Неспецифичното aortoarteriit (Takayasu, синдром на аортната арка, pulseless заболяване) - Хронична васкулит, намирането на аортата и клоновете, простиращи се от него. Обикновено започва на възраст от 10 до 30 години, напредват постепенно през следващите години между; 80-90% от пациентите - жени. Тя е по-често в азиатските страни.
Етиологията и патогенезата на неспецифично aortoarteritis
Етиологията е неизвестна. Комбинацията от такива заболявания като ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, язвен колит, предлага възможността за автоимунно природата. Предполагаеми връзки на заболяването с анамнеза за туберкулоза, стрептококова инфекция.
Има частично или генерализирана загуба на връзката нагоре и (или) на аортата намаляващо и нейните клонове, понякога - белодробната артерия. Засяга средно и външната обвивка на плавателния съд или всички черупка (panarteriit). Характеризира се с инфилтрация на лимфоцити, плазмени клетки, хистиоцити, понякога неутрофили и многоядрени гигантски клетки. В крайните етапи на инфилтрация изчезне, разработване фиброза. Сгъстяване и фиброза на вътрешната обвивка и външна обвивка Средната резултата на стесняване или заличаване на лумена. Може да бъде аневризма, аортна стените на кръвоносните съдове, понякога с руптура. Понякога засегнати аортна клапа и коронарните съдове, аортна отвор става разширени, което води до аортна недостатъчност.
Клиника неспецифично aortoarteritis
На ранен етап маркирани системни симптоми - умора, загуба на тегло, ниска телесна температура, болки в ставите или леко синовит. По-късно се появяват исхемични симптоми - намаляване на сърдечната честота и (или) шума. Горните крайници са студени развие слабост в ръцете, бързо умора, интермитентно накуцване, болка по време на плавателни съдове. Често наблюдавани замаяност и припадък, особено в прехода от хоризонтално във вертикално положение, в резултат на запушване на каротидните артерии. Може да има гадене, главоболие, замъглено виждане, или исхемични язви; стесняване на аортата или бъбречна lrtery може да доведе до хипертония. II напреднали случаи на артериална недостатъчност може да причини атрофия и язви на кожата на лицето, главата, загуба на коса и (или) на кичур, деменция, болка в корема, миокардна исхемия. Руптура на аневризма на аортата или артерия може да доведе до внезапна смърт.
В проучване от първостепенно значение е определянето на импулс на радиално, раменната каротидни артерии, на аортата, основният кръвоносните съдове аускултация, кръвното налягане трябва да се измерва в ръцете и краката двете. Характерно е асиметрична отслабване или изчезване на пулса в ръцете си, асиметрията на кръвното налягане. През стенотични съдове могат да бъдат auscultated груб систолното роптаят. Повече от половината от пациентите с AD се увеличава.
обезпечение обращение могат да бъдат открити върху раменете или другаде. Може да има аортна nedostatochnost.V активна фаза на заболяването се увеличава скоростта на утаяване на еритроцитите, може да има умерена анемия. Броят на левкоцитите обикновено нормално или леко се увеличава. Често повишени нива на гама глобулин серум.
Диагноза и диференциална диагноза на неспецифично aortoarteritis
На ранен етап на заболяването, когато има само общи неспецифични симптоми (загуба на тегло, треска, болки в ставите), диагнозата да се сложи че е трудно, но възможността винаги трябва да мислим aortoarteritis развитието на такива симптоми при една млада жена. Разпознаване aortoarteritis в такива случаи се основава на откриването на шум или понижено импулс на големите артерии. Когато разширява снимката на диагнозата на заболяването се основава на откриването на церебрална исхемична синдром, исхемични лезии крайници на импулса спад в големи съдове, реноваскуларна хипертония.
Диагнозата се потвърждава от ангиография или Доплер, rheovasography. На артериограма разкрива стесняване - или неравномерно през долината - съдови сегменти, разширяване области. Тези промени са по-чести в проксималната аорта и нейните клонове. Засегнатите артерии обикновено са твърде големи, за да ги направи биопсия, но по време на операция, те определено трябва да се изследват.
Диференциална диагноза включва артрит, ревматизъм в доказателства, анкилозиращ спондилит, болест на Райтер, сифилис, реноваскуларна хипертония, атеросклероза, бъбречна и дисплазия fibromyshechnoy съдове.
Ревматолозите в Москва
Цената на 2100 рубли. 1365 рубли.
Специализация: Therapy, ревматология.
Khalidova Kisteman Karpushevna
Цената на прием: 21001365 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 735 рубли.
Цената на 2100 рубли. 1365 рубли.
Специалности: кардиология, вътрешни болести, ревматология.
Славин Ирина
Цената на прием: 21001365 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 735 рубли.
Цена: 3500 рубли. 2275 рубли.
Специализация: Therapy, нефрология, ревматология.
Segelman Виктор Solomonovich
Цената на прием: 35002275 рубли.
Направете една среща с отстъпка 1225 RBL.
Свързани статии