ПредишенСледващото

Синдром на Лайъл - Симптоми, причини, лечение и диагностика

Терминът "синдром на Lyell" се отнася до тежко поражение на кожата - токсична епидермална некролиза. Това заболяване е най-тежките форми на известните булозен дерматит алергичен генезис. Тази форма на лекарствена реакция е описан за първи път през 1956 година.

Етиологията и патогенезата на заболяването

увреждането на кожата се развива в резултат на сложни ефекти на токсични, медицински и инфекциозни агенти (някои вируси, или стафилококова инфекция). В повечето случаи, синдром на Lyell развива поради отделните лечение пациент фармакологични средства. Тежка реакция на кожата може да даде антибактериални средства, нестероидни противовъзпалителни лекарства, барбитурати и сулфонамиди. Случаи на заболяването, в резултат на отравяне с ниско качество на храните.

Водещата роля в патогенезата на епидермална некролиза принадлежи към цитотоксичните ефекти на лимфоцитите в собствен клетъчната структура на тялото (кожни клетки и (или) на епитела). Основните клинични симптоми са образувани под действието на биологично активни вещества, които в големи количества се отделят при инфилтрация епидермални (епителни) активирани лимфоцити и макрофаги.

Клиничната картина на токсична епидермална некролиза

Първите клинични прояви могат да бъдат фиксирани по време на първия ден след започване на алергенни лекарства. В някои случаи има бавно прогресия на заболяването (в рамките на 2-3 седмици).

Общото състояние на пациент с токсична епидермална некролиза бързо (в рамките на 2-3 дни) се влошава. Заболяването се характеризира с треска и изразени симптоми на интоксикация.

На кожата се появява първо петехии обрив (като скарлатина или морбили) с някои болезнени елементи. Вече след няколко часа на мястото на лезии, както и немодифицирани части са оформени були (блистери), голяма площ. Съдържанието на тези мехурчета серозни или серозен-хеморагичен. Образование за кратко време се отвори спонтанно, а на тяхно място, върху кожата се появяват ерозивни лезии характерен ярко червен цвят.

Първият обривът може да се появи на лигавицата на устната кухина. След това, те могат да се разпространят в лигавицата на горния стомашно-чревния тракт и на дихателната система.

Пациентът се чувства болка и усещане за парене в лезии; обикновено фиксирана дизестезия.

За синдром Лайъл се характеризира с много положителен знак на Nikolsky. Николски симптом е, че когато слабо триене очевидно здрава кожа наблюдава моментно десквамация на епитела. Външният слой на кожата излиза, излагането на повърхността на плач.

В резултат, епидермолиза формира модел, съответстващ на степента на изгаряне болест II. Когато токсична епидермална некролиза може да се отрази не само на кожата на пациента. Общата тежка интоксикация причинява разрушаване на редица вътрешни органи (бъбреци, черен дроб, сърце и т. Д). Възможно е развитието на сепсис.

В допълнение към интоксикация пациентът е отбелязано тежка дехидратация увеличава и кахексия (губи поради бързото катаболизъм).

диагноза болест на Лайъл

Преди появата на първите признаци на епидермална некролиза диагноза е много трудно да се достави. Когато е необходимо за развитието на клиничните симптоми да се проведе от диференциалната диагноза на скарлатина и еритема мултиформе ексудативна (в ранните етапи на развитие), както и пемфигус и ексфолиативен еритродермия.

Усложнения синдром на Лайъл

Ако пациент в най-кратки срокове не се провежда адекватна комплексна терапия, тя може да бъде фатално. Смъртността при това заболяване, според различни оценки, вариращи от 25 до 50%, а децата - до 70%!

Непосредствените причини за смърт може да бъде твърда вода и електролитен дисбаланс, общи септични усложнения и тежко кървене в храносмилателния тракт.

Лечение на токсична епидермална некролиза

Синдром на Лайъл - Симптоми, причини, лечение и диагностика

Един пациент с диагноза токсична епидермална некролиза веднага допуснати до специализирана болница (горят център).

Първата стъпка е да се спре лекарствата се прилагат на пациента, което може да бъде причина за насилие алергична реакция. Дори и доболнична лекар трябва да вземе мерки за ускоряване на елиминирането на алергена от тялото, което се отрази назначен почистване клизма и промивка на стомаха. Пациентът също трябва да се пие много.

Преди допускане трябва да се направи за алергени инжекции и антихистамини.

Препоръчителна хипосенсибилизация агент:

  • магнезиев сулфат;
  • натриев тиосулфат;
  • калциеви добавки.

Синдром на Лайъл - Симптоми, причини, лечение и диагностика

се изисква Хормонална терапия, която включва интравенозни кортикостероиди средства (преднизон) при високи дози (200-250 мг). В допълнение, инжекции се провеждат и различните плазмени решения за детоксикация и hemosorbtion извършени (пречистване на кръвта) и плазмафереза.

  • Unitiol (5 мл, 2 пъти на ден);
  • gemodez;
  • Reopoligljukin.

Синдром на Лайъл - Симптоми, причини, лечение и диагностика

Много от жертвите могат да бъдат показани антибиотици за предотвратяване на вторична инфекция.

В деня на жертвата е необходимо да се излее в размер на не по-малко от 2 литра течности!

За началото на възстановяване на целостта на кожата чертеж показва "Solcoseril" мехлеми 5% dermatolovoy мехлеми, а също и да се предотврати възможни инфекции, външни препарати, съдържащи антибиотици и кортикостероиди съединение.

Когато положителната динамика дори в периода на възстановяване след боледуване, пациентът трябва да отнеме известно време, кортикостероиди. Показване на малки дози с постепенно оттегляне.

Важно: Трябва да се направи забележка за лекарството, предизвика алергични реакции при карта амбулаторен пациент. При многократно използване на едни и същи лекарства епидермолиза тя се развива много по-бързо.

Моля, дайте оценка на статията, помогнете да направим сайта по-добър

Свързани статии

Подкрепете проекта - споделете линка, благодаря!