Неспецифичното aortoarteriit (болест на Takayasu)
Неспецифичното aortoarteriit (болест на Takayasu)
Неспецифичното aortoarteriit (NAA) - хронично грануломатозно възпаление на големите артерии, предимно аортата и нейните основни клонове. НХА - рядко заболяване, честотата на което варира от 1.2 до 6.3 случая на 1 милион души годишно. Sick НХА предимно от женски пол (15 пъти по-често, отколкото при мъжете) на възраст от 10 до 30 години. Заболяването е по-често в Азия и Южна Америка, най-малко - в Европа и Северна Америка.
Етиология и патогенеза
Причини за възникване на НХА в момента не е напълно изяснен. съдови лезии има имунокомплекс характер, което потвърждава откриване при остри и ЦИК antiaortalnyh антитела в кръвта и аортната стена. Следва да се отбележи, че в случаите, повече, отколкото в останалата част от населението, да намерите хистоконкурентните антигени HLA-B5 и HLA-A10, което показва, генетична предразположеност.
Морфологично има два типа лезии - грануломатозни (характерни за активната фаза на заболяването) и склеротични.
panarteriitom представени с мононуклеарни възпалителна инфилтрация и понякога гигантски клетки в активна фаза на заболяването NAA. Изразено пролиферацията на интимата клетки. Както възпаление затихва преобладават склеротични изменения (фиброза, белези медии, дегенерация и разкъсване еластична мембрана).
Често на фона на възпаление откриване атеросклеротични промени на различни етапи.
Съдова лезия е сегментна в природата:
• тип I - разгрома на аортната дъга и нейните клонове (8%);
• тип II - поражението на гръдната и коремната аорта (11%);
• III тип - дъга недостатъчност, гръдна и коремна аорта (65%);
• IV тип - поражението на белодробната артерия и аортата всяка (6%).
Поради многообразието на съдови лезии на различни клинична картина се характеризира с изразен полиморфизъм NAA.
Естествено, че в зависимост от вида на вредата ще се различава значително. Схематично NAA клинични симптоми могат да бъдат представени под формата на така наречените исхемични синдроми.
• церебрална нарушения във връзка с асиметрията на пулса и кръвното налягане при горните крайници (поражение brachiocephalic кръвоносните съдове).
• AG (поради лезии на абдоминалната аорта и бъбречните артерии).
• коронарна (аортна лезия и нейните клонове, по-специално коронарна).
• Недостиг на аортната клапа (съчетана с поражението на възходящата аорта).
• поражението коремни съдове (понякога в комбинация с реноваскуларна хипертония).
• артерит на белодробните съдове (белодробна хипертония). В допълнение, имайте предвид, артралгия и неврологични разстройства.
Всички от горните точки на крайната полиморфизма на клиничната картина на NAA, много съществено различни при пациенти.
В първия етап на диагностичен търсене може да получи информация посочва липсата на съдов басейн, както и тежестта на заболяването.
В ранна възраст (преди 20 години) на заболяването обикновено започва остро и се характеризира с висока температура, умора, болки в ставите и миалгия. В по-късна възраст, сред оплакванията е доминиран от симптоми, поради исхемия на различни органи и системи. Така, пациентите могат да се оплакват от главоболие, виене на свят и припадък, което е причинено от лезии на мозъка съдове. Когато съдови промени могат да предизвикат коремни оплаквания от болка в корема, нарушена стол и подуване на корема. Когато церебрални съдови лезии се появяват симптоми, свързани с нарушено зрение (амавроза fugax, намалена зрителна острота). Поражението на белодробната артерия може да предизвика болка в гърдите, задух, а понякога и хемоптиза. При заболяване на коронарната артерия, пациентите могат да се оплакват от епизоди на свиване (ангина) болка зад гръдната кост. Накрая, при някои пациенти е налице прогресивна загуба на телесно тегло, по-често - във връзка с повишаване на температурата на тялото, обикновено намалява при прием на НСПВС. Някои пациенти могат да съобщават за откриването на кръвоносните техните параметри се променят (например, повишена скорост на утаяване на еритроцитите), но тези симптоми могат да присъстват на много голям брой заболявания, така че след първия етап на диагностично търсене не може да се направи извод за съществуването на НХА. Би било по-добре да го включи в обхвата на диагностично търсене. Тези неспецифични оплаквания, разбира се, усложнява диагностика търсенето и следователно става много важни, за да се събере информация за следващите етапи.
