Хиперлипедимията се намират в 10-20% от децата и 40-60% от възрастните. Те могат да бъдат първични, генетично определена, или разработени на базата на втори диета разстройство, различни заболявания, което води до метаболитни нарушения (инсулин-зависим диабет, хроничен панкреатит, алкохолизъм, цироза на черния дроб, нефроза, disglobulinemii и др.).
Основните форми на нарушения липопротеиновия метаболизъм:
- Семеен липопротеинемия (генетично обусловена)
- беталипопротеинемия;
- gipobetalipoproteinemii;
- analfalipoproteinemii (Танжер заболяване)
- Основно хиперлипопротеинемия (типове I-V)
- вторичен хиперлипопротеиномия
- липидози
- sfingomielinozy (Niemann-Pick заболяване);
- glyukotserebrozidoz (болест на Гоше);
- метахроматична липодистрофия (sulfatidlipidozy);
- tseremidtrigeksidoz (болест на Фабри).
Най-високата стойност в дерматологичната практика са основната хиперлипопротеиномия и на липидоза - болестта на Фабри.
Основно хиперлипопротеинемия, или семейство хиперлипопротеинемия, разработена в резултат на генетично заболяване липопротеиновия метаболизъм, което води до повишени концентрации на холестерол и триглицериди в кръвната плазма. Този вид липопротеинемия D.S. Frederickson и R.J. Lewy (1972) е разделен на пет вида.
тип хиперлипопротеинемия I - Основни триглицеридемия или giperhilomikronemii е автозомно рецесивен заболявания, причинени от отсъствие или недостиг на функционален липопротеин липаза. Редки, тя се развива в ранна детска възраст.
Хиперлипопротеинемия тип II е генетично хетерогенна, характеризиращ се с повишаване на плазмените нива на холестерол II на фона на нормални нива на триглицеридите (тип Па) или увеличение (тип lib). Основният недостатък - мутация на гени, кодиращи рецептори за липопротеини с ниска плътност. Клиничната картина е най-силно изразено в хомозиготни, обикновено се развива в ранна детска възраст, като тубероза, сухожилие, плоски ксантоми, intertriginous ксантелазма имат по-тежка прогноза.
Тип III хиперлипопротеиномия наследил, явно и двете автозомно-рецесивно и автозомно-доминантно. Основният недостатък се състои в промяна или отсъствие на аполипопротеин Е2. Той е рязко увеличение на нивото на холестерола и триглицеридите в кръвта, увреждане на кожата под формата на плоски ксантоми ръце, най-малко - Грудкови, сухожилни ксантоми и ксантелазма.
Хиперлипопротеиномия тип IV може да бъде предизвикана от въглехидрати или фамилна, наследена автозомно-доминантно. Той се характеризира със значително повишаване на нивата на триглицеридите, наличието на обрив ксантоми.
Тип V хиперлипопротеинемия характеризира с натрупване на хиломикрони и плазмените триглицериди. Клиничната картина е подобна на тази на тип I хиперлипидемия. Начин на наследството е сигурно, не многофакторна природата е изключено.
Когато основната хиперлипопротеинемия откриване на липидно отлагане в кожата, за да произвеждат различни видове ксантоми. Липидните отлагания причиняват малко възпалителна реакция и колагеновите влакна неоплазма.
Има следните форми на ксантоми: плоски (включително ксантелазма), множествена нодуларно (еруптивна), разпространени, ювенилен ksantogranulemu, грудкови, сухожилие.
Плосък ксантома може да бъде ограничено и обширна. Limited ксантома най-често се намира върху кожата на клепачите (ксантелазма) под формата на плосък огнище на жълто, лентообразен или яйцевидна форма. В случаи на генерализирани планарни ксантоми. ако не е открит хиперлипидемия, следва да бъдат изключени Лимфопролиферативната zibolevaniya, миелом и други системни заболявания.
Патология. В горните участъци на дермата откриване натрупване на пенести клетки, които се намират дифузно както и под формата на широки ленти. Тяхната цитоплазма е изпълнен с двойно пречупващи липиди, в резултат на оцветяване с хематоксилин и еозин, те изглеждат бледо и когато се оцветяват с Судан - оранжев. Ksatomnye клетки обикновено имат едно ядро, но също така има множество клетки, като клетки на чужди тела
Множествена нодуларно (еруптивна) ксантома характеризиращ безболезнени утаяване множество възли, обикновено полусферична, с размер на леща, жълтеникав или жълто-оранжев цвят с venchnkom еритема около. Описан perifollikulyariy и фоликуларен xanthelasmatosis с кистозни промени в космените фоликули.
