Shaya - Dreydzhera синдром IShaya - синдром Dreydzhera (G.M. Shy, Амер невролог 1919-1967; .... Г.А. Дрегер, Амер невролог роден през 1917 г.)
дегенеративно увреждане на централната нервна система с неизвестна етиология, проявява ортостатична хипотония в комбинация при различни стадии на заболяването със симптомите на паркинсонизъм нарушение изпотяване (anhidrosis), тазова функция орган разстройство и други неврологични заболявания. Заболяването е рядко.
Преди описанието Sh - Д. с. Тя е вече известно, т.нар идиопатична ортостатична хипотония. водеща проява е ортостатична спадане на кръвното налягане с неизвестен произход с тежки ортостатични циркулаторни нарушения (ортостатична разстройство на кръвообращението). През 1960 г., Шей и Dreydzher описано два случая на такива хипотония, привлича вниманието към своята комбинация със симптоми на общи ts.ns органични лезии - твърдост и тремор на крайниците, загуба на координация, атония на сфинктера таза нарушения изпотяване. Т. к. Тези нарушения се предхожда от тежка ортостатична хипотония, Shy и Dreydzher предложи органични промени ts.ns при това заболяване, са първични, и не се дължи на ортостатични нарушения на мозъчното кръвообращение. В същото време, с прекъсвания мозъчна хипоксия може да закупи допълнително патогенетичен значение с напредването на болестта. В момента, идиопатична ортостатична хипотония и S. - J. с. се разглеждат като варианти на една единствена проява на патология и двата термина често се използват като синоними.
Етиологията не е известна. Токсичното естеството на дегенерация на нервни структури на невероятно, въпреки промените, наблюдавани при това заболяване, са подобни на промените, които настъпват в хронично отравяне на някои метали. Има фамилна форма на наблюдение Sh - D. с. с доминантно унаследяване. Описани Sh - D. с. сливиците рак като (вероятно) паранеопластичен процес (вж. паранеопластични синдроми).
Патогенезата не е проучена. Морфологично субстрат на паркинсонизъм и Sh - D. с. са дегенеративни промени на субстанция нигра клетки. Въпреки това, патогенезата на болестта на Паркинсон остава несигурна и се различава от тази на болестта на Паркинсон (антихолинергици не отслабват прояви на паркинсонизъм в S. -. D. с леводопа и в някои случаи дори се увеличава прояви на неврологични разстройства).
Относително ясно генезис на ортостатична хипотония, което комуникира с негативите на симпатиковата регулирането на хемодинамика се оказа не само pathoanatomical данни, но също и на факта, че при пациенти, за разлика от здрави индивиди, преходът от хоризонтално във вертикално концентрация на норепинефрин в кръвта не се увеличава (тя дори намалява ), и някои пациенти показаха концентрация намаляване норепинефрин в кръвта и цереброспиналната течност и при хоризонтално положение на тялото. Хемодинамика и периферна съдова тон в хоризонтално положение при пациенти, не се различава значително от нормата, но не във вертикално положение възниква при здрави сърцебиене (т.нар фиксирана скорост) и рязко намалява или не ортостатични съдови реакции зависи симпатична регулиране. Това води до драматично намаляване на сърдечния дебит, не се компенсира чрез увеличаване на периферното съдово съпротивление, което води до ortostatike пациенти с S. - J. с. стръмни капки и систоличното и диастоличното кръвно налягане. намален приток към мозъка, и поради своята дифузно исхемия кръвно развива слаб.
Намаляване на симпатичен нерв тон се проявява хипофункция потните жлези, пот отслабване и значително нарастване на чувствителност а-адренорецепторен кръвоносните съдове на норадреналин. Последните проявява сериозни хипертония реакции дори при много бавно интравенозно приложение на пациенти, норепинефрин (при скорост от 0.5 или дори 0.1 мг / кг в 1 мин). Тъй като леводопа при пациенти с S. - J. с. не притежава централно хипотензивно действие, често увеличаване на кръвното налягане (периферна действие), може да се заключи дисоциация симпатикови връзки между мозъка и периферията.