Ха втори етап на диагноза трябва да бъдат изпратени на цялото внимание на търсенето на признаци, предполагащи поражението на артериалните съдове на различни области. На първо място, трябва внимателно да се разгледа на радиалната артерия: Ха
особеност черта на НХА - не (слаб) пулс от едната страна или асиметрията на лезията. Важно е да се направи оценка на естеството на пулсациите на сънната артерия и брахиален артерии. Типични асиметрия BP рамена (разлика - повече от 30 mm Hg). Понякога е невъзможно да се определи на кръвното налягане на една (две) ръце. Друга характеристика симптом - аускултация систоличното шум на големи съдове (каротидна и субклавиална). Това е изключително важно да се открие систоличното шум наляво (вдясно) от пъпа при пациенти с повишено кръвно налягане. Тези констатации показват безспорната поражение на бъбречните артерии. В допълнение, усилването на откриване на коремната аорта пулсациите във връзка с систоличното шум, слуша над него също показва загуба на абдоминалната аорта.
Значителна откритие вярвам protodiastolic шум над зоната на аортната клапа (при Botkin или второ междуребрие в дясно от гръдната кост), което показва, че поражението на възходящата аорта. Някои пациенти могат да бъдат открити високо AG. размер на сърцето, те са се увеличили в резултат на левокамерна дилатация.
В някои случаи, едновременно с горните симптоми може да открие признаци на артрит на големите стави и кожни лезии (еритема нодозум, уртикария или хеморагичен обрив). По този начин, във втория етап на диагностично търсене се счита най-значимите признаци на поражение на кръвоносните съдове, но те не могат да бъдат както изразен. Освен това, високо кръвно налягане може да доведе лекаря, че в напълно различна посока.
За окончателното потвърждаване на диагнозата изисква информацията, получена в НХА третия етап на търсене диагностика, която следва да се класифицират, както следва:
• Следи от артериални стволове;
• Признаци на увреждане на органите;
• патологичен процес активност (имунната възпаление и неспецифични симптоми).
Поражението на артериалните стволовете обикновено се дефинира съвсем ясно директното изследване, но Доплер позволява по-надеждно съди съдова лезия. MRI елиминира радиационно облъчване на пациента и дава възможност за визуализация на артериално заболяване в някои детайли. При промяна на бъбречни, коронарни или церебрални артерии използват ангиография, определено показващи съдови лезии и степента на неговата тежест.
Сред симптомите на засягане на вътрешните органи са най-важните признаци на патологични промени в бъбреците и сърцето. При пациенти с бъбречна болест проявяват протеинурия NAA (обикновено не повече от 1 г / ден) и microhematuria. С развитието на бъбречни лезии може да се увеличи в серумния креатинин.
Болест на сърцето поради заболяване на коронарната артерия, се определя в ЕКГ, в някои случаи, откриване macrofocal промени, характерни за инфаркт на миокарда, както и ехокардиография, показва намаляване на контрактилната функция на миокарда (сегментна или общо).
Специфична лаборатория подписва НХА не съществува. В активна фаза на заболяването отбележи увеличение в скоростта на утаяване на еритроцитите, увеличаване на концентрацията на α2-
глобулин и умерена хипохромна анемия. Съществени промени в имунитета не могат да бъдат открити, въпреки безспорното автоимунна характера на заболяването. Морфологични изпит - задължителен компонент на диагнозата (диагностичен критерий).
• начало на болестта на възраст по-малко от 40 години;
• крайник интермитентно накуцване (умора и дискомфорт в мускулите на крайниците по време на шофиране);
• отслабване на пулса на светлини и една или и двете раменната артерия;
• разлика в систолично кръвно налягане по-голямо от 10 mm Hg когато се измерва в дясно и в ляво на раменния артерия;
• систоличното шум открива при аускултация както на субклавиална артерия и коремната аорта;
• фокусно или сегментни промени по време на ангиография (стеснение на лумена или запушване на аортата и нейните основни отрасли близки горните или долните крайници, които не са свързани с атеросклероза, fibromyshechnoy дисплазия и други подобни състояния).
Откриването на трите критерия, всеки все повече и ви позволява да се постави диагноза, с чувствителност от 90.5% и специфичност от 97.8%.
Поради естеството на NAA на потока - прогресиращо заболяване с различни видове поток (от бавно до разработването остри форми). Сега заделят част варианти НХА поток.
• Кийн за - заболяването започва с температура, ставни синдром, повишена скорост на утаяване на еритроцитите и анемия. Исхемична симптоми се появят в рамките на първата година от заболяването и напредъка бързо. Лечението обикновено е неефективно.
