Сирингомиелия - хронично заболяване, характеризиращо се с образуването на кухини в спин-оценени и продълговатия мозък в разширяването на централния канал, с развитието на обширни области на загуба на болка и чувствителност температура.
Разпространение сирингомиелия средно 7-9 случая на 100 000 души от населението-ТА. купа заболяване настъпва при мъже (съотношение на мъже и жени е 2: 1). Започнете на клиничните прояви на сирингомиелия често се наблюдава в по-ранна възраст, със средно 30 години. По този начин развитието на кухини в гръбначния мозък обикновено преди клиничните прояви.
Syringomyelic синдром се характеризира с различни патологични състояния, което води до свиване на субарахноидалното пространство на craniovertebral преход и гръбначния мозък. Това може да бъде резултат от вродени малформации на задната ямка, травма, тумори на спин-мозък, дегенеративни заболявания на шийните прешлени, гръбначния менингит и Arach-noidita.
Появата на сирингомиелия след травми на гръбначния стълб и гръбначния мозък, със стеноза на шийните прешлени и туморите показва, че причината може да бъде нарушение на проходимостта на субарахноидален пространство, не само на нивото на craniovertebral преходи, да, но също така и на нивото на шийните прешлени, и по- някои случаи, гръдната ниво.
Патогенеза Трудност изтичане на течност от резервоара в големи тилната гръбначния subarahnoi-пространство повече резултати в хидродинамични ударни вълни систоличното разтвор от IV-ludochka гръбначния мозък в стената на централния канал. CSF вълна посочващо в опашната посока предизвиква постепенно разширяване на канала център и образуване siringomie-netocrystalline кухина.
В зависимост от класификацията на връзката с камерни сирингомиелия на кухина IV разделени в сътрудничество общуват и недеклариран централен канал и ekstrakanalnuyu.
През последните цели в класификацията на причините за syringomyelic синдром включва спинална стеноза характер дискогенна цервикален и големи огнища на демиелинизация в гръбначния мозък при множествена склероза.
Симптомите Загуба на болка и чувствителност температура на големи участъци от кожата, най-често по ръцете и тялото ( "пръстена", "кожух", "polukurtka"), в резултат на многобройни безболезнени изгаряния и травма. Атрофия на четки с загуба на рефлекси, комбиниран с пареза на спести кал крак и синдром на Хорнер (птоза, миоза, anhidrosis). Горните симптоми са характерни за най-честата форма на цервикална заболяване. С разпространението на мозъчния ствол (siringobulbiya) се появява нистагъм, нарушения мехурчести (нарушения на гълтането, говор) и валентната зона отделени анестезия във външните части на лицето. По-рядко, сензорни нарушения и атрофия възникнат в долната част на торса и краката.
Клиничните прояви на сирингомиелия в повечето случаи имат бавно прогресиращо естество. В 2/3 от пациентите, които действат на естествената история на заболяването постепенно доведе до развитието на груб увреждания. Скоростта на прогресия варира и симптоми като скорост на растеж киста, тя зависи от причината на неговото формиране. От момента, в първите клинични прояви на груб увреждането време Vitia може да отнеме много години, за три десетилетия.
Най-отличителната симптоми, наблюдавани в сирингомиелия в фонови kranioverte-bralnyh аномалии в идиопатични случаи. С развитието на кисти на фона на дегенеративни или пост-травматичен стеноза на шийните региона на гръбначния канал и интрамедуларни туморите Клинично-параметър прояви на сирингомиелия могат да бъдат леки и затъмнени-свързани разстройства-TION с първичен патологичен процес.
Нарушения на движение се появяват в 60-85% от пациентите. разстройства Ранните движение включват мускулна атрофия поради увреждане на гръбначния мозък предната рог. От снимката, наличието на кухини започва в шийката на матката-гръдната област на гръбначния мозък, на първия открит amyotrophy vayutsya в малките мускули на ръката. Процесът може да бъде двупосочна от самото начало, или последователно развива във всяка ръка. В бъдеще, тя маркира мускулите, загуба на тегло на пространства предмишницата, раменете, PLE-chevogo колани, горната част на междуребрените.
