За съжаление, все още има болести, които са на няколко часа довели привидно напълно здрав човек да критично състояние и са изключително неблагоприятна -prognoz. Едно такова заболяване е синдром на Lyell (L51.2 ICD-10).
От историята на синдрома
Първо, описана тази патология през 1956 г., шотландски дерматолог Алън Лайъл. Той систематизира 11 доклади на 14 случая на заболяването, от които 4 са наблюдавани -Personal.
Лайъл замени предишната си наименование "остра пемфигус" на "токсична епидермална некролиза" - (TEN). Фактът, че всички пациенти са имали обрив ", която има прилики с изгаряния на кожата обективно и субективно." Обрив, и служи като основен диагностичен функция, за да се подчертае новият нозологична единица. Терминът "токсичен" Лайъл въведена, което предполага, че заболяването е причинено от токсемия - циркулира в тялото на даден токсин. "Некролиза" - медицински неологизъм, въведен от Лайъл, обединени в него основният клиничен знак - "епидермолиза" и хистопатологично функция - "некроза".
Лайъл също така отбеляза, остротата на лезиите на лигавиците и необичайна слабост на възпаление в дермата - "дермална -bezmolvie".
В научния свят, заболяването е кръстен в чест на откривателя си Лайъл през целия си живот - в 60-те години. Въпреки това, дерматолог винаги използва наименованието -TEN.
През 1967 г., след като е прекарал мишена на колегите в цялата проучването Великобритания, Лайъл представи най-широката досега компилация от TEN - 128 дела. През същата година той описва 4 форми нагревател, съответстващи на специфична етиология: стафилококи, наркотици, смесени и -idiopaticheskaya.
"Некролиза" - медицински неологизъм, въведен от Лайъл, обединени в него основният клиничен знак - "епидермолиза" и хистопатологично особеност - - "некроза".
Понастоящем стафилококова форма синдром Лайъл разпределени отделни болестни лица: стафилококова попари синдром на кожата (синдром стафилококова попари кожата, SSSS, L00 ICD-10).
епидемиология
Най-честата форма на синдрома - лекарство, до 80% от всички -case. След дозиране, втората най-честа причина стърчат злокачествени заболявания (особено лимфоми). Честотата на идиопатични случаи на синдром на Лайъл е 5-10%.
При децата, синдрома често - до 60% от случаите - е инфекциозен причинител. Специална група на риска сред децата - това са преминали в началото на ерата на ТОРС и миналото във връзка с -NPVP на лечение.
Обсъждане на етиологията и патогенезата на синдром на Лайъл продължава. Най изследван медикамент форма на заболяването, което се развива, поради нарушена способност на тялото да неутрализира реактивни междинни лекарствени метаболити. Тези метаболити взаимодействат с тъканите, което води до образуване на комплекс антиген, имунен отговор, който инициира и развитие -Diseases.
В действителност, се оказа генетично предразположение към това заболяване, особено при пациенти с голям брой хистологично съвместимост комплекс антигени HLA: А2, А29, В12, В27, DR7. Наличието в тялото на хронични огнища на инфекция (тонзилит, холецистит и др ...), което води до намаляване на имунитета, - увеличава риска от заболяване. Специално рискова група на HIV-инфектирани пациенти: риска от синдром на Lyell е 1000 пъти по-висока, отколкото в общата -populyatsii.
диагностика
За диференциална диагноза и лабораторни на провокационни тестове не се извършват като висок риск от неконтролирани усложнения. Vneorganizmennye най-честите диагностични тестове, които се основават на реакциите на кръвни клетки чувствителни пациент тяло вещество. Те включват: тест базофилна дегранулация на Shelley, левкоцити агломерация реакция на Vleck, реакция на бластна трансформация на лимфоцити, хемолитично-тест.
При HIV-инфектирани пациенти, рискът от синдром на Lyell е 1000 пъти по-висока, отколкото в общата -populyatsii.
Кератиноцитите апоптозата - един от първите тъканни морфологични черти синдром на Лайъл. Всичко става все по-широкото използване на игла биопсия замразени участъци от кожата. В същото време показа липса на типични acantholytic клетки, общо епидермална некролиза, под- и интраепиI дермален -puzyri.
Поради естеството на потока са три варианта -Layella синдром:
- Фулминантен форма - до 10% от всички случаи. Тя се развива в рамките на няколко часа. Етиологията: идиопатична или наркотици. Кожните лезии на ден за покриване на 90% от повърхността на тялото. Обезценка на съзнанието до кома. Остра бъбречна недостатъчност - анурия. Поради факта, че тези пациенти обикновено не оцеляват до хоспитализация или вече са получили в терминал състояние, смърт на 95% в продължение на 2-3 дни. При откриването на вътрешните органи обикновено са -intaktny.
- Острата форма - 50-60% от случаите. Кожните лезии и лигавицата простира цялата узряването спектър от обриви на некролиза. Nekrolizirovannyh повърхностна площ може да бъде до 70% от повърхността на тялото. Заболяването трае между 7 до 20 дни. Като се започне от 3-4 дни симптоми на бъбречна, чернодробна, сърдечно-съдови, белодробни заболявания, инфекциозни усложнения - предимно белодробни и пикочо-половите инфекции и с прогресирането на заболяването - септицемия. Смъртността достига 60%.
