Ris.321-7. Последователни пациенти с акромегалия снимки на възраст 28, 49, 55 и 65 (6 месеца след отстраняването на GH, секретиращи аденоми).
Погледнато постепенно увеличаване на размера на устните и носенето. и кожни гънки особено назолабиалните и челно. (Според Reichlin, 1982).
Акромегалия е малко повече от просто козметични дефекти. Пациентите се чувстват слабост и умора. Това повишава базалния метаболизъм, което води до повишено изпотяване. Обструктивна сънна апнея може да бъде основна причина за повишена сънливост. Повечето пациенти се оплакват от нарушения на нервната и мускулно-скелетни системи, включително главоболие, парестезия (често се дължи на синдрома на канала за китката), мускулна слабост, артралгия (особено в раменете, гърба и коленете). Хипертрофия на хрущяла и костни израстъци често да предизвика дегенеративен артрит. Приблизително 30% от пациентите имат хипертензия, характеризиращ се с намалена секреция на ренин и алдостерон, придружено от увеличаване на плазмения обем и общо съдържание на натрий на организма. Почти всички пациенти с акромегалия и хипертония в около половината без хипертония увеличили маса на лявата камера на сърцето или удебелени стената му. Въпреки, че не е ясно дали разработен в акромегалия специфична кардиомиопатия, при тези пациенти може да има застойна сърдечна недостатъчност при липсата на всякакви други от своите каузи. Размери на много органи, включително черния дроб и бъбреците са уголемени, като по този начин не е налице нарушение на функциите им. Приблизително 25% от пациентите развиват гуша, а 3% - хипертиреоидизъм. В изследване на някои от пациентите се оплакват от болки в корема, докато други разкрити ингвинална херния (и че и друг около 30% от пациентите). В 10% от пациентите (понякога по-малко) показва интракраниално аневризма.
При пациенти с акромегалия, продължителността на живота се съкращава. Приблизително 25-50% от пациентите почина на възраст от 50 години и 65-90% -до 60 години. Повишена смъртност при мъжете се дължи главно на поражението на сърдечно-съдовата и дихателната система, както и за жени - предимно мозъчно-съдова и дихателна система. При едновременно увеличава диабет смъртност и диабет допринася за атеросклероза. Тези пациенти може да показват по-често злокачествени неоплазми, като акромегалия се придружава с увеличаване на концентрацията на растежни фактори в кръвта. Въпреки това, независимо от факта, че според някои доклади, честотата на рак е наистина голяма сред тези пациенти, тази разлика не достигна статистическа значимост. кожата сгъване корелира с честотата на полипи и евентуално рак на дебелото черво.
Резултатите от лабораторните тестове. Инсулиновата резистентност присъства в 80% от пациентите с акромегалия, въпреки нарушен глюкозен толеранс и клинично изявена диабет са по-малко чести (20-40% и 13-20%, съответно). Често маркирани хиперкалциурия, свързани, както изглежда, с по-високи нива на 1,25-дихидроксивитамин Dv серум; Бъбречните камъни са приблизително 20% от пациентите. Хиперкалцемия (ако има такива), не се дължи на много акромегалия, и, по всяка вероятност, първичен хиперпаратироидизъм, като една от множество ендокринни неоплазия I (MEN I), съставляващи синдром (вж. Gl.334). GR някак повишава реабсорбцията 4) osfata в бъбречните тубули. Почти 50% от пациентите проявяват хиперпролактинемия, което води до по същество едновременно галакторея, аменорея и намалено либидо.
Патофизиология. Почти всички пациенти с акромегалия и гигантизъм са ясно разграничени аденом на хипофизата. Все по-често те са разположени в страничните крила на седлото, където обикновено локализирана много somatotrofov. Понякога туморите имат извънматочна локализиране на торбичка миграция Line Rathke е: да сфеноидно синусите или гърлото наоколо.
Като цяло, нивата на GH корелира с размера на тумора. Последните са обикновено по-голяма при по-млади пациенти, което показва по-бърз растеж им в тази възрастова група. По време на диагноза 75% на растежния хормон - macroadenoma, като по това време пролактин 60% или повече остане микроаденоми. Внимателното изследване за акромегалия дал и най-малките клиничните признаци могат да допринесат за ранното диагностициране на болестта, когато туморът все още не е достигнала големи размери.
Имунохистохимичното оцветяване и електрон хормон на растежа микроскопия, за да се предскаже развитието им. Пациенти с плътни гранулирани потоци тумори акромегалия обикновено бавен растеж на неагресивна аденом. Слабо гранулирани тумори също причиняват акромегалия, но растат по-бързо и често са вградени в стената на турското село или излизат извън границите й. Смесени Gr и пролактин секретиращи аденоми съдържат somatotrofy както и laktotrofy. Тези смесени тумори причиняват акромегалия, придружено с умерено повишаване на нивото на пролактин, а не обикновено имат агресивен растеж. В контраст, аденом на ацидофилни стволови клетки, част от който е боядисан на GH и пролактин, се състои от недиференцирани стволови somatotrofov и laktotrofov. Тези тумори се развиват бързо, често намеса в околните тъкани и са придружени от тежка хиперпролактинемия. Въпреки че клетките и оцветени Na GR, клинични признаци на акромегалия обикновено отсъстват. Високо диференциран аденом съдържа също ацидофилни клетки, оцветени за GH и пролактин, но се увеличава бавно очевидно, представляващи по-зряла версия на стволови клетки аденом. В този случай има акромегалия с известно увеличение в концентрацията на пролактин. Карцином секретиращи растежен хормон, са редки, и диагнозата трябва да се постави само в присъствието на далечни метастази. Тумори с местни инвазивен растеж наречените инвазивни аденоми.
Въпреки че се смята, че акромегалия може да се дължи на излишък на хипоталамо дефицит GnRH или соматостатин, по-голямата част от пациентите с акромегалия всъщност идентифицира основната патология на хипофизната жлеза. Като доказателство за хипофизата етиология на заболяването включват ниски нива на GnRH в серума на пациенти с акромегалия, не хиперплазия somatotrofov е аденом и възстановяване динамика на GH след аденом успешно отстраняване соматотрофните клетки.
Акромегалия причинени GnRH е рядко (по-малко от 1%, от съвременната данни). Тази диагноза трябва да мислим хистологичен откриване на хипофизната хиперплазия somatotrofov отколкото аденоми. Най-вероятните източници на излишък GnRH са бронхиална карциноид и островче аденом. Somatotrofov хиперплазия с акромегалия може да предизвика и GnRH произведен от хипоталамуса ганглийни клетки, които са способни да продуцират и соматостатин. Съдейки по резултатите от имунооцветяване, GnRH намерени в няколко други тумори (включително дребноклетъчен белодробен карцином, медуларен рак на щитовидната жлеза и карциноид на тимуса), но колко се секретира от тези тумори е неизвестен. Тези тумори обикновено са придружени от извънматочна производство АСТН.
Извънматочна производство на GH е рядко, но е описано в пациент с insuloma. Размерът на тумора в този случай (420грам) показва производството на биологично неактивен GH като причинява акромегалия GH-секретиращи тумори на хипофизата обикновено са малки.
Свързани статии