Aortoarteriit неспецифично (obliteriruyushy, brachiocephalic, артерия, аортната дъга Основно артериит млади жени заболяване (синдром), Takayasu) - хронично възпалително заболяване на аортата и нейните основни клона, поне клонове на белодробната артерия с развитието на стеноза или оклузия на засегнатите съдове и вторична исхемия на органи и тъкани; Това се отнася до група от системен васкулит.
Етиологията на неспецифично aortoarteritis (NAA) е недостатъчно проучени, предполага ролята на вируса на хепатит В, рикетсии в появата на болестта; неоспорим роля на генетичните фактори. Промяната на съдовата стена, когато NAA включва няколко механизми - ендотелиално увреждане и локализирано образуване на тромби, отлагане на циркулиращи имунни комплекси (CIC) и появата на антитела към фосфолипиди, което има инхибиторен ефект върху естествената система антикоагулант и води до увеличаване на тромботични усложнения.
НХА често е 2.6 случая на 1 милион души годишно; Болест е по-често в азиатските страни.
Sick НХА предимно млади жени и момичета. Съотношението на случаи на жените и мъжете варира, в зависимост от различни изследователи, от 8.5. От 1 до 3. 1. Възраст на дела от 11 до 35 години.
Началото може да бъде остра (40% от пациентите), с изразени неспецифични признаци на възпаление, най-често при хора от ранна възраст (под 25 години), или постепенно, се появява на сцената на исхемични нарушения, без ясна дата на болестта (жени до 40 години).
Чрез неспецифични признаци на възпаление са треска, артралгия големите стави в 1/2 пациенти, миалгия главно горната част на тялото на вторичния съдов произход. От наблюдаваните кожни прояви на еритема нодозум, уртикария, паникулит. Предвид млада възраст на пациентите и наличието на неспецифично синдром, диференциалната диагноза се извършва с ревматична треска, инфекциозен ендокардит, системен лупус еритематозус. Най-важните характеристики, които позволяват заподозрян в НХА в по-ранен стадий на заболяването, са сънната артерия и придружаващата carotodynia шум.
Симптоматика. Ранните прояви на NAA могат да бъдат клинични симптоми, причинени от лезии на аортата и простиращи се от аортни клонове сводестите (обикновено каротидните артерии, коронарните съдове, клоновете белодробни артерии Пациентите се оплакват от главоболие, виене на свят, което се случва, когато завъртане на главата или промяна на позицията на тялото ;. При някои пациенти възможни нарушения на зрението под формата на намаляване или загуба на зрителното поле. от лабораторията параметри се характеризират с повишена скорост на утаяване на еритроцитите, dysproteinemia, нормохромна анемия. необходимо е да се проучи най-големите съдове (Auska ltatsiya ултразвукови аз MP dolplerografiya), което им позволява да подозира, патология, преди образуването на стеноза.
Исхемична синдром - основна проява на НХА, неговите клинични симптоми зависят от местоположението и степента на стеноза на съдова лезия.
Най-често (80% от случаите) засяга клоновете на аортната дъга, която се определя от отслабването или липсата на пулсациите на радиалната, каротидна, аксиларна феморалните артерии; регистрирате асиметрия на пулса и кръвното налягане по крайниците.
Значение има аускултация систоличното шум при големите артериални стволове (каротидна, субклавиална, илиачните), които могат да бъдат регистрирани с PCG.
Може стесняване (коарктация) на низходящ торакалната аорта с типични клинични симптоми и развитието на аневризма гръдни и коремната аорта.
Сърдечно заболяване се проявява koronaritom с развитието на безболезнено инфаркт на миокарда, аортна клапа недостатъчност като резултат на разширяване, която може да бъде усложнено от сърдечна недостатъчност.
диференциална диагноза прекарват с атеросклероза на коронарните артерии, аортни дефекти. Коронарна ангиография разлика откриване атеросклероза лезии проксималните сегменти на коронарните артерии; съмнение за болест на сърцето с помощта на ултразвук, в които проявяват разширяване на аортната клапа без деформация. Важно в диагностиката и NAA има аорто-ангиография, което позволява да се идентифицират оклузия на отделните секции на съдовата леглото.
Артериална хипертония в NAA често реноваскуларна, в резултат на запушване на бъбречните артерии с локализацията на лезии в устата на плавателния съд. Реноваскуларна хипертония трябва да се разграничава от хипертония с бъбречно свиване на NAA
съдове с различна етиология (атеросклероза, фибромускулна дисплазия); придобива значимост неспецифични признаци на възпаление в НХА; съдово увреждане, простираща се от аортната дъга.