- Подходящ за (сплесната форма) - честота на до 30% от случаите. Поражението на кожата и лигавиците, не надвишава 50% от повърхността на тялото. Клиничните прояви достигат пик при 5-6 дни на болестта. След това, в продължение на 3-6 седмици, подобряване на състоянието на пациента се наблюдава до пълното -HEALTH възстановяване.
Преобладаващото броят на пациентите - 90% - присъстват ерозивни промени на лигавиците. Типични оплаквания от болка по хода на уретрата по време на уриниране и -svetoboyazn.
Характеризира се с положителен знак Николски: отлепване на епидермиса на кожата външно непроменени при натискане и плъзгане отлепяне paravesical епидермиса, докато дърпате върху парче кистозни гуми. В особено тежки форми наблюдава общо отделяне на епидермиса чрез триене върху цялата повърхност на -patsienta на тялото.
Стивън - Джонсън или -Layella?
Един от основните прогностични фактори синдром Лайъл - nekrolizirovannoy повърхност. Ето защо е много важно правилното определяне на дължината му. Тя използва същите правила, както в combustiology: върховенството на "Девет" - когато ръцете, гърдите и корема се считат за 9% от повърхността на тялото, а на гърба и краката - 18%; и върховенството на "един процент длан". За по-точна оценка се препоръчва да се измери площта на отделяне и освобождаване на епидермиса, не само в райони с тежки еритематозни промени, но също така и за дългосрочен план от "епицентъра" области -Тел. В зависимост от повърхностната площ засегнати некролиза, синдром на Lyell клинично разграничи от синдром на Стивън - -Dzhonsona.
За 30 години - от края на 70-те години - кортикостероиди се считат за основен елемент в лечението на синдром на Лайъл. През последните години е имало критики към тяхната работа: по-специално, се посочва, че тяхната употреба увеличава риска от септична -oslozhneny.
През последните години набира популярност е теория, че тези синдроми две версии на тежката преселение epidermolitichesky кожни реакции към лекарства и се различават само по степента на засягане на кожата -pokrova.
системна терапия
синдром За съжаление, един-единствен алгоритъм на медицински процедури, когато се диагностицира Лайъл не съществува. Това се дължи предимно на poliorgannostyu лезии, че включва първи смесен posimptomnuyu -therapy. За токсична епидермална некролиза правило "да отмени последните" рецепта лекарства често неефективно, тъй като времето за развитие на заболяването варира от няколко часа до няколко дни. Ето защо, ние препоръчваме да анулира всички по-рано с рецепта лекарства и аварийна симптоматична терапия. Той потвърди, че бързо и пълно прекратяване на всички лекарства, ако не могат ясно да се идентифицира точната алерген - подобрява прогнозата на заболяването с 30%. В рамките на конкретното лечение на токсична епидермална некролиза повечето изследователи еднозначно -rekomendovany:
Лечение на лезии на кожата и лигавиците се извършва в съответствие с принципите на лечение изгаряния. Наблюдавано парентерално режим на хранене. Корекция вливане се извършва в зависимост от състоянието на -patsienta.
По време на престоя в болница, не забравяйте да редовно - поне веднъж на всеки 72 часа - уролог изпитни, оптометрист, зъболекар, Отоларинголог, навреме, за да се идентифицират и да назначи подходяща терапия в лезии на лигавицата черупките.
- възрастта на пациента> 40-годишен;
- Сърдечната честота> 120 удара в минута. мин.
- присъствието на едновременното злокачествен рак -zabolevaniya;
- засегнатата повърхност на тялото> 10%;
- нивата на кръвната урея> 10 ммол / л;
- плазмените нива на бикарбонат 14 ммол / л.
Наличието на всеки фактор увеличава риска от смърт. По този начин, рискът от смърт е примерен: присъствието на един фактор - до 3,2%; 2 фактори - 12,1%; 3 фактори - 35,3%; 4 фактори - 58,3%; 5 и повече фактори - 90%.
клиничен случай
Получени жена с претоварване на кожата на гърдите, раменете, вътрешната част на бедрата и. На третия ден беше изпълнен с мехурчета неясно съдържание. Обем друга достигна 100 мл. През целия период на хиперемия продължава клепачи, склерата, лигавицата на устната кухина, анални -domain.
На третия ден Combustiology няколко опита да затвори раната повърхност ksenokozhey на. Въпреки това, кратки периоди на спокойствие редуват пациент развълнуван, в резултат на изместване и ksenokozhi превръзки. Никой от клапата не е заял. В продължение на две седмици в интензивно отделение пациента повече от половината от времето, прекарано в принудителното лечение сън. На шестия ден, когато състоянието на пациента става критична, тя се прехвърля в постоянен -IVL.
В този случай, синдром на Лайъл диагностицирана в рамките на два дни след приемане на пациента; болестта не мълния, а остър; проведено posimptomnaya терапия, но за да спаси жената не е -udalos.
Свързани статии