Trenaunay синдром на Klippel-Weber при деца, лечение

Trenaunay синдром на Klippel-Вебер е вродена малформация на съдовата система.

Описан от Klippel и Trenaunay през 1900 г., в Вебер наблюдава при тази група пациенти с хипертрофични костни промени в 1918. В патогенезата на синдрома се предполага ролята на разстройства на ембриогенеза с дисплазия на дълбока венозна система. Човек не може да се изключи вероятността от механични повреди в ембрионалния период. В същото време, болестта понякога се случва в семейства, сред които преобладават жените. Окончателните данни за вида на наследяване на този синдром все още не са получени. Тази болест се среща спорадично, по-рядко с пълен набор от симптоми. Рискът от наследствено предаване, според много изследователи, е незначителен.

Trenaunay синдром на Klippel-Weber при деца, лечение

В типичните случаи, един от долните крайници, поне в началото, видими teleangiektatichesky невус с различни размери в комбинация с разширени вени и артериовенозни анастомози на засегнатата страна, която в повечето случаи води до частична гигантизъм засегнатия крайник. аномалии пигментацията могат да се появят във формата на пигментни невуси и ahromichnyh. Тежестта на заболяването зависи от честотата на кожата и съдови лезии, както и степента на хипертрофия на крайника. Крайници удължаване е неговата кривина. Някои пациенти могат да получат сколиоза, разместени хип дисплазен и такива симптоми като вроден еквиноварус, деформацията на коляното, бъбречна дисгенезис, спина бифида, coloboma на ириса, ангиома фундус, ангиома висцерални органи, разширени вени на белия дроб.

Диагнозата се потвърждава от arterioflebolimfografii и радиография.

Лечение на синдром на Klippel-Trenaunay-Weber хирургия: лигиране и отстраняване на излишните кръвоносните съдове flebograficheskogo след внимателно проучване.

Трябва да се отбележи, че най-малко 4 phakomatoses - Pringle-Bourneville заболяване, неврофиброматоза и двете ангиоматозни phakomatoses може превръщат един в друг или в комбинация наблюдава. Phakomatoses може да се комбинира с друга genodermatosis /

Още по темата:

Синът ми сега е на 25 години. Той има вродени дълбоките вени на десния крак. В нашата болница точна диагноза: хипоплазия на дълбоките вени на долните крайници синдром на Klippel-Trenaunay. Както отбелязахме 18 години с увреждания сме премахнали. С течение на годините, все по-лошо. Притеснявах се, че синът на бебето (той се жени) и преминават наследствено заболяване. Но всичко е наред! Детето е роден е в добро състояние. Аз съм много притеснен за крака. И никой не може да помогне. Проучвания са един куп. Препоръки: detroleks, liaton-gel1000, дреха компресия. Всичко! Много притеснен, и страда за сина си. Страхувам се, че резултатът ще бъде ампутация.

Татяна, сина си женен - формиране на семейства и привеждане sveogo дете. Това е много рядко сред такива хора. А ампутация - не най-лошото нещо, ако това е направено в срок и загуба - минимум. Ако само раната е изчезнала и никога не се върне.
Горд съм от сина си и късмет да ви в тази борба!

Още по темата:

Свързани статии