История и терминология
1. По-рано, като се започне преди навършване на 3 месеца (по-често през първите 10 дни от живота).
2. Основният вид на гърчове - тонични спазми.
3. Други видове припадъци - частични припадъци, миоклонус по-малко.
4. модел на "флаш-подтискане" на ЕЕГ като в събуждане и сън.
5. Прогноза - тежка нервното забавяне и често фатални в ранна детска възраст.
6. неразрешими припадъци и често се превръща в синдром на Уест.
7. Polietiologiya, но повечето случаи са свързани с аномалии структурни мозъка.
В изследването си на 10 случая Ohtahara в 2 деца беше porentsefaliya, един синдром Aicardi, друг е описано "дифузен субакутен енцефалопатия"
(Ohtahara 1984). Другият 6 Причината не е установена.
В друго изследване на 11 случая в 1 дете имаше асфикция по време на раждането, 1 агенезия на мазолестото тяло, Y 1 neketonovaya hyperglycinemia, в други случаи 8, причината не е определен (Clarke et Al 1987). Само един от осемте неотдавнашните случаи е обременен с фамилна анамнеза за епилепсия.
Въпреки разликата в патологични прояви, конвенционалната мъдрост е да се гарантира, че този синдром е резултат от дефекти в развитието на мозъка.
Патогенеза и патофизиология
Точната смисъла на разпространението и честотата на синдрома е известно Ohtahara
Известни хаотично миоклонус на ранно миоклонична енцефалопатия не се среща със синдрома Ohtahara, в който случай предимство спазми и тонични припадъци. Също така различни етиология: в началото миоклонична енцефалопатия контролирани от метаболитни нарушения, докато в мозъчен синдром малформация Ohtahara. Идентифицирани са основните разлики между тези две форми: (1) тонични спазми на синдром Ohtahara разлика хаотични частични припадъци и миоклонус в началото миоклонична енцефалопатия; (2) по същество непрекъснат модел "флаш-потискане" независимо от етапа ЕЕГ съня и будност при синдром Ohtahara разлика рано миоклонична енцефалопатия където модел "флаш-потискане" ограничен лягане; (3) статични структурни аномалии на мозъка по време на синдром Ohtahara на генетични или метаболитни разстройства с ранно миоклонична енцефалопатия; (4) различна възраст еволюция. С течение на времето Ohtahara синдром се развива в синдром на Уест, а по-късно в синдром на Lennox-Gastaut, докато в началото миоклонична енцефалопатия обикновено трае дълго време, понякога се трансформира в частична епилепсия или тежка епилепсия с множество независими скок огнища.
Атаките със синдром Ohtahara често упорита и не се поддават на лечение с антиепилептични лекарства. Като правило, има много сериозни нарушения на психомоторното развитие. С течение на времето, заболяването може да прогресира до синдром на Уест, или частична епилепсия. психомоторно развитие е малко по-добре, ако се появи не преобразуването в Западна синдром, синдром на Lennox-Gastaut (Clarke et Al 1987). В половината от случаите има описан фатално в ранна детска възраст или детство.
Кларк М, Gill J, Noronha М, McKinlay I. ранно инфантилна епилепсия енцефалопатия с потискане нахлу: синдром Ohtahara. Dev Med Child Neurol 1987; 29: 520-8.
Комисията по класифициране и терминология на Международната лига срещу епилепсия. Предложение за класификация на епилепсия и епилептични синдроми. Epilepsia 1985; 26: 268-78.
Комисията по класифициране и терминология на Международната лига срещу епилепсия. Предложение за преразгледана класификация на епилепсия и епилептични синдроми. Epilepsia 1989; 30: 389-99.
Мартин HJ, Deroubaix-Тела P, Thelliez PH. Encephalopathie epileptique neonatale на bouffées periodiques. Rev ЕЕГ Neurophysiol 1981; 11: 397-403.
Ohtahara S. Клинико-електрически очертаване на епилептични спонгиформни в детството. Азиатски Med J 1978; 21: 499-509.
Ohtahara S. Изземване нарушения в ранна детска възраст и детството. Brain Dev 1984; 6: 509-19.
Ohtahara S, T Ishida, Oka Е, Yamatogy Y, Inoue Н. На специфичните епилептични синдроми възрастови зависим: ранно-инфантилен епилептичен енцефалопатия с потискане-пакет. Не да Hattatsu 1976; 8: 270-80.
Ohtahara S, Ohtsuka Y, Y Yamatogi, Oka Е. ранна детска епилептичен енцефалопатия с потискане-нахлу: аспекти на развитието. Мозъчна Dev 1987; 9: 371-6.
Tatsuno М, М Hayashi, Iwamoto Н, и др. [Аутопсия при енцефалопатия Лий с широки лезии в централната нервна система и в началото на инфантилен епилептичен енцефалопатия с потискане на разрушаване] [японски]. Не да Hattatsu 1984; 16: 68-75.
Свързани статии