Патология. В ранните етапи на развитие са се събрали голямо количество пяна клетка, хистиоцитите и неутрофилни гранулоцити. Пенести клетки са рядкост. Хистиоцити съдържат много мастни киселини и триглицериди, по-малка степен - холестеролови естери.
Младежката ksantogranulema изглежда при раждането или в първите месеци от живота, тъй като множество, разпръснати лезии обикновено на над 2 см (рядко по-големи) plotnovata консистенция, жълтеникав или жълтеникаво-кафява. В повечето случаи процесът се ограничава до кожата, но могат да бъдат системни промени с лезии на далака, черния дроб, очите, белите дробове и кръвта. Той може да се комбинира с неврофиброматоза. Въпросът за нозологични единици не са решени заболяване.
Патология. В ранния етап на откриване на големи натрупвания на хистиоцити и макрофаги инфилтриран липиди, лимфоидни клетки, еозинофили и гранулоцити. Липидите са сред хистиоцити и макрофагите, както и в пенести клетки вакуолизирани цитоплазмата. В зрели елементи имат огнища на грануломатозен структура, сливане с инфилтрирането на хистиоцити, лимфоцити, еозинофилни гранулоцити, пенести клетки и гигантски клетъчен тип Tutona. Сред тях се намират. гигантски клетки, които ядро, което служи като венче, което е типично за ювенилен ksantogranulemy. В старите огнища наблюдава фибробластна пролиферация и фиброза.
Младежката ksantogranulemu разграничи от ранните етапи на болестта Henda-Shyullera-християнин, на която разкри мономорфна масивно натрупване на хистиоцитите, както и неговото грануломатозен стъпка дерматофиброма с липидна. Най-накрая има еозинофилни гранулоцити и типичен ksantogranulemy гигантски клетки с ядра подредени в венче.
Грудкови ксантоми - образуване на сравнително голямо количество от 1 до 5 см, стърчащи над повърхността на кожата, жълто или оранжево.
Патология. Дългите съществуващи огнища са разпръснати или фокални натрупвания на пяна клетки, които отстраняват почти цялата дебелина на дермата. С околната група от клетки на пяна, след това напълно ги заменят с течение на времето предимство фибробласти и новообразуваните колагенови влакна. Понякога огнища заедно с фиброзни изменения, наблюдавани отлагане на калциеви соли.
Сухожилно ксантоми - гъста, расте бавно образуване на тумори, разположени в сухожилията, които придържат към процеса на лакътната кост, капачето на коляното и петата. В редки случаи, сухожилни ксантоми са синдром tserebrosuhozhilnogo ксантоматоза, рядко автозомно рецесивно заболяване се характеризира с натрупване на холестерол главно мозък, сърце, бял дроб, ретина и т.н., и развитие на неврологични и ендокринни смущения, ментални промени, koronaroskleroza, катаракта и други.
Това е много рядко за това е т.нар Ксантоми периневрално ксантома клинично проявена болезнено червеникаво малък, плътен, леко извисяващ плаки по краката, при пациенти, развиващи холецистит, хепатит, диабет и хиперлипопротеиномия.
Хистологично проявяват концентрична натрупване на пенести клетки около кожни нерви.
Хистогенеза. За всички видове ксантоми са групи от клетки с пенесто цитоплазма, съдържащи липиди (включване sudanofilnye). Тези клетки са макрофаги в различни етапи на развитие, както е видно етимологични методи. Те са богати на хидролитични ензими (левцин аминопептидаза, неспецифично естераза и кисел фосфат), пероксидазна активност в тях липсва. Поради отлагането на липопротеини активни макрофаги се превръщат в пенести клетки от различни видове в зависимост от стадия на трансформация. Така, в един първи процес етап макрофаги не се е променила, но натоварени с холестерол и липиди (1 тип клетки) във втория етап има класически пенести клетки с малки гранули и плътна сърцевина (тип II клетки), последвани от трети етап - образуването на гигантски пяна клетки, в които електронна микроскопия разкрити лизозомите и фаголизозомата, което показва тяхната функционална активност. Те се синтезират lipoproteily и фосфолипиди.
Участва в патологичния процес, и съдови перицити, от които се образуват типични може би пенести клетки. Заедно с пенести клетки в огнища разкри голям брой тъкани базофили. Хистохимично в клетки пяна могат да бъдат идентифицирани триглицериди, мастни киселини, фосфолипиди, холестерол.
Уведомете ни за грешка в текста:
Свързани статии