синдром на Пиер Робин
синдром PeraRobena е вродена аномалия лицево-челюстната развитие характеризира с три основни функции:
- Микрогнатия - изостаналост на долната челюст;
- Glossoptoz - офсет основата на езика, което води до запушване на дихателните пътища;
- цепка на небцето;
синдром на Пиер Робин е развитие рядко заболяване, и се случва средно на 1: 3000 раждания. Основният проблем на новородени с Пиер Робин аномалия е сънна апнея - спиране на дишането по време на сън.
- Микрогнатия се среща в повечето случаи (повече от 90% от пациентите с аномалия Pierre Robin) и се характеризира с деформация на долната зъбна дъга и мандибуларна хипоплазия.
- Glossoptoz е много често при деца с Пиер Робин аномалия, но по-малко от микрогнатия (70-85%). При пациенти с Пиер Робин аномалия макроглосия може да се случи, но това е рядко, в 10-15% от случаите. Комбинацията от микрогнатия и glossoptoza може да доведе до сериозни нарушения на дишането и храненето проблеми в новородени.
Пиер Робин синдром - диагностика и лечение в Израел.
Тежка микрогнатия при новородени може да доведе до сериозни заболявания на дихателните пътища. Освен това лечението зависи главно от степента на дишане и хранене. За диагностика и лечение на новородени пациенти с Пиер Робин аномалия на мултидисциплинарен екип от специалисти, в това число устни хирурзи, Отоларинголози и педиатри.
Специализиран медицински център за лечение на деца с Пиер Робин аномалия в Израел е клиника DANA DUEK. която е част от медицинския център, Тел Авив Сураски (Ичилов). Поради факта, че основен проблем при пациенти с Пиер Робин аномалия е дихателна недостатъчност, трахеостомия е най-високият приоритет метод на лечение, който помага да се стабилизира дъх на пациента и да продължи по-нататъшното лечение рутинно.
В първия етап, за да се изясни причините за дихателна недостатъчност се извършва диагностика ларингоскопия tracheoscopy и, в резултат на която е установена клиничната диагноза. При тежки форми на дихателна недостатъчност и изразена стридор, се извършва трахеостомия.
Често, за корекция на обструкция на дихателните пътища се извършва долночелюстната отвличане на вниманието. По време на операцията, задайте минимално разсейване на устройства за коригиране на долночелюстната дефекти. Като правило, за отвличане на вниманието устройства са инсталирани за срок от не по-малко от 2 месеца. се изисква такъв дълъг период за изцеление след костно отвличане на вниманието. В повечето случаи, разсейва позволява да се решават проблеми с дишането при пациенти с Пиер Робин аномалия.
Когато цепка на небцето. хирургията за затваряне се извършва на възраст 12-14 месеца.
За лечение на пациенти с Пиер Робин аномалия. Асклепий координационен център работи с екип от специалисти:
- Д-р Ари Диро - УНГ хирургия, основната специализация - лечение на заболявания на дихателните пътища, трахеостомия при лечението на деца.
- Д-р Дейвид Leshem - пластичен хирург, извършва разсейване челюстта и други кабинети за лицево-челюстна и краниофациална малформации при деца.
Свързани статии