клиника порфирия кутанеа Tarda, остри стомашно-чревни разстройства и невроваскуларните кризи, които могат да се редуват с кожен симптом.
Light шарка се различава от края на кожни порфирия, особено знакови елементи на обрива, които имат формата на сферични мехурчета с pupkoobraznym депресия в центъра, както и факта, че заболяването се среща при деца, но не и при мъжете на средна възраст, както и липса на патологични изменения в черния дроб.
Обратно към списъка с членове на кожни заболявания
Свързани статии