Хипофизата нанизъм - заболяване, свързано със забавяне на растежа и физическото развитие поради дефицит на растежен хормон при заболявания на хипофизата, разстройства на растежен хормон биосинтез, тъкан чувствителност към модифицирания хормон на растежа и чувствителността модифициран тъкан на растежен хормон рецептори. Заболяването е много рядко, се среща с еднаква честота при мъже и жени.
Етиология и патогенеза.
Най-честата причина за заболяването е генетично наследство. Pangipopituitarnaya нанизъм е най-популярната болест наследен от рецесивен начин. Хипоталамуса разстройства са първични и вторични развива недостатъчност на предния дял на хипофизата хормони. Медицина известни форми нанизъм, в която има изолиран недостиг на растежен хормон. Само генетична форма на болестта може да бъде свързано с дефицит на растежен хормон рецептор и дефицит на соматомедин.
Разпределяне на голяма група от пациенти, страдащи от нанизъм органични патологии на ЦНС, които се срещат в ранна детска възраст или в утробата. Сред тези патологии могат да бъдат хипоплазия или пълна липса на хипофизата, хипофизната дистония, атрофия време на компресия на тумора, кистозна дегенерация, или травма на централната нервна система или постнаталното vnturiutrobnye, по време на раждане malpresentation, в многоплодна бременност. Само отделно разграничи инфекциозни и токсични лезии на хипофизната жлеза.
Церебрална първичната нанизъм е следствие на вътрематочни лезии. Това може да доведе до "недоразвитост от раждането", във връзка с микроцефалия.
Dwarfism често е придружено от хронични заболявания като гломерулонефрит, срещу които hyperasotemia директно засягат чернодробни клетки, намаляване на синтеза на соматомедин. Когато нанизъм променят вътрешните органи, костите стават по-тънки, по забавен осификацията на скелета. Налице е слабо развитие на мускулите и подкожната тъкан, хипопластични вътрешните органи.
Клиничната картина.
Основният признак на нанизъм е драматична разлика в растежа и физическото развитие на детето. Когато нанизъм, причинени от генетиката, болни деца могат да бъдат здрави родители. При раждането си детето има нормално телесно тегло и ръст, изоставане в развитието, започват да се появяват в рамките на 2-4 години.
Без лечение, годината детето расте до 1,5-2,5 см. Възрастните без лечение са детски телесни пропорции. Рано появи сенилни характеристики на бавно поколение и недостатъчност клетка анаболно действие на хормона на растежа, кожата е суха и бледа, с жълтеникав оттенък. Хората, страдащи от нанизъм, могат да страдат от недохранване или затлъстяване. Косата може да бъде нормално, но обикновено суха, тънка и чуплива. Пубиса и подмишниците обикновено не са. В лабораторни изследвания показаха деца от седло.
Когато увеличен Sella turcica често при тези пациенти тумор. Мускулната система при пациенти слабо развита.
Понякога има признаци на повишено вътречерепно налягане.
Рентгенографии и на китката и ръката разкрива костната възраст, както и за хипофизната нанизъм обикновено се наблюдава забавяне на процеса на осификация. Някои пациенти се образуват най-разрушителните процеси травматизирани скелета под статично натоварване.
Диагностика на хипофизната недоразвитост.
Диагноза на болестта е най-вече в изследването на хормона на растежа, неговото ниво денонощен ритъм базалната и резерви в условията на стимулиране.
За точна диагноза е необходимо да се вземат 2-3 проби. Към днешна дата, се разбира най-добре тестове tireoliberinom, аргинин и инсулин, както и определянето на GH в рамките на два часа след като пациентът спи.
Лечението на хипофизата нанизъм.
При лечението на заболяването много внимание се обръща на осигуряването на физиологичната развитие на детето като част от своите възрастови параметри.
Когато доказан дефицит на растежен хормон и други хормони, които влияят върху развитието, хормонална терапия предписано.
За дълго време, човешки хормон на растежа лекарства, направени от хипофизната жлеза на хората, които не умират от рак и инфекциозни заболявания, биосентичния растежен хормон се използва и днес, като Saizen, humatron, Norditropin и т.н.
Просто предписват анаболни стероиди, рецепция започне с минимални дози, постепенно ги увеличава. За всеки пациент, минималната ефективна процент се изчислява индивидуално.
Когато корекция на пубертета е важно да се определи кога да се започне лечение, а именно края на пубертета. За да се ускори пубертета при момчетата инжектиран хорионгонадотропин (не по-рано от 15-16 години), в годината на курса 2-3 се определя с продължителност от 2 месеца.
Момичета, лекувани с естроген, честотата на лечение: три седмици всеки месец, т.е. имитиране на нормален менструален цикъл.
болест
Свързани статии