Информация за патогенезата на различни неврологични заболявания са ограничени индикация на тяхната връзка с нарушения на соматични и автономната нервна система, дегенерация на клетки в различни структури ts.ns включително дорзалната ядрото на блуждаещия нерв, както и в симпатиковата ганглии.
Патоанатомия. Патологоанатомично изследване на промените, които са специфични за S. - J. с. макроскопски неоткриваем. В някои случаи има хипоплазия на надбъбречна хиперплазия с фокална кортикална вещество под формата на малки аденоми. Основните промени са открити в ts.ns Хистологично разкрива дегенерация черупки неврони на субстанция нигра, ниско маслината, опашатото ядро, дегенеративни промени в малкия мозък, Pons, стриатонигрална, striatopallidarnom и оливопонтоцеребрална пътища, diencephalon, значително намаляване на броя на Purkinje клетки, патологичните промени вентралната колона клетки intermediolateralnoy вещество на гръбначния мозък и Кларк клетъчни стълбове, промените вегетативните ганглии.
Клиничната картина. Ш. - D. с. наблюдава и при двата пола, на възраст между 50-70 години, най-често между тях. Първото посещение на лекар свързан, като правило, с появата на ортостатични хемодинамични нарушения. Въпреки това, според историята, те често предшества (няколко месеца или 1-3 години) и други симптоми на болестта - често намалено либидо при жените, импотентност при мъжете, вегетативни разстройства (дизурия нарушение на изпотяване, функцията на червата.).
Първоначално, пациентите се оплакват от отпадналост, умора. нестабилна походка. В последващо продължително стоене прав става невъзможно, защото на "виене на свят", потъмняване на очите, загуба на съзнание предчувствие. След това тежестта прогресира бързо ортостатични нарушения, ортостатична синкоп често възникват, които стават доминиращи и определяне на тежестта на пациента, независимо от степента на придружаващи неврологични заболявания. В рамките на няколко месеца, интервала от време от момента на преминаване на пациента от хоризонтално във вертикално положение преди настъпването на синкоп съкратен до няколко минути по-късно - до 1 m или по-малко. При тежки случаи, загуба на съзнание може да се случи дори и в седнало положение в леглото, пасивното превод на пациента в изправено положение заплашва развитието на дълбока несвяст с тежка мозъчна исхемия. В повечето случаи, няколко месеца след появата на ортостатични хемодинамични нарушения или едновременно с появата им (понякога по-рано) установи, твърдост и тремор на мускулите, нарушения в координацията. Разположени прояви на болестта на Паркинсон се наблюдават при около 60% от пациентите и не винаги отговарят akinetorigidnoy форма, характерни за S. - J. с. От екстрапирамидни симптоми при повече от половината от пациентите на amimia. скованост на крайниците и около една трета от пациентите - монотонен глас. крайник тремор. Kortikobulbarnye разстройства (смучене рефлекс. По-малко поглъщане нарушения) се срещат в около 1/5 от пациентите. Сравнително чести (около 40% от случаите) показва симптоми на малкия мозък като intentsionnogo трептене (трептене), атаксична походка (Gait), дизартрия (дизартрия). Понякога се наблюдава Bernard - синдром на Horner, анизокория, сензорни нарушения (чувствителност) (хипоестезия). Автономна дисфункция най-често се проявява чрез различни пикочните пътища (65% от пациентите), включително напикаване, както и функция на червата, включително атония на сфинктера на ректума.
При липса на пациенти, церебрална атаксия често се опитват да се адаптират походката и положение на тялото на ортостатични хемодинамични промени. Те се движат широк, леко натиск към бързи темпове в коленете леко свити крака, долната част на торса напред и понижаване на главата си (поза на Скейтъри). За да удължите престоя си в изправено положение, пациентите, приемащи напрегнати, понякога странни пози - често пресичат краката си, стиснете мускулите силни напрежение вени на краката и бедрата, увеличаване венозно връщане към сърцето.
