синдром Shaya - Dreydzhera - дегенеративно увреждане на централната нервна система с неизвестна етиология, проявена от ортостатична хипотония в комбинация при различни стадии на заболяването със симптомите на болестта на Паркинсон, нарушение на изпотяване (anhidrosis), заболявания на тазовите органи и други неврологични заболявания. Заболяването е рядко.
Преди описващ синдром Shaya - Dreydzhera бяха известни така наречените идиопатична ортостатична хипотония, която е водещата проява на ортостатична спадане на кръвното налягане с неизвестен произход с тежки ортостатични циркулаторни нарушения. През 1960 г., Шей и Dreydzher описано два случая на такива хипотония, привлича вниманието към своята комбинация със симптоми на общи ts.ns органични лезии - твърдост и тремор на крайниците, загуба на координация, атония на сфинктера таза нарушения изпотяване. Т. к. Тези нарушения се предхожда от тежка ортостатична хипотония, Shy и Dreydzher предложи органични промени ts.ns при това заболяване, са първични, и не се дължи на ортостатични нарушения на мозъчното кръвообращение. В същото време, с прекъсвания мозъчна хипоксия може да закупи допълнително патогенетичен значение с напредването на болестта. Понастоящем идиопатична ортостатична хипотония и синдром на Шай - Dreydzhera счита варианти на едно проявление на патология и двата термина често се използват като синоними.
Етиологията не е известна. Токсичното естеството на дегенерация на нервни структури на невероятно, въпреки промените, наблюдавани при това заболяване, са подобни на промените, които настъпват в хронично отравяне на някои метали. Там е наблюдението на семейните форми на синдром Shaya - Dreydzhera с доминантно унаследяване. Шай описан синдром - Dreydzhera рак амигдала като (вероятно) паранеопластичен процес.
Патогенезата не е проучена. Морфологично субстрат синдрома на Паркинсон с Шай - Dreydzhera са дегенеративни промени на субстанция нигра клетки. Въпреки това, патогенезата на болестта на Паркинсон остава несигурна и се различава от тази на болестта на Паркинсон (антихолинергици не отслабват прояви на синдрома на Паркинсон, когато Shaya - Dreydzhera и леводопа в някои случаи дори се увеличава прояви на неврологични разстройства).
Относително ясно генезис на ортостатична хипотония. чиято връзка със загубата на симпатиковата регулиране на хемодинамиката се оказа не само pathoanatomical данни, но също така и на факта, че при пациенти, за разлика от здрави индивиди, преходът от хоризонтално до вертикално концентрация на норепинефрин не се увеличава (дори намалява) в кръвта, както и при някои пациенти намаляване на концентрацията на норепинефрин е открит в кръвта и цереброспиналната течност и при хоризонтално положение на тялото. Хемодинамика и периферна съдова тон в хоризонтално положение при пациенти, не се различава значително от нормата, но не във вертикално положение възниква при здрави сърцебиене (т.нар фиксирана скорост) и рязко намалява или не ортостатични съдови реакции зависи симпатична регулиране. Това води до драматично намаляване на сърдечния дебит, не се компенсира чрез увеличаване на периферното съдово съпротивление, което води до ortostatike при пациенти със синдром на Shy - Dreydzhera пада рязко и систоличното и диастоличното кръвно налягане, намален приток на кръв към мозъка, и поради своята дифузно исхемия развива синкоп ,
Намаляване на симпатичен нерв тон се проявява хипофункция потните жлези, пот отслабване и значително увеличаване на чувствителността на а-адренергичните рецептори на норепинефрин кръвоносните съдове. Последните проявява сериозни хипертония реакции дори при много бавно интравенозно приложение на пациенти, норепинефрин (при скорост от 0.5 или дори 0.1 мг / кг в 1 мин). Тъй като леводопа при пациенти със синдром на Shy - Dreydzhera не централната хипотензивно действие, често увеличаване на кръвното налягане (периферна действие), може да се заключи дисоциация симпатикови връзки между мозъка и периферията.
