болест на Уилсън е наследствено заболяване, което се диагностицира рядко. Това е сериозно заболяване, по време на което се нарушава метаболизма на медта. Последствието е значително натрупване в роговицата, бъбреците, черния дроб и мозъка на пациента на токсични вещества, бавно токсичен организъм. Медицински статистиката показва, че най-засегнати от тази болест националност, в които са тясно свързани бракове са често срещани. Лекарите казват също така, че болестта е най-често се диагностицира при млади мъже (под 35 години).
Симптомите на болестта на Уилсън
Заболяването първо себе си в юношеска възраст и по-късно в живота се проявява. Симптомите обикновено се появяват 15-35 години. Заболяването може да се развие в по-възрастните хора, но те е локализирана само в черния дроб. Лекарите са три основни групи симптоми, които показват болест на Уилсън. Първите признаци са свързани с натрупването на мед в черния дроб. В този случай, пациентът е:
- разширяване на черния дроб
- повишена телесна температура
- оцветяване на кожата и лигавиците жълто
- заядлив болка в дясната си страна
- слабост и умора
Много често, заболяването засяга нервната система. Той дори може да доведе до сериозни психични разстройства. Посочват се следните симптоми ще бъдат на щетите на нервната система:
- нарушение на преглъщане, говора и координацията на движенията.
- нарушения на паметта.
- припадъци.
- агресивно поведение.
- депресия.
- парализа.
Освен това, заболяването може да окаже влияние върху други системи и органи. Често болестта води до сериозни нарушения на ендокринната система. Те заплашват да пациенти с импотентност, безплодие, намалено сексуално желание. Заболяването може да повлияе и костната тъкан, което води до значително намаляване на тяхната плътност. Поради това, хората, страдащи