Инхибиторен хемофилия е появата на алоантитела до антихемофилен глобулин нарушават неговата прокоагулационната активност и следователно те се наричат инхибитор или инхибитор на коагулационен фактор VIII. Появата на тези антитела са сериозно усложнение на хемофилия-Lee А. Когато инхибиторът на пациент gemifiliey А ефективност ефективност-заместваща терапия за кръвоизливи SNI-zhaetsya същество или напълно отсъства. В момента няма начини за предотвратяване на инхибитор хемофилия, а аз съществувам-ващи схеми са много технически ограничения. Освен това, те не са стандартизирани протоколи за лечение, са много скъпи, а в някои клинични ситуации неефективни.
Инхибиторите се срещат в приблизително 30% от децата с тежка хемофилия А, редовно прилагане кон центрат антихемофилен глобулин най-честата форма на хемофилия инхибитор намерена при деца до 5 години. Пациентите stradayushih хемофилия В инхибитор честота от 10 пъти по-малка (3%).
Диагностика на хемофилия инхибитор
Както при неусложнена хемофилия А при разследване на хемостаза при пациенти с присъствието на инхибитор на коагулация-Term фактор VIII открива удължаване на времето на съсирване в АРТТ / аРТТ, нарушена каолин, kefalinovogo тест и редица други техники, които измерват механизъм сутрин коагулация изолационна каскада, и протромбиновото, тромбин, lebetoksovy тестове не са променени (нормален протеин и синтетични чернодробна функция). Въпреки това, смесване с нормалната плазма тест на базата на стимулация-TION на вътрешния механизъм на коагулация (АРТТ / АРТТ), няма нормализиране на време на съсирване.
Тигърът на инхибитори на фактор на кръвосъсирването VIII се измерва мето-къща описано Carol К. Kasper.
Лечение на хемофилия инхибитор
Лечение на кръвоизливи при хемофилици с инхибитори често Стана vitsya скъпо, сложно, а в някои случаи напълно неефективни. Най-ефективно лечение - концентрат профилактично FVIII: C - с хемофилия инхибитор трябва да се спре, защото в повечето клинични ситуации това лечение не осигурява желания ефект, който лесно се проверява чрез изследване на полуживот на коагулационен фактор VIII в. За про-галактики, кръвоизливи е безполезно, защото инхибитора бързо се инактивира, концентрира се, и в някои случаи и вредни като стимулира производството на алоантитела.
В присъствието на FVIII апюантитела за: С в повечето клинични ситуации при пациенти с хемофилия направи три неща: спиране на кървене, да се подготви пациента за операция. премахване на инхибитора от кръвта.
Задачите по изпълнението №1 (за спиране на кървене). Повечето пациенти с инхибитор на хемофилия и висок имунен отговор е почти невъзможно лечение Xia като процент инактивиране на FVIII: C от входния концентрат е много висока, но тези пациенти и в отговор се разтваря в фактор концентрати протромбинов комплекс (FEIBA), рекомбинантен активиран фактор VII (eptakog алфа, NovoSeven и "Coagil") и продукти, получени от животинска кръв (свински коагулационен фактор VIII, не е регистрирано в RF). Повечето от полученото размножаване активиран протромбинов комплекс концентрат - FEIBA, което в присъствието на инхибитори на фактор на кръвосъсирването VIII изолационна прилага в доза от 50-100 ME 2 пъти / ден. Продължителност eptakoga-алфа е малък, около 2-3 часа, така че се определя от 90-120 мкг / кг, и след това се повтаря същата дозиране на всеки 2-3 часа 1-3 дни.
Изпълнението на задачата №2 (подготовка за операция). Рутинна операция на хемофилия с инхибиторна събраното елиминиране извършва-инхибиторът на предизвикване на имунен толеранс. Ако не е възможно забавяне хирургична интервенция, както и в авариен клинични ситуации при пациенти с ниска имунен отговор, е възможно да се увеличи дозата и честотата на прилагане на FVIII концентрати: С, а също така е важно да се контролира нивото CoA gulyatsionnogo фактор VIII при 2, 4, 8 часа след прилагането и преди следващата инфузия на концентрат). В случай на ниската ефективност на използването на високи дози от антихемофилен глобулин трябва да се използва плъзгащи лекарства.
Изпълнение №3 проблем (елиминиране на инхибитора). Най-голямата ефективност за отстраняване на инхибитори на фактор на кръвосъсирването 8 имат различни протоколи, предизвикващи имунен толеранс с инхибитор на хемофилия.
С достатъчно грижи и своевременно отстраняване ingibito-ра чрез прогнозиране на имунен толеранс с инхибиторна хемофилия благоприятно. Когато пациентите инхибиторът често развиват животозастрашаващи кръвоизливи след нараняване, операция и раждане, както и формиране на скелетно деформация дължи на прогресиране на хемофилен артропатия.
Свързани статии