Разглеждането на пациенти в хоризонтално положение, не се наблюдават съществени промени на дейността на вътрешните органи (различни от тези, свързани с съпътстващи заболявания или усложнения на разстройства, причинени от нервни регулиране): нормално кръвно налягане, понякога умерено увеличава или намалява; характеризираща се със своята нестабилност на час и ежедневно измерване. (. Cm Ortostasticheskie циркулаторни нарушения (ортостатична кръвоносната разстройство)) По време на ортостатични тестове, реакцията на кръвното налягане и пулса съответства разстройства asimpatikotonicheskomu тип ортостатична регламент - бързо пада както систоличното и диастоличното кръвно налягане в отсъствие на промяна в честотата на пулса или малко на неговата съживяване възниква и прогресира бързо "алабастър" бледо скалпа, лицето, шията, горната част на багажника, пациентът става неопределеното поглед, идва слаб и п и липсата на външна помощ пациентът попада. Позицията на лъжлив съзнанието на пациента постепенно се връща, и в рамките на няколко часа след като пациентът е отбелязано значително слабост, умора. сънливост.
Усложнения, наблюдавани в S. - J. с. Най-често се асоциира с ортостатична хемодинамични нарушения: възможно нараняване при падане на прималяване, психично разстройство и интелигентност в резултат на прекъсвания исхемия кора при възрастните хора понякога се развиват исхемични инсулти. Дисфункция на пикочния тракт са често сложни цистит pielitah.
Диагнозата на ранното развитие на ортостатична хемодинамични нарушения не е трудно, ако лекарят е информиран за естеството на синдрома. А предполагаем диагноза е оправдано при идентифицирането признаци на ортостатична тест изразен дефицит в симпатиковата активност и откриване на неврологични разстройства. Във всички случаи, пациентът е хоспитализиран, тъй като окончателна диагноза е установена само в болница, след като по-задълбочено проучване на пациента и изключването на подобни прояви на болестта. Понякога е необходимо да се изключи органичен оклузия на синдрома на вътрешната каротидна артерия и сънната синусите.
В зависимост от синдром, неврологични разстройства, диференциална диагноза прекарват с болестта на Паркинсон, ефектите на енцефалит, вторични дегенеративни промени ts.ns в различни заболявания и интоксикации. (. Anhidrosis напикаване, атония на сфинктера на ректума) разработване на паркинсонизъм вегетативни нарушения се появят по-късно от S. - J. с. и значително по-слабо изразени. За postentsefaliticheskogo паркинсонизъм характеризира с хиперсаливация. хиперхидроза, блефароспазъм. намаляване на скоростта и инерцията на психичните процеси. Диференциалната диагноза на дегенеративни ts.ns токсичен произход се основава на внимателно история и токсикологичен откриване на признаци на увреждания на периферните нерви, което не е характеристика на синдрома Shaya - Dreydzhera.
Лечението се състои в коригиране на най-тежките прояви на заболяването - ортостатични хемодинамични смущения и паркинсонизъм. За да се ограничи скоростта на развитие на ортостатична хипотония прилага стегнати превързването крайници, тазовия пояс и корема. Тъй като повечето други фармакологични ефективни синтетични флуорирани кортикостероиди (дексаметазон, триамцинолон ацетонид и т.н.) и дихидрогениран алкалоиди на моравото рогче (дихидроерготамин или дихидроерготоксинметансулфонат навътре или чрез интрамускулна инжекция). Прилагане на а-агонисти по-малко ефективно и включва появата на хипертония при хоризонтално положение на пациента и риска от усложнения. В някои случаи, няколко подобрена поносимост вертикално положение МАО-инхибитори, тирамин. обогатен диета сол; разкрива положителен резултат от индометацин. Има съобщения за значително повишаване на ефективността имплантиране на пейсмейкър, търговец на честотата на контракциите на предсърдията 100 в 1 мин.
