Хепато-мозъчен синдром (порто-системна енцефалопатия, хронична чернодробна енцефалопатия, чернодробна кома първоначалното). При тези имена заедно различни неврологични и психиатрични разстройства, като резултат от развитие на чернодробно заболяване. Тежестта на мозъчен синдром зависи от вида и тежестта на увреждане на черния дроб и може да варира от неврастеник умора и раздразнителност прогресира до тежко увреждане на мозъка с объркване и загуба на съзнание.
Прогресивно увреждане на мозъка, обикновено се развива при пациенти с тежко хронично чернодробно заболяване, особено при пациенти с изкуствено създадени Порто-caval анастомоза. Тези нарушения са свързани с токсичен ефект върху мозъчната амонячни съединения с произход от порталната вена директно в общото кръвообращение. Контакт токсични азотни вещества, съдържащи амоняк, от стомашно-чревния тракт на общата циркулация може да се случи или чрез анастомози в порталната вена, или чрез изкуствено образуван по време на хронично чернодробно заболяване, или поради нарушения на функцията на бариера на чернодробните клетки не детоксикиращи тези вещества. Ако продължително и тежко чернодробно заболяване може да има стойност на двете от тези фактори.
Клиничната картина на неврологични заболявания, които се развиват в резултат на мозъчен интоксикация от токсични продукти на храносмилането е уникална и се състои от две групи симптоми - промени в съзнанието и двигателни нарушения.
Психични разстройства, понякога наричани "епизодична ступор" развие внезапно, обикновено след прием на големи количества от животински протеин (месо или риба) или прилагане на препарати, съдържащи амоняк. Те са в един вид променено съзнание, когато пациентите вече не се придвижвате в ангажират немотивирани действия. Тези условия обикновено траят от няколко часа до няколко дни, а понякога и прогресира до чернодробна кома. Болните от инциденти не помнят. Постепенно намаляване на паметта, развиват промени в емоционалната сфера на пациентите стават деменция. Нарушения на движение се състоят от екстрапирамидни симптоми. Най-често е трептене, подобно на трептене при пациенти с хепато-мозъчна дистрофия. Тремор най-често се прилага за мускулите на ръцете и напомня "пляскаше птичи крила." Има и забавени движения, мускулна ригидност. По-малко типични симптоми са увеличение на сухожилни рефлекси, патологични признаци, церебрална атаксия, дизартрия. Симптомите са склонни да се забави прогресията.
Развитието на неврологични разстройства, обикновено придружено от значително увеличение на съдържанието на амоняк в кръвта. Токсичния ефект на мозъка съединения, съдържащи амоняк, се свързва с инхибиране на клетъчното дишане, смущения на йонен обмен, промени в структурата и функцията на тъканни протеини.
Той отбележи сходството на морфологични промени в мозъка по време на хепато-мозъчен синдром и хепато-мозъчна дистрофия. Патологичните промени предимно локализирани в стриатума отдел базалните ганглии и дълбоките слоеве на кората на главния мозък, преобладават цитотоксични промени.
Хепато-мозъчен синдром трябва да се разграничава от хепато-мозъчна дистрофия, за разлика от синдром обикновено се развива в по-напреднала възраст, в присъствието на тежко чернодробно заболяване. В челните редици на клиничната картина са психични промени. Нервнича също не е толкова тежка и широко разпространена, както във формата на тремор хепато-мозъчна дистрофия. Основната диференциална диагностика функция е липсата на разстройства на мед метаболизъм и роговицата пръстени Kayser - Флайшър.
Свързани статии