Fibroelastosis ендомиокардна деца. Симптоми и диагностика на ендомиокардна fibroelastosis.
Ендомиокардна fibroelastosis (РЕ) - заболяване, което се характеризира с наличието на вътрешната повърхност на вентрикули и сърдечни клапи дифузно удебелени ендокарда. PV честота от 1: 70,000 раждания. Заболяването е описан от различни имена, включително ендокардит фетален ендокарда фиброза, пренатална fibroelastosis, еластична тъкан хиперплазия, ендокарда склероза.
Етиологията fibroelastosis ендомиокардна. Разпределяне на първичен и вторичен PE:
• в основното fibroelastosis ендомиокардна невъзможно да се определят ясни етиологични фактори;
• вторичния fibroelastosis ендомиокардна дете показва признаци на тежка коронарна болест на сърцето остави обструктивна тип сърцето (аортна стеноза или атрезия, коарктация на аортата, хипоплазия на лявата камера).
Досега генезиса на заболяването остава неясно. Чрез вероятните причинители фактори се прехвърлят в утробата възпалително или инфекциозен процес, нарушение на ендокарда или повреда на нейното кръвоснабдяване. Fibroelastosis ендомиокардна също може да бъде предизвикана от генетични фактори и хипоксия. В някои случаи, появата на PV може да бъде резултат на кръвоизлив в миокарда, което предопределя последващо разширяване на левокамерната кухина. Промени ендокарда може също да бъде причинена от първична лезия на миокарда, където поради разширяването на сърцето ендокарда и разтягане започва пролиферация fibroelasticheskih влакна.
Аутопсия на сърцето често значително увеличен по размер. Кухината на лявата камера с вторични форми на PV се намалява, като в основната PV LV кухина значително се разширява. Fibroelasticheskih разкрива сгъстяващи влакна ендокарда млечно-бял цвят, който е особено изразен в лявата част на сърцето. Процесът може да се премине към вентилите, особено често в аортната и митрална.
Микроскопски определя fibroelasticheskih ендокарда сгъстяващи влакна. придружаващите трабекуларните хармоници. Този процес води до дегенеративни промени в субендокардиален площ вентрикуларна миокарда, последвани от некроза на мускулни влакна в тази зона. Участие в патологичния процес се характеризира myxomatous клапан тяхната пролиферация с увеличаване на колаген елементи.
Клиничните прояви варират.
• Първата версия на PV ток клиничната картина на заболяването може да се определи от първите часове на живота. Auscultated галоп в комбинация с систоличното шум в сърдечния върха. След това, бране на признаци на остра сърдечна недостатъчност в комбинация с потискане на централната нервна система. Често диагноза сърдечна аритмия. Тези пациенти са сходни по външен вид на деца със сепсис и пневмония.
• Във второ изпълнение, заболяването на PV поток започва на възраст от шест месеца и се характеризира с развитието на явно здраво бебе на тежка сърдечна недостатъчност, което често допринася да предизвика инфекция на дихателните пътища. В първичния PV детето често е в критично състояние. Той има задух, кашлица и анорексия. Цианоза определя и рядко се появява в краен стадий на заболяването. Налягането в югуларни венозни увеличава система, черния дроб се увеличава значително по размер, са свързани крайник подуване, опашката или човек. Белите дробове се чуват хрипове от различен калибър, поради стагнация на кръв в съдовете на белодробната циркулация. Percussion на увеличаване на размера на сърцето. Често се чуват шумове митралната клапа недостатъчност.
Диагноза fibroelastosis ендомиокардна.
Ултразвуково изследване може да диагностицира fibroelastosis ендомиокардна дори при фетуси на възраст от 20 седмици на бременността. Многократното фетален ултразвук показват постепенно развитие на лявата камера - от неговото разширяване за формиране на малка кухина с много дебела стена. Такива промени се потвърждават при аутопсия при липса на други аномалии в плода на развитие сърцето.
Електрокардиограма при новородени с fibroelastosis ендомиокардна записано признаци на хемодинамично претоварване и левокамерна хипертрофия, инверсия на Т-вълната в I, II и оставени прекордиална води.
Ехокардиография показва дилатация и левокамерната кухина умерен удебеляване на стената си с гъста удебелени ендокарда. фракция на изтласкване е съкратен.
На рентгенография на гръден кош, което представлява увеличение в размер на сърце, докато образуването на "кълбовидни" сърце.
Лечение fibroelastosis ендомиокардна насочено към облекчаване на сърдечна недостатъчност и профилактика на опортюнистични инфекции. Лечението е симптоматично и зависи от степента на хемодинамични нарушения. Приложимо поддържаща терапия със сърдечни гликозиди и диуретици. Използването на сърдечни гликозиди дълги, за няколко месеца, понякога повече от година.
Прогноза fibroelastosis ендомиокардна зависи от момента на настъпване на типична клинична картина. Колкото по-рано се появяват симптомите fibroelastosis, по-лошо прогнозата. Ако симптомите на сърдечна недостатъчност се записват в първите дни на живота, прогнозата е лоша. Когато се комбинира с PV клапна болест на сърцето или вродени нарушения на сърдечно-съдовата система на децата умират по време на първите месеци от живота.
Свързани статии