• подостър - всички симптоми на болестта се развиват бавно. Температурата обикновено е ниско, останалите лабораторни параметри се променят умерено. Признаци на исхемични органи и системи постепенно откриват. Лабораторни знаци (СУЕ, анемия и хипергамаглобулинемия) умерено изразени.
• Хронична обикновено се отбелязва в лицата на възраст над 30 години. Клиничната картина е доминиран от симптоми на съдови заболявания и исхемични синдроми. Повишена телесна температура и лабораторни показатели и известна промяна.
Причини за смърт при пациенти с АНА - сърдечна недостатъчност, мозъчни увреждания и инфаркт на миокарда.
Показва наличието на НХА сложни признаци: асиметрията и изчезването на сърцето, съдова шум над проекцията на големи кръвоносни съдове, артериална хипертония при млади хора, представящи конкретни оплаквания.
Диференциална диагноза включва редица заболявания, които имат подобни симптоми на NAA. Сходството с други заболявания резултати
за да се гарантира, че правилната диагноза НХА настроен на средна след 18 месеца след появата на болестта, но в някои случаи този период от няколко години.
IE обикновено се диагностицира в началото на заболяването в своята остра поток. Това е свързано с висока температура, както и синдром на ставния аортна клапа недостатъчност, но по-нататъшни наблюдения показват лезии големи плавателни съдове и няма ефект от масивна антибиотична терапия.
AH, които преди това се счита GB (често злокачествен разбира) може да бъде отхвърлена, базиран на засичането на бъбречните артерии и коремната аорта анамнестични показания епизоди на треска, ефективността на НСПВС и кортикостероиди, както и регистрация на показатели на възпаление, предимно увеличава ESR.
Артрит (включително RA) също трябва да се разграничи от NAA. В RA не показват никакви щети артерии.
Най-големите трудности възникват в диференциалната диагноза на хипертония поради фибромускулна дисплазия на бъбречно-съдова хипертония с най NAA. За разлика от последните, с фибромускулни дисплазия на бъбречните съдове obschevospalitelnye без симптоми (повишена температура, остри индикатори с промяна на фазата), поражението на аортната дъга и неговите клонове.
Най-важните диференциални диагностични признаци на NAA - разпространението на артериална болест (често - няколко съдови региони) и клинични и лабораторни признаци на неспецифично възпаление.
условията на пречистване НХА:
• ефект върху активността на имунната възпаление;
• борба с исхемични усложнения;
• корекция на наркотици AG.
При индукция на ремисия (6.3 месеца), когато се отбележи, високата степен на активност на патологичния процес, преднизолон да се прилага в доза от 30-40 мг / ден, за да се постигне клиничен ефект. След това дозата се намалява постепенно до поддръжка (5-10 мг / ден) и, когато е необходимо, плазмаферезни сесии. Ако не се постигне ремисия, предписаната метотрексат при средна доза от 15 мг / ден. При комбинирана терапия неефективност, като с противопоказания за използването на преднизолон или развитие на странични ефекти по време на използването му, циклофосфамид прилага в доза от 2 мг / кг на ден.
В субакутен заболяване определят по-малки дози от лекарства (преднизолон 20-30 мг / ден поддържащи дози - 5-7.5 мг / ден).
С бързото развитие на исхемични заболявания (инфаркт на миокарда, тромбоза на церебрални и периферни кръвоносни съдове) се обработва с натриев хепарин, антитромбоцитни агенти, тромболитични агенти (fibrinolysin (човешки), стрептокиназа, урокиназа). Когато stihanii остри събития и хронично заболяване в състояние на преход се третират с антитромбоцитни средства (дипиридамол) и съдови агенти (пентоксифилин).
При висока хипертония лечение се извършва за предпочитане с АСЕ инхибитори (в отсъствието на двустранна стеноза на бъбречната артерия); по-малко ефективни блокери на калциевите канали бавни и диуретици.
Поддържащата терапия (2-5 години) предлага следните режими на лечение:
• глюкокортикоиди + азатиоприн;
• метотрексат + глюкокортикоиди, ацетилсалицилова киселина, статини. Хирургично лечение се препоръчва за реноваскуларна хипертония,
изразена исхемични нарушения в мозъка и крайниците.
Протичането на заболяването в повечето случаи, дългосрочно, дългосрочно. Острата форма на заболяването най-често се записват в ранна възраст (обикновено над бързо напредва). Продължителността на живота на пациента до голяма степен зависи от развитието на усложнения, както и активността на патологичния процес и успеха на лечението (консервативно и хирургично). Причините за смъртта на пациентите - сърдечна недостатъчност, инфаркт на миокарда, мозъчно-съдов инцидент.
Свързани статии