Mioplegii семейство (синоним: mioplegii пароксизмална, mioplegii периодично, пароксизмална парализа Периодична парализа на крайниците) - заболяване на нервната система се характеризира с повтарящи се пристъпи на развитие отпуснат парализа на скелетните мускули, което води до общо неподвижност на пациента.
Генетика на семейството mioplegii добре проучени в големи семейства, където болестта се предава от поколение на поколение (доминиращ тип). Мъжете страдат повече от жените, и заболяването им е по-тежък.
По време на атака намалява нивата на кръвната калиеви и нарушен вътреклетъчен метаболизъм в скелетната мускулатура и mionevralnyh синапси. Пристъпи на неподвижност развиват внезапно сред пълно здраве, както и да продължи от няколко часа до 1 - 2 дни. Първоначално засяга проксималната крайници, а след това дисталния, както и мускулите на тялото и шията. Мускулатура на лицето в процеса не е ангажиран. Fade сухожилие и на надкостницата рефлекси. Пациентите напълно обездвижени. Честотата на атаки варира - от няколко в живота на всяка седмица и дори ежедневно. Атаките са провокирани, като обилно количество мазни и сладки храни, особено преди лягане приет, голямо физическо натоварване, вълнение понякога.
Заболяването започва през второто десетилетие и старост атаките стават все по-редки.
Диагноза mioplegii семейство в семейните дела не е много по-трудно. В единични случаи, диагнозата е необходимо да се има предвид атаките, възникващи от време на време в хроничен пиелонефрит. където има и загуба на калий, както и тумор или надбъбречна хиперплазия. Членка, подобно на семейството на атака mioplegii могат да се срещнат и в лечението на диабета с инсулин, ACTH и предозиране.
Прогнозата е благоприятна по отношение на живота, но пълно възстановяване се постига.
Лечението се провежда на фона на съответния режим (трябва да се изключат тригери, особено преяждане). В интериктиалния период прилага динатриев аденозин трифосфат интрамускулно 1 мл 1% разтвор дневно, 30-40 инжекции на курс. Той препоръчва диета, богата на калиеви соли (картофи, сливи и др.). По време на атака назначен кофеина. Неостигмин (1 мл от 0.05% разтвор), 10% разтвор на калиев хлорид съгласно таблица 1, л. всеки 2 часа.
Mioplegii семейство (myoplegia familialis от гръцките ММС, myos - мускулни и plege - поражение удар; синоним :. Mioplegii пароксизмална, mioplegii периодично, пароксизмална парализа, периодична парализа на крайниците) - семейна заболяване на нервната система се характеризира с развитието на повтарящи се пристъпи на отпуснат парализа на скелетната мускулатура което води до общо неподвижност на пациента.
Етиологията на заболяването не е напълно изяснен. Най-важната роля на генетични фактори (генетични изследвания данни са представени в. По-долу в генетиката на секциите), но също така има спорадични случаи.
заболяването е трудно да се патогенеза. През последните години, той предполага хипофиза-диенцефални характер на процеса с разстройство на централната автономна регулирането води до периодични метаболитни нарушения. По време на нивото на серумния калий е намалена атака и нарушен вътреклетъчен метаболизъм в скелетната мускулатура и mionevralnyh контакти. Възможно е също близост патогенетична mioplegii на миотония (см.), За постепенно развитие на което се наблюдава при пациенти myoplegia.
Патоанатомия. В случаите, приключила смъртоносно, вакуоли бяха идентифицирани в централната част на мускулните влакна след счита артефакт, както и увеличение на размера на сарколемалното ядра.
В някои случаи, mioplegii атаки са придружени от не се отчита намаляване и увеличаване на нивото на калий в кръвния серум. Въз основа на това Gamstorp (I. Gamstorp) разпределени хиперкалемични mioplegii форма на тема "наследствена епизодична adinamii". В тази форма на пристъпи на неподвижност трае кратко време, се развиват по-често през деня и предизвика глад. Началото на заболяването се пада на първото десетилетие от живота.
Диагноза mioplegii в семейните дела не е много по-трудно. В единични случаи е необходимо да се има предвид атаките, които могат да се развиват в хроничен пиелонефрит, когато има загуба на калий. Повтарящи се пристъпи adinamii могат да възникнат в случай на тумори или надбъбречна хиперплазия. Близо до това състояние, възникнали при лечението на диабет и инсулинова предозиране адренокортикотропен хормон (АСТН) при лечението на хипофизата - Cushing и сътр.
Прогнозата е благоприятна по отношение на живота, но пълно възстановяване не се случи.
Вж. Също Наследствени заболявания.
Фиг. 1. Семейството с наследствен myoplegia. (Според BN Mankovskaya).
Фиг. 2. Семейство с наследствен myoplegia. (Schmidt).
Фиг. 3. Семейство с наследствен myoplegia. (В Brisset).
Свързани статии