Подобряване на ефективността на лечението на пациенти с нисък титър инхибитор достигне високи дози фактор концентрати. Дозата е избран емпирично да неутрализира напълно инхибитора и след това се поддържа концентрацията на фактор VIII в кръвта на пациента на предварително определено ниво за желания период от време.
Когато кървене, животозастрашаващи, или необходимостта от операция обикновено се използва свински фактор VIII на кръвната коагулация, активира протромбин сложни препарати. antiingibitorny коагулант комплекс (FEIBA) и eptakog алфа [активиран] (NovoSeven). Свински фактор на кръвосъсирването използва във високи инхибитори титър в кръвта (10 до 50 BE и по-горе). В 40% от пациентите след 1-2 седмици на лечение настъпва инхибитор на свински фактор VIII. Лечението започва с доза от 100 IU / кг (2-3 пъти / ден за 5-7 дни), което увеличава както е необходимо. За превенция на алергични реакции и тромбоцитопения задължително извършване хидрокортизон премедикация.
Протромбинов комплекс концентрат (СРС), и активирани протромбиновия комплекс концентрати (aKPK) осигурява хемостаза заобикаляйки действие на фактор VIII / IX. Тяхната структура включва фактори VII и X в активирана форма, което значително повишава ефективността на лечението. Antiingibitorny коагулант комплекс (FEIBA) се прилага в доза от 40-50 IU / кг (максимална единична доза - 100 единици / кг) на всеки 8-12 часа.
Eptakog алфа [активиран] (NovoSeven) образува комплекс с тъканен фактор и активира фактори IX и X. Лекарството се прилага на всеки 2 часа. Дози от 50 мкг / кг (най-малко 10 инхибитор титър BE / мл) и 100 мг / кг (с титър 10-50 BE / мл) до 200 мг / кг (с титър от над 100 BE / мл). В комбинация с тях, както и с antiingibitornym коагулант комплекс (FEIBA) определя антифибринолитични агенти. Излишните дози antiingibitornogo коагулант комплекс (FEIBA) и eptakoga алфа [активиран] (NovoSeven) води до тромботични странични реакции.
В комплекс лечение на хемофилия инхибитор може да използва плазмафереза. След отстраняване на инхибитор се прилага на пациент концентрат на коагулационен фактор VIII в доза 10000-15000 IU. Нанесете различни видове имуносупресия: GC. имуносупресори.
Развитие на имунологична толерантност:
- I. Според протокола Бон. Първият период се прилага коагулационен фактор VIII от 100 IU / кг и antiingibitorny коагулант комплекс (FEIBA) 40-60 IU / кг два пъти на ден, всеки ден, за да се намалят нивата на инхибитор на 1 ЕЕ / мл.
През втория период, кръвен коагулационен фактор VIII се прилагат 150 IU / кг два пъти на ден до пълното изчезване на инхибитора. В бъдеще, повечето пациенти се връщат към профилактично лечение.
- II. лечение Vysokodoznom на Малмьо протокол. Лечението се предписва на пациенти с инхибитор титър на повече от 10 ЕЕ / кг. Извършва екстракорпорална абсорбция на антитела с едновременно прилагане на циклофосфамид (циклофосфамид) 12-15 мг / кг i.v. в първите 2 дни и след това при 2-3 мг / кг прилагат орално 3 до 10 дни. Началната доза на фактор VIII на кръвосъсирването се изчислява напълно неутрализира остава в обращение инхибитора и повишаване на нивото на коагулационен фактор VIII с повече от 40%. След коагулация на кръвта фактор VIII се прилага многократно, 2-3 пъти / ден до ниво в кръвта се поддържа в интервала 30-80%. Освен това, веднага след първото приложение на лекарството на пациента интравенозно инжектирани нормален човешки имуноглобулин (gabriglobin-IgG) в доза от 2.5-5 г на ден 1 или 0,4 гр / кг дневно в продължение на 5 дни.
Лечението с междинната доза на фактор VIII лекарства включва ежедневно им приложение при доза от 50 IU / кг.
Използването на ниски дози коагулационен фактор VIII включва прилагане към първоначалната си висока доза на инхибитора да се неутрализира. Впоследствие фактор прилага до 25 IU / кг kazh Dyjí 12 часа в продължение на 1-2 седмици всеки ден, а след това - в един ден. Протоколът се използва в животозастрашаващо кървене и хирургия.
Свързани статии