Гигантизъм и акромегалия - невроендокринни заболявания, причинени от хронична свръхпроизводство на растежен хормон somatotrofami предния дял на хипофизата. Излишъкът от свръхпроизводство на растежен хормон при остеогенеза на затваряне на епифизите води до гигантизъм и след затваряне, е причина за акромегалия. Акромегалия се случва най-вече на възраст между 30-50 години, около 40-70 пациенти на 1 млн. Хора. Развитие на хипофизната нанизъм (недоразвитие) в повечето случаи се дължи на липсата на хормона на растежа от хипофизната функция, до пълното му загуба. В 70% от случаите тя е причинена от първична лезия на хипоталамуса.
Излишният производство на растежен хормон
При възрастни, излишък растежен хормон причинява акромегалия (при деца - гигантизъм). В същото време развитието на следните клинични и метаболитни промени:
- Subperiosteal формирането на нова кост, което води до прекомерно нарастване на костите на горните и долните челюсти, предна възвишения, назални костите и хипертрофия на ларинкса (глас в резултат става по-ниска).
- Хипертрофия на ставния хрущял и костната тъкан, което води до развитието на остеоартрит и синдром на карпалния тунел.
- Хипертрофия на меките тъкани, което води до увеличаване на ръцете и краката.
- Удебеляване на палми, акантозис нигриканс на. мазна кожа, обструктивна сънна апнея, увеличавайки папиломи (полипи): има връзка между множество брадавици и полипи на дебелото черво и акромегалия. Ето защо, такива пациенти трябва да бъдат внимателно colonoscopic изследване за да се изключи полипи и рак на дебелото черво. Въпреки това, дори при пациенти без активни прояви на болестта и без брадавици, съществува риск от неопластични заболявания на дебелото черво, и такива пациенти трябва да бъдат скринирани редовно.
- Неврологични симптоми включват главоболие, парестезия (включително синдром на карпалния тунел), мускулна слабост и болки в ставите.
- Кардиомиопатия, включително повишаване на кръвното налягане и левокамерна хипертрофия.
- Хипертрофия на други органи, включително потните жлези (което води до увеличаване на пот и миризма), кожа (образуване на папиломи), езика и горните дихателни пътища (води до блокиране на последния и сънна апнея).
- Хипогонадизъм.
- Захарен диабет или нарушен глюкозен толеранс (15% от пациентите).
NB! Гигантизъм и акромегалия пациенти, и може да бъде проява на други ендокринни синдроми:
Повишената продукция на растежен хормон може да бъде свързано с negipofizarnymi тумори и също придружава акромегалия или гигантизъм. Редки панкреатични тумори на белите дробове, на яйчниците и на млечната жлеза могат да бъдат отговорни за повишена продукция на растежен хормон (въпреки че само един пациент е описано клинично вид на акромегалия резултат от извънматочна производство на растежен хормон (панкреасен тумор).
Критериите за лечение на акромегалия, са следните лабораторни показатели:
Свързани статии