Информация за патогенезата на различни неврологични заболявания са ограничени индикация на тяхната връзка с нарушения на соматични и автономната нервна система, дегенерация на клетки в различни структури ts.ns включително дорзалната ядрото на блуждаещия нерв, както и в симпатиковата ганглии.
Патоанатомия. В аутопсия промени, специфични за този синдром Shaya - Dreydzhera макроскопски неоткриваем. В някои случаи има хипоплазия на надбъбречна хиперплазия с фокална кортикална вещество под формата на малки аденоми. Основните промени са открити в ts.ns Хистологично разкрива дегенерация черупки неврони на субстанция нигра, ниско маслината, опашатото ядро, дегенеративни промени в малкия мозък, Pons, стриатонигрална, striatopallidarnom и оливопонтоцеребрална пътища, diencephalon, значително намаляване на броя на Purkinje клетки, патологичните промени вентралната колона клетки intermediolateralnoy вещество на гръбначния мозък и Кларк клетъчни стълбове, промените вегетативните ганглии.
Клинична картина. синдром Shaya - Dreydzhera наблюдава и при двата пола, на възраст между 50-70 години, най-често между тях. Първото посещение на лекар свързан, като правило, с появата на ортостатични хемодинамични нарушения. Въпреки това, според историята, те често предшества (няколко месеца или 1-3 години) и други симптоми на болестта - често намалено либидо при жените, импотентност при мъжете, вегетативни разстройства (дизурия, потене, нарушения на червата функция).
• Първоначално, пациентите се оплакват от слабост, умора, нестабилна походка.
• В следващия дългогодишен става невъзможно, защото на "виене на свят", потъмняване на очите, загуба на съзнание предчувствие.
• След това тежестта на ортостатични нарушения прогресира бързо, често се случват ортостатична синкоп, който стане доминираща и определя тежестта на пациента, независимо от степента на придружаващи неврологични заболявания.
• В рамките на няколко месеца интервал от време от момента на преминаване на пациента от хоризонтално във вертикално положение преди настъпването на синкоп съкратен до няколко минути по-късно - до 1 m или по-малко.
• При тежки случаи, загуба на съзнание може да се случи дори и в седнало положение в леглото, пасивното превод на пациента в изправено положение заплашва развитието на дълбока несвяст с тежка мозъчна исхемия.
• В повечето случаи, няколко месеца след появата на ортостатични хемодинамични нарушения или едновременно с появата им (понякога по-рано) установи, твърдост и тремор на мускулите, нарушения в координацията. Разположени прояви на болестта на Паркинсон се наблюдават при около 60% от пациентите и не винаги отговарят akinetorigidnoy форма като характеристика на синдрома Shaya - Dreydzhera. От екстрапирамидни симптоми при повече от половината от пациентите на amimia, ригидност на крайниците и в около 1/3 от пациентите - монотонен глас, треперене на крайниците.
• Kortikobulbarnye разстройства (смучене рефлекс, понякога нарушения на гълтането) се появяват при приблизително 1/5 от пациентите.
• относително чести (около 40% от случаите), церебрални симптоми се намират под формата на intentsionnogo тремор, атаксична походка, дизартрия.
• От време на време се вижда Бернар - синдром на Хорнер, анизокория чувствителност (хипоестезия) нарушения.
• автономна дисфункция най-често се проявява чрез различни пикочните пътища (65% от пациентите), включително нощно напикаване и функция на червата, включително атония на сфинктера на ректума.
При липса на пациенти, церебрална атаксия често се опитват да се адаптират походката и положение на тялото на ортостатични хемодинамични промени. Те се движат широк, леко натиск към бързи темпове в коленете леко свити крака, долната част на торса напред и понижаване на главата си (поза на Скейтъри). За да удължите престоя си в изправено положение, пациентите, приемащи напрегнати, понякога странни пози - често пресичат краката си, стиснете мускулите силни напрежение вени на краката и бедрата, увеличаване венозно връщане към сърцето.