В резултат на каротидната и вертебробазиларната площ исхемия може различни церебрални разстройства, докато развитието на исхемичен инсулт.
Корема когато синдром NAA може да доведе до увреждане на артериални трупчета (целиакия мезентериална артерия, а. Pancreatica, Hepatica или коремната аорта). диференциална диагноза, както и загубата на други съдови региони, определена чрез клинични характеристики и резултати от ангиографски изследването.
Значителни трудности могат да възникнат в поражението на клоновете на белодробната артерия. Основните клинични прояви на белодробна васкулит може да бъде увеличаване на диспнея с признаци на претоварване на полето сърцето на електрокардиограма, хемоптиза, систолично шум върху белодробната артерия, белодробна хипертензия. диференциалната диагноза се извършва с белодробна емболия, бронхиектазия, рак на белите дробове, първична белодробна хипертония. За диагностични радиоизотопни използва методи на изследване, ангиография или белодробна биопсия.
От лабораторни признаци, характерни за НХА Dysproteinemia, повишена СУЕ, нормохромна анемия. В някои случаи е възможно за латентна заболяване с прогресия на съдово заболяване без промени в лабораторните параметри.
Основните усложнения на NAA, причинени от исхемия вторични органи - инфаркт, инсулт, червата некроза, слепота, загуба, гангрена на крайниците на слуха.
сърдечна недостатъчност може да влоши сърдечна недостатъчност, да бъде резултат от тежка артериална хипертензия и белодробна болест на сърцето.
Допълнителни усложнения екстраваскуларно NAA могат да бъдат споменати вторична амилоидоза, който протича с първична бъбречна болест, нефротичен синдром развитие и изход в бъбречна недостатъчност.
лечение NAA зависи от етап (тежестта) на заболяването, тежестта на исхемични разстройства, функционалното състояние на жизненоважни органи. Основните задачи на консервативна терапия са: ефекти върху имунната активност на процеса и увредени хемодинамиката; борбата исхемични усложнения (инфаркт, мозъчен инсулт); лекарство корекция на хипертония, сърдечна недостатъчност.
В острата фаза на заболяването (треска, миалгия, повишена ESR, Dysproteinemia), прилагани едновременно имуносупресивна терапия (glyukokortiko-стероид и цитостатичен).
Хирургично лечение е посочено в реноваскуларна хипертония, коарктация на аортата, симптоми на мозъчната исхемия, крайник и коремните органи, стеноза на коронарните артерии.
Протичането на заболяването в повечето случаи, дългосрочно, дългосрочно. Бързо прогресивни форми на НХА са по-чести в млада възраст (под 20 години). На живот значително да повлияе усложнения с NAA (хипертония, инсулт, ретинопатия, сърдечна недостатъчност, амилоидоза).
Комбинирана патология. Необходимо е да се обърне внимание на особеностите на НХА при мъжете, които трябва да включват и значително по-ниска, отколкото при жените, разпространението на съдов процес и по-чести повреди на абдоминалната аорта и илиачни артерии. По-голямата част от случаите - нетипичен начало с развитието на голям фокусно инфаркт на миокарда. Друга особеност на "мъжки" вариант NAA - честота артериовенозна съдова тромбоза предпочитане долен крайник гангрена.
За целите на ранна диагностика на НХА в млади мъже, които са били подложени на голям фокусно инфаркт на миокарда (особено без болка), внимателно изучаване на история (треска, артралгия, миалгия), лабораторни данни; проучване на големи съдове (включително коремната аорта, хълбочни, феморалната артерия); по подозрения в НХА непременно държите аортография и ангиография.
Най-често срещаният проблем НХА - индикации за операция за коригиране на исхемия на жизненоважни органи. На първо място, хирургично лечение е желателно да се извършва при пациенти с активна форма на болестта и, ако е възможно в по-старите възрастови групи, както и вероятността от повторение на млад значително по-висока. Индикациите за хирургия е степента на оклузия съд, животозастрашаващи удар, инфаркт на миокарда, реноваскуларна хипертензия, стеноза на коремните съдове и образуване аневризма, значително разширяване на аортата. На целесъобразността на противовъзпалителни средства, и следоперативен управление трябва да се прилага заедно с ревматолог.
Свързани статии