В края на кожна порфирия извършва главно при възрастни, като заглавието казва заболяването. Ако се разгледат първо лекар, пациентите не се оплакват от повишена чувствителност към слънчева светлина, както и деликатната кожа на ръцете, които от най-малките наранявания се появяват мехури, ожулвания, разраняване. Диагнозата е лесно да се потвърди, че урината на пациента под лампа Ууд дава оранжево-червено сияние. За разлика от пъстра и остра интермитентна порфирия с края на кожни порфирия атаки не се случват, които са придружени от остра болка в корема, полиневропатия и дихателна недостатъчност. В допълнение, края на кожни порфирия провокират няколко вещества (етанол, естрогени, хлорохин).
Синоними: порфирия кутанеа тарда, urokoproporfirii.
Епидемиология и етиология
30-50 години; децата рядко се разболяват. Мъжете на възраст над 60 години, които получават естрогени (за рак на простатата). Жените 18-30 години, да вземе-перорални контрацептиви.
Мъжете и жените страдат еднакво често.
Повечето пациенти имат спорадична форма на заболяването. Това може да бъде причинено от алкохол, лекарства или химикали (например хексахлоробензен). Останалата част от семейството страда от форма на края на кожна порфирия (някои изследователи това един вид пъстра порфирия считат, но все още се изисква да се докаже).
Етанол, естрогени, хексахлорбензола (фунгицид), хлорирани феноли, добавки с желязо, тетрахлородибензо - "- диоксин. Атака на болестта може да предизвика високи дози на хлороквин.
Захарен диабет (намира се в 25% от пациентите с порфирия), хепатит С, HIV инфекция.
В началото винаги е постепенен. Поява на мехури по ръцете и краката, предизвикани от слънчева светлина, често се появяват едновременно с тен.
Деликатен, уязвими кожата: след леки наранявания са болезнени ерозии.
Когато еритропоетина протопорфирия и края на кожна порфирия се удариха в черния дроб. Ако изпъстрен порфирия - автономна невропатия и епизоди на остра болка в корема.
• Bubbles: интензивни, на фона на привидно нормална кожа (Фигура 11-14.).
• ерозия: образуван на мястото на мехурчетата и мехури се лекуват бавно, за да се образува розово атрофични белези.
• Whitehead: диаметър 1-5 mm (Фигура 11-14.).
• хипертрихоза човек (е основното оплакване).
• Sklerodermopodobnoe стягане на кожата: восъчна, жълто-бели лезии.
• Purple или лилав цвят на кожата (фиг. 11-15), особено ясно изразен около очите.
• Дифузни меланин хиперпигментации открити части на тялото (най-често).
Локализация. Е показано на Схема VI.
• везикули, мехури, ерозия: задната повърхност на ръцете и краката (пръстите) носа.
• Sklerodermopodobnoe задебеляване на кожата (ограничени огнища или дифузно лезия) откритите части на лицето, шията и торса. Кожа, затворен сутиен, не страда.
• хипертрихоза: тъмно кафяво или черна коса по слепоочията и бузите, по-тежки случаи - на торса и крайниците.
В края на кожна порфирия
Мехури, ерозии, корички Уайтхед и атрофични белези по гърба на ръката
Клиничната картина, оранжево-червено сияние на урината под лампа на Ууд, повишени нива на порфирини в урината.
Мехури по ръцете и краката Psevdoporfiriya (Фигура 11-16.) - синдром проявява с мехури и ерозии, външно неразличими от края на кожна порфирия. Предизвиква средства (напроксен, ибупрофен, тетрациклини, налидиксова киселина, дапсон, амиодарон, буметанид, циклоспорин, етретинат, фуроземид, хлорталидон, хидрохлоротиазид, Пири doksin); хемодиализа; солариум или fotariya; болест - хепатоцелуларен рак, системен лупус еритематозус, саркоидоза, синдром на Сьогрен, хепатит С Disgidroticheskaya екзема (поражението на дланите и стъпалата, но не четка задната повърхност). Придобитите епидермолиза Булозна (подобна клинична картина: уязвими кожата, лесно нараняване оформен и под действието на слънцето - мехурчета и частично подобни хистология: подкожно блистери с минимално възпалителна реакция в дермата). Пъстра порите firiya (вж. Стр 268). класификация Порфирията е показан в таблица. 11-A.
Кожа патология светлинна микроскопия. Локализация промени - епидермиса и дермата. Папиларни Подкожно мехурчета с неправилна, печени дъно. Сгъстяване на съдовата стена се открива чрез реакция PAS. Лошо клетъчен възпалителен инфилтрат.
Имунофлуоресцентно оцветяване. Депозити на IgG и други имуноглобулини на границата на епидермиса и дермата и около съдове (в биопсии, получени от откритите области на тялото). Сгъстяване на съдовата стена, причинени от базалната мембрана сноп и отлагане на фибрин и имуноглобулини.
В края на кожна порфирия
Лилави бузи оцветяване и периорбиталната област, хиперпигментация и хипертрихоза. Погледнато по ръцете мехури, кори и белезите
Напрегната балон в очевидно здрава кожа като две капки вода, подобни на проявите на края на кожна порфирия. Пациентът - хронична бъбречна недостатъчност, той отдавна е на хемодиализа
Изпитвания на кръв, изпражнения и урина
• Повишената концентрация uroporfiri-он (60% представено uroporphyrin I) в урината и плазмата.
• Повишена концентрация izokopropor Firin-III и 7-karboksiporfirina в изпражненията.
• Нива 8-аминолевулинова киселина и порфобилиноген не се е променила в урината.
• оранжево-червено сияние на урината под лампа на Ууд В. За подобряване на луминисценцията в урината се прибавят няколко капки 10% солна киселина.
• Определяне на порфирини в изпражненията да се разграничи късно кожна порфирия от пъстра порфирия, което се характеризира с рязко увеличение на концентрацията на протопорфирин.
Решен порфирина сияние. Стеатоза на черния дроб.
Н-edostatochnost uroporfirinogendekar boksilazy която катализира превръщането на ацетатни групи от по четири в uroporfi- rinogena метил. Липсата на този ензим е характерна за семейството и за спорадична форма на порфирия кутанеа тарда.
• Трябва да се откаже от използването на алкохол и да се отстрани остатъка от тригери (например естрогени, хлорирани феноли, тетрахлоро-дибензо-диоксин and-). В някои случаи, пълно въздържание от алкохол води до клинична и биохимична ремисия и намаляване на съдържанието на желязо в черния дроб.
• кръвопускане на 500 мл на интервали от 1-2 седмици, докато хемоглобинът намалява до 10 г%. Клинична и биохимична ремисия настъпва в рамките на 5-12 месеца. Рецидивите в едва 5-10% от пациентите да възникнат по време на годината.
• Ако кървенето е противопоказано (за анемия), предписва -хлорокин. Лечението трябва да се провежда от опитен специалист, тъй като високите дози на хлороквин може да доведе до влошаване на заболяването и дори да доведе до чернодробна недостатъчност. Chloroquine може да се постигне дългосрочна ремисия и при някои пациенти - елиминиране на метаболитни нарушения и лечение.
• Най-ефективният метод за лечение на: 3- 4 обезкървяване последвано от хлорохин цел в ниски дози.
Диференциална диагноза на чернодробна порфирия
Свързани статии