Диагноза Значително изразена трофични разстройства - удебеляване на кожата, и цианоза на ръцете, без болезнени-panaritiums до спонтанен ампутация на терминалните фаланги. Понякога има грапава артропатия (по-лакът и раменните стави) с разтопен ставния костни елементи и тяхното улавяне: съвместно рязко се увеличава по обем, е безболезнена движение и са придружени от особен шум поради триене един срещу друг костни фрагменти (neurodystrophic Charcot съвместно) , Изумен-на пирамидални греди, в някои случаи, в допълнение към по-ниски парапареза, причинява дисфункция на пикочния мехур. Обикновено се придружава от необичайно развитие на сирингомиелия (т.нар-emye dizraficheskie знаци). Kyphoscoliosis, прекалено дълги ръце polimastiya др Заболяването обикновено се проявява в края на детството и продължава в продължение на много години. Прогресия е много бавно, така че пациентите рядко обездвижен. Цереброспиналната течност не се променя.
Основният метод на инструментална диагностика на сирингомиелия е MRI. при което размери достъп HN оценка локализация, степента и структурата на вътрешната кухина в гръбначния мозък, състояние на гръбначния мозък субарахноидалното пространство, както и възможните причини за B ringomielii (церебеларна ектопия, гръбначния мозък тумори, и т.н.). CT също така позволява Визуализирайте ДДС syringomyelic киста.
Диференциална диагноза syringomyelic синдром, често неразличими от сирингомиелия, аномалии на кост наблюдавани craniovertebral преход и след страда от мет-ningita.
За разлика от сирингомиелия тумори на гръбначния мозък обикновено се появяват по-бързо нараства и локални симптоми. В амиотрофични склероза или моторни нарушения странични, когато не са придружени от загуба на чувствителност.
Лечение на сирингомиелия.
Клинична управление на сирингомиелия определя причината за неговото развитие и разбира се на природата. При липса на прогресия на симптомите на идиопатична изпълнения и фон kranioverte-bralnyh възможни аномалии динамично наблюдение. Когато сирингомиелия фона стеноза OAPC нощ канал или гръбначния стратегия тумор лечение мозък се определя не syringomyelic синдром, и състоянието на патологичния процес причинява сирингомиелия. При тези състояща niyah-елиминиране първичен патологичен процес обикновено води до стабилизиране или регресия-ционни syringomyelic прояви.
Ако блокирането се открива миелография субарахноидален пространство, показано hirurgich-механични кисти изпразване. В повечето случаи, лечението е ограничено до масаж и физическа терапия. Пациентите са инструктирани да се предпази от увреждане на кожата. Ефектът на рентгенови лъчи на засегнатата област на гръбначния мозък съмнително.
Когато не съществува craniovertebral аномалии единни стандарти за хирургично лечение. Предварително lozheno около 20 кабинети техники. Всички операции модификация са насочени към нормализиране на циркулацията на алкохол в craniovertebral преход. Когато idiopatiche операция селекция сирингомиелия XYZ е Syringa-субарахноидален маневрени.
Консервативно лечение на сирингомиелия е симптоматично и включва мед kamentoznuyu корекция болка и еластичност. Лечение на болка изисква диференциран подход и определя разпространението на ноцицептивна или neyropatiche небе компонент на болка. Стандартният режим на болка в сирингомиелия не, като болката се развива на фона на различна степен на тежест на лезии на задните рога на гръбначния Moss хектара и трофични разстройства в меките тъкани и ставите. В ранните етапи на заболяването, когато болки, причинени главно от лезии на задните рога, анти-конвулсивен и антидепресанти могат да бъдат използвани за лечение. При образуването на съвместно артропатия и присъединяване естеството на болка при лечението е препоръчително да се използват нестероидни противовъзпалителни лекарства. корекция на спастичността на наркотици изисква в някои случаи. За тази цел може да се използва bahlofen, Mydocalmum, sirdalud.
Рецидив и по-нататъшното му прогресия или подобрение след временно ЛИЗАЦИЯ на стабилизатора се наблюдава в 20-40% от пациентите Това може да са свързани с развитието на белег-сраствания в craniovertebral преход допълнително опашната церебрална дислокация на костния дефект, развитие на сраствания на мястото на siringoshuntiruyushey операция, и така смесване шунт. д. лоши клинични прогностични фактори в хирургически лече-SRI сирингомиелия намерят изразени мускулна атрофия, груби дисоциационната nnye чувствителност целия разстройства в повечето части на повърхността на тялото, изразена сколиоза, дълга история на bolevaniya.
Прогнози болестта прогресира бавно, но продължителността на живота не е засегната. Крайнодясната етапи маршируващи значителна заплаха е инфекция на пикочните пътища. Когато siringobulbii възможни респираторни заболявания, дължащи се на хриптене, причинени от парализа на ларинкса.
Свързани статии