Паркинсонизъм с Sh - D. с. устойчиви на използването на леводопа и е трудно да се коригира. Има доказателства за ефективността на комбинирано tsiklodola и dibenzipina употреба.
Прогноза. Обикновено заболяването прогресира бързо. В редки случаи, има относително стабилизиране на проявите на Sh - D. с. в продължение на 3-5 години. Смъртните случаи в по-голямата част от пациентите могат да се появят в 7-8 години след първите симптоми.
IIShaya - синдром Dreydzhera (G.M. Shy, 1919-1967 американски невролог; G.A. Drager, стр 1917 American невролог ..)
хронични заболявания на нервната система се характеризира с комбинацията на ортостатична хипотония (без повишаване на сърдечната честота), anhidrosis, заболявания на тазовите органи, паркинсонизъм, мускулна загуба, атаксия. признаци пирамидални пътища на лезии; Наблюдавах на възраст от 40-60 години, по-често при мъжете.
Вижте какво "Shaya - синдром Dreydzhera" в други речници:
синдром на Shy-Drager - (G. М. Shy 1919 1967 Amer невролог; GA Drager, роден 1917, Amer невролог ...), хронично заболяване на нервната система се характеризира с комбинация на ортостатична хипотония (без повишаване на сърдечната честота), anhidrosis, нарушения ... ... Голям медицински речник
Shaya - DREYDZHERA СИНДРОМ - (описан от САЩ невролози G. М. Shy, 1919-1967 и G. A. Drager, 1917-1967; синоними - множествена системна атрофия, идиопатична ортостатична хипотония) - хронично заболяване на автономната нервна система с неизвестен произход ... ... Енциклопедичен речник на психология педагогически
Shy-Drager синдром - Основни вегетативно недостатъчност (см.) В комбинация с дегенеративни промени в екстрапирамидални структури (в субстанция нигра, базалните ядра в малкия мозък). Заедно с доказателства за вегетативни разстройства характеризиращи се с пирамидалната ... ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика
Ортостатична разстройство на кръвообращението - (. Гръцките orthos дясно стоящи, нараства + statos фиксирана) патологични промени в обща и регионална хемодинамиката, причинени от неспазване на адаптивните реакции на кръвоносната система в гравитационното преразпределението на кръв в ... Медицинска енциклопедия
Съдова недостатъчност - I съдова недостатъчност патологично състояние, характеризиращо се с обща или местна циркулаторни разстройства, които се основават на недостатъчни хемодинамични функции на кръвоносните съдове поради смущения в тон им, ... ... Медицински Енциклопедия
Cardiopsychoneurosis - група на патологични състояния, характеризиращ се с първични функционални заболявания на сърдечно-съдовата система, които не са базирани свързани с невроза или органична патология на нервната и ендокринната системи ... ... Медицински Енциклопедия
Артериална хипертония - (.. гръцки хипо + лат tensio напрежение) понижено кръвно налягане в артериалната система. Чрез GA. Той не включва местно понижаване на кръвното налягане записани на индивидуално артерии дистално на стеноза (с заличаване на запушване на лумена от тромб, и др ... Медицински Енциклопедия
МКБ-10: Клас VI - Списък на класове на Международната класификация на болестите 10-та ревизия на Клас I. Някои инфекциозни и паразитни болести от клас II. Неоплазми клас III. Заболявания на кръвотворните органи и отделни нарушения, включващи имунния ... ... Уикипедия
- Множествена системна атрофия. Джеси Ръсел. Тази книга ще бъде направено в съответствие с вашата поръчка на технологии технология за печат при поискване. Високо качество на съдържанието от статиите в Уикипедия! Множествена системна атрофия, или Shy синдром - Dreydzhera - ... Прочети повече купи за 1125 рубли
Свързани статии