Разглеждането на пациенти в хоризонтално положение, не се наблюдават съществени промени на дейността на вътрешните органи (различни от тези, свързани с съпътстващи заболявания или усложнения на разстройства, причинени от нервни регулиране): нормално кръвно налягане, понякога умерено увеличава или намалява; характеризираща се със своята нестабилност на час и ежедневно измерване. По време на ортостатична тества реакцията на кръвно налягане и пулс съответства нарушения asimpatikotonicheskomu тип ортостатична регламент - бързо пада и систолното и диастолното кръвно налягане при липса на промени в пулса или малко му се учестява възниква и прогресира бързо "алабастър" бледо скалпа, лицето, шията, горната половината от тялото, окото на пациента става нефиксирани и синкоп се случва в отсъствието на външна помощ пациентът попада. Позицията на лъжлив съзнанието на пациента постепенно се връща, и в рамките на няколко часа след като пациентът е отбелязано значително слабост, умора, сънливост.
Усложнения. наблюдава при синдрома на Shy - Dreydzhera най-често се асоциира с ортостатична хемодинамични нарушения: възможно нараняване при падане на прималяване, психично разстройство и интелигентност в резултат на прекъсвания исхемия кора при възрастните хора понякога се развиват исхемични инсулти. Дисфункция на пикочния тракт са често сложни цистит pielitah.
Диагнозата на ранното развитие на ортостатична хемодинамични нарушения не е трудно, ако лекарят е информиран за естеството на синдрома. А предполагаем диагноза е оправдано при идентифицирането признаци на ортостатична тест изразен дефицит в симпатиковата активност и откриване на неврологични разстройства. Във всички случаи, пациентът е хоспитализиран, тъй като окончателна диагноза е установена само в болница, след като по-задълбочено проучване на пациента и изключването на подобни прояви на болестта. Понякога е необходимо да се изключи органичен оклузия на синдрома на вътрешната каротидна артерия и сънната синусите.
Диференциална диагноза. Диференциална диагноза зависимост от синдрома на неврологични заболявания се извършва
• болестта на Паркинсон
• последствия от енцефалит
• вторични дегенеративни промени ts.ns в различни заболявания и интоксикации.
Разработване паркинсонизъм вегетативни нарушения (anhidrosis, напикаване, ректално сфинктер атония) се появят по-късно от синдрома Шай - Dreydzhera и значително по-слабо изразено. За postentsefaliticheskogo паркинсонизъм характеризира с повишено отделяне на слюнка, хиперхидроза, блефароспазъм, намаляване на скоростта и инерцията на психичните процеси. Диференциалната диагноза на дегенеративни ts.ns токсичен произход се основава на внимателно история и токсикологичен откриване на признаци на увреждания на периферните нерви, което не е характеристика на синдрома Shaya - Dreydzhera.
Лечението се състои в коригиране на най-тежките прояви на заболяването - ортостатични хемодинамични смущения и паркинсонизъм.
За да се ограничи скоростта на развитие на ортостатична хипотония прилага стегнати превързването крайници, тазовия пояс и корема.
Тъй като повечето други фармакологични ефективни синтетични флуорирани кортикостероиди (дексаметазон, триамцинолон ацетонид и т.н.) и дихидрогениран алкалоиди на моравото рогче (дихидроерготамин или дихидроерготоксинметансулфонат навътре или чрез интрамускулна инжекция).
Прилагане на агонисти по-малко ефективно и включва появата на хипертония при хоризонтално положение на пациента и риска от усложнения.
В някои случаи, няколко подобрена поносимост вертикално положение МАО-инхибитори, тирамин обогатен сол диета; разкрива положителен резултат от индометацин.
Има съобщения за значително повишаване на ефективността имплантиране на пейсмейкър, търговец на честотата на контракциите на предсърдията 100 в 1 мин.
синдром на Паркинсон, когато Shaya - Dreydzhera устойчиви на използването на леводопа и е трудно да се коригира. Има доказателства за ефективността на комбинирано tsiklodola и dibenzipina употреба.
ПРОГНОЗА Обикновено болестта прогресира бързо. В редки случаи, има относително стабилизиране на проявите на синдрома Shaya - Dreydzhera в продължение на 3-5 години. Смъртните случаи в по-голямата част от пациентите могат да се появят в 7-8 години след първите симптоми.
Свързани статии