Тези нарушения водят до влошаване на развиващия се мозък членки. Също така, хипотезата е приета Ohtahara, че болестта в 80% от случаите се развива в друг - синдром на Уест. И след известно време е имало ситуация, с превръщането на заболяването при синдрома на Lennox-Gastaut.
Ohtahara синдром - е началния етап на епилептичен енцефалопатия, която се диагностицира при деца в първите 3 месеца след раждането. Заболяването се характеризира с остри атаки, които се появяват по време на 10-дневния живота на детето, в редки случаи след раждането.
Нарушения в метаболизма на бебето говори за семейството заболявания. Силно се проявява на фона на перфектно здраве.
Причини и етиология на заболяването
Най-популярни се считат за предпоставка за образуването на увреждания на мозъка - едностранно megalentsefaliya, porentsefaliya и др. Понякога източникът може да действа Kartirovochno нарушения, аварии, свързани с обмяната на веществата.
В лични проучвания Ohtahara смята 10 случая. В резултат, 2 киста присъства в мозъчните полукълба - porentsefaliya,
В друго проучване на 11 деца в 1-ви е асфиксия при раждането, на 1-ви с вродени заболявания, важен стойност в развитието и разпространението играе от генетика (агенеза на мазолестото тяло).
В първи neketonovaya hyperglycinemia не се срещат в другите основания на заболяване. Само 1 е имал подобни симптоми на епилепсия, както и неговите роднини.
Schlumberger в експеримента си в 8 от 8 диагностицирани случаи, свързани с мозъчни малформации. 6, от които: - един и едностранно megalentsefaliya синдром Aicardi. Едностранно megalentsefaliya срещна като причина за по-нататъшни изследвания работа в Martin, Отсука.
Малформация - всяко отклонение от нормалното физическо развитие, в резултат на което са настъпили значителни нередности в структурата и функцията на органа. Може да се получи от раждане или поради контузия, или от друго заболяване. Рядко се срещна провали с обмяната на веществата.
В резултат на това общото мнение е взето след много изследвания, които структурни аномалии на мозъчните полукълба на - провокатори заболяване.
патофизиология
Ohtahara синдроми, Западна и синдром на Lennox-Gastaut е тясно свързано, се приема, че тези синдроми показват, свързани с възрастта отговор на мозъка да различен период на неговото образуване.
С този вид епилепсия изправени дори при пациенти с фокална или полусферични малформации, генериране на тежки парциални припадъци, които предхождат, но най-вече непосредствено след Ohtahara синдром.
клиничните прояви
- болен, като правило, бебета веднага след раждането или в 10-дневна възраст;
- различни видове припадъци, главата - възбуждащи спазми, гърчове, прекомерно мускулно напрежение могат да се появят деня и нощта;
- тежко забавяне на образуването на психотропно, често завършва със смърт е все още в начален стадий;
- възможно трансформиране на болестта на други синдром;
- по същество всички от случаите са свързани с мозъчни разстройства.
За Ohtahara синдром са склонни да прогресивно влошаване на здравето с увеличаване на броя на нападенията, очевидната забавяне на образуването на психомоторно на тялото. Като цяло, децата с тази диагноза остават инвалиди.
За Заболяването се характеризира с различни видове атаки. Обикновено възбудимите спазми, които могат да се разпространят по цялото тяло, балансирано и относително lateralized мозъчни полукълба. Средната продължителност на припадък средно 10 секунди с интервали от 10-15 секунди. Има и малък шанс в проявлението на други атаки.
Поради заболяване кърмачета малко aktivnichal проявява хипотония. В Западна синдром заболяване може да се превърне в 2-6-месечна възраст на децата, според резултатите от проучванията на процент преход е около 75%. Впоследствие болест има потенциал да се превърне в синдром на Lennox-Gastaut.
диагностични процедури
Невроизобразяването - набор от начини, по които е възможно да се визуализира на структурата, функцията и биохимични свойства на мозъка. Необходими са Тези методи за определяне на причините и целите на медицински терапии. Като правило, това покаже значителни отклонения от нормата и малформации.
При първите признаци на заболяването се извършва интериктиалния електроенцефалография, което представлява модел на "флаш пръски" високо амплитудни пароксизмални разряди, които са разделени един от друг чрез плоска крива с продължителност от около 18 секунди.
Моделът на "флаш-потискане" може да бъде асиметричен или преобладават в една от двете полукълба на мозъка, както и време влошават сън.
Ако моделът за 3-5 месеца "флаш-потискане" на някои места заменя hypsarrhythmia (ненормално хаотична дейност), тя казва, че в противен случай на болестта - синдром Запад.
Ако бавно шип вълна активност, е типичен за синдром на Lennox-Gastaut. Във всички други случаи се развива в твърд частична епилепсия с висока активност на нервните клетки в една от полукълба.
Тъй като основната причина за болестта - нарушение на мозъка, е необходимо да се провери метода на невроизобразяване. Всички структурни промени могат да се видят с ядрено-магнитен резонанс и CT.
При нормални констатации неврообразна диагностика са възложени диагностика метаболизъм. Някои разстройства на метаболитен процес на оргазъм може да доведе до увреждане на мозъчните полукълба.
Ефективността на лечението е практически нула
Оно представи ситуацията с добър резултат по пътя към лечение на зонизамид. В изпълнения с gemimegalentsefaliey или корова дисплазия може да помогне на неврохирургична интервенция.
Международен протокол: за ефекти върху припадъци предназначени Вигабатрин (Sabra) 40 мг / кг Depot + Sinakten 0,25 мл / m № до ден 7, след това 2 пъти седмично № 4, 0.5 мл 1 път на № осем седмици + заместване имунотерапия - имуноглобулин / в (Bioven моно) 200 мг / кг.
За съжаление, в момента не е налице ефективна медицинско лечение на болестта, половината от пациентите умират дори в ранна детска възраст от няколко седмици до един месец, а останалите развитието на устойчив неврологични и психически недостатък.
Често напада, когато синдром Ohtahara са неизбежни и не могат да бъдат лекувани с антиепилептични лекарства. С течение на времето, преобразуването е възможно в други заболявания.
, Психомоторното развитие ще бъде по-добре, ако преходът не е била приложена. Въпреки това, с лоша прогноза в повечето случаи е имало смърт.
Свързани статии