Първият убедително описание mioplegii принадлежи Shakhnovich IV (1884). Периодична парализа или периодични парализи - рядко наследствено заболяване, характеризиращо се с пристъпи на отпуснат парализа на скелетните мускули. Разграничаване хипокалиемичния (Westphal-Shakhnovich заболяване), хиперкалемични или семейство епизодични adynamy (Gamstorp заболяване), normokaliemicheskuyu форма.
Gipokaliemicheskoe форма (Westphal-Shakhnovich заболяване)
Хиперкалемични форма (болест Gamstorp)
Хиперкалемични форма, или семейство епизодични adynamy, най-пълно изследван J. Gamstorp (1956, 1957). Заболяването се предава по автозомно доминантен начин с високо проявление. Има семейства, в които заболяването се наблюдава при 3-4 поколения. Мъжете и жените са засегнати почти еднакво често. Тази форма mioplegii наблюдава много по-рядко, отколкото хипокалиемичния вариант.
Началото на заболяването в повечето случаи преди навършване на 10 години. Атаката обикновено се развива по време на деня, предизвикана от глад състояние или състояние на покой, което бе предшествано от физическа работа. Първите симптоми са парестезии развиващите истерия в лицето, ръцете и краката, слабост започва с дистални части на крайниците и бързо обобщаващи, включително лицевите мускули. Разработва хипотония, мускулно-сухожилна арефлексия. Продължителност на припадъци, обикновено по-малко, отколкото в хипокалиемичния форма и средно 1-2 часа е характерни масивност вегетативни нарушения -. Обилно изпотяване, жажда, сърцебиене, повишено кръвно налягане. Понякога има увеличение на механична възбудимост на мускулите.
За диагностични цели припадък може да се задейства чрез въвеждането на калиев хлорид (3.5 д) и развива след 20-40 минути. Биохимични промени в тази форма mioplegii се изразяват в значително увеличаване на нивото на калий в кръвния серум и някои намаляване на съдържанието на захар.
Normokaliemicheskaya форма
През 1961 Poskanzer и Кер описано трета форма mioplegii - normokaliemichesky периодична парализа. Заболяването, както и други форми - семейството, се предава по автозомно доминантен начин. Тази форма е изключително редки, доколкото е описано само четири семейства, един от тях - в руската литература [Ilyin IA, и др 1977] .. Първите атаки се развиват преди навършване на 10 години. Тежестта варира от пристъпи пълна парализа на всички крайници, торс и лицевите мускули, до умерен мускулна слабост. Тяхната продължителност е обикновено много по-голяма, отколкото в други форми и варира от няколко дни до 2-3 седмици. Мускулна слабост бавно се увеличава и намалява по-бавно. Има индикации за намаляване на чувствителността на периферен тип по време на пристъп. Рязко намалява сухожилни рефлекси и мускулния тонус. Някои пациенти имат хипертрофия на отделните мускули, атлетично тяло.
Атаките са провокирани отмора след интензивна физическа работа, охлаждане. Получаване на калиев хлорид може да подобри съществуващото мускулна слабост, използването на големи количества сол намалява честотата и тежестта на пристъпите. Промени в калий, фосфор, захар, както отвън, така и по време на атаката, да не е отбелязана.
Симптоматично форма периодични парализи
Симптоматично форма или phenocopies са усложнение от заболяване. За разлика от фамилна форма на периодични парализи phenocopies развиват много по-късно в живота, обикновено след 25-30 години.
Най-честата причина за хипертиреоидизъм е mioplegii атаки. Интересно е, че тежестта на дисфункция на щитовидната жлеза може да бъде леко, за първи път, пациентите отиват на лекар често просто за явяване парализа атаки. атаки на героите не е много различна от тези в хипокалиемичния форма. В момента на калиев ниво пристъп серум се намалява.
Тиреостатично терапия помага спирането на атаките mioplegii, с повтарящ се тиреотоксикоза те отново възобновено.
синдром на периодични парализи може да се появи при пациенти с първичен хипералдостеронизъм (болест на Conn). Последно е резултат от хиперплазия или тумор (aldosteroma) надбъбречната кора. Туморите могат да бъдат или доброкачествени или злокачествени. Gain алдостерон избор спомага за намаляване на нивото на калий в кръвния серум и да го отделят в урината. При тези пациенти, на фона на персистираща хипертония, слабо податливи на корекция чрез конвенционални антихипертензивни лекарства, както и наблюдаваната хипокалемия, gipohloremichesky алкалоза, промени в урината (полиурия, протеинурия, алкална урина), тетаничния синдром (припадъци, положителни симптоми chvostek и чеиз) парестезия има атаки от тип мускулна слабост mioplegicheskih. Продължителността на тези атаки може да бъде доста значителен, те постепенно ще премине. С напредването на основното заболяване мускулна слабост, припадъци стават по-чести и по-тежки, а след това формира постоянна мускулна слабост.
Временно подобрение се постига чрез компенсиране на загубата на калий (калиев хлорид приложение, panangina) и приемане алдостеронови антагонисти (veroshpirona). Навременно хирургическа намеса може да доведе до пълно възстановяване. Описани пациенти, които хипералдостеронизъм с типичен синдром клиника Кънектикът, включително gipokaliemicheskogo парализа атаки, това се дължи reninprodutsiruyuschey подуване на единия бъбрек.
Припадъци периодична парализа може да бъде причинено от хиперкалиемия, което е следствие на заболяване, болест на Адисон с производството на алдостерон в надбъбречните жлези, поради недостиг на С-хидроксилиране.
Редки форми на симптоматична периодични парализи
Лечение на периодични парализи
Лечение на пациенти с периодични парализи, зависи от формата на заболяването. Необходимо е във всеки конкретен случай да се извърши обстоен преглед спорадично да се изключи mioplegii phenocopies.
Когато хипокалиемичния парализа, когато се прилага нападение от 10% разтвор на калиев хлорид в продължение на 1-2 супена лъжица на всеки 1-2 часа орално или интравенозно Pananginum 1 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид, ускоряване -okonchanie атака.
За да се предотврати успешно се прилага veroshpiron 200-300 мг дневно, но не за всички пациенти, той е в сила. Освен това, дългосрочната употреба на наркотици води до редица странични ефекти - гинекомастия, и намалена потентност при мъжете, при жените - хирзутизъм, дисменорея. Механизмът на терапевтичен ефект veroshpirona с периодична парализа не е свързано толкова с влиянието си като антагонист на алдостерон и с възможност за значително повишаване на нивото на прогестерон в периферната кръв. В случаите, устойчиви на veroshpiron показано diakarba назначаване; последният може да се счита като най-ефективният и най-малко токсичен лекарство за предотвратяване на пристъпи на периодична парализа. Diakarb особено ефективно с чести атаки с постоянен фон на мускулна слабост на сутринта, тя се прилага в дневна доза от 0,25-1,25 грама 2-3 рецепция. Той също така предоставя добър ефект при провокира преобладаващо влияние на големи количества въглехидрати. diakarba ефект се дължи на действието на нормализиране на функцията ionotransportnuyu мускулна клетъчните мембрани на еритроцити и [Il'ina Н. А. и сътр. 1977]. Има положителен ефект на калий-съхраняващи диуретици триамтерен в доза от 0.1-0.2 грама на ден (1-2 дози).
Когато gipokaliemicheskoe значение свързани образуват диета. Необходимо е да се ограничи общото kalorazh дневната диета за сметка на въглехидратите и намаляване на приема на сол. Препоръчителни калий храни, богати на: сушени плодове, сушени кайсии, сини сливи, сирене, мляко и млечни продукти, картофи. Противопоказан физическо изтощение, охлаждане.
Когато хиперкалемични периодични парализи обхващайки ефект на атаката разширява глюкоза интравенозно (40 мл 40% разтвор) с инсулин или калциев хлорид (20 мл 10% разтвор). Има индикации за положителен ефект solbutamola стимулиране на бета-адренергични рецептори. Лекарството се прилага чрез инхалация, когато първични атака знаци, и обикновено е достатъчен инхалация 2-4 (200-100 мг лекарство) за облекчаване на остра атака.
За предотвратяване на атаки, препоръчани диуретици - dihlotiazid (хидрохлоротиазид) 2.5 мг 5 пъти седмично, Diacarbum 0.25 г 2-3 пъти на ден.
Избягвайте храни, богати на калий и увеличаване на дневния хранителен прием на въглехидрати и сол. Препоръчително е да се разделят хранене с по-кратки интервали между храненията.
При лечение на пациенти normokaliemicheskim периодични парализи препоръчва допълнителен прием 8-10 г сол на ден. Някои подобрение се наблюдава при получаване diakarba при доза от 0,25 г 2 пъти на ден.
Лечение на симптоматична форми на периодични парализи намалени до ефекти върху основата корекция баланс заболяване и електролит. Когато се прилага интравенозно хиперкалиемия калциев хлорид или калциев глюконат, както natachayut 50-100 мл 5% разтвор на натриев бикарбонат и 500 мл 10% разтвор на глюкоза с 10-15 единици инсулин интравенозно. Когато хипокалиемичния условия използват калиев хлорид навътре три грама 3-4 пъти на ден в тежки случаи интравенозно nnodyat 3 г калиев хлорид в 1000 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид в продължение на 1-2 часа. През първия ден количеството калиев не надвишава 12 гр ,
Невролози в Москва
Цена: 3500 рубли. 1750 рубли.
Специалности: Неврология. Рефлексология.
Shipilova Anna V.
Цената на прием: 35001750 рубли.
Направете една среща с отстъпка 1750 RBL.
Цена: 1500 рубли.
Специализации: Chiropractic, Неврология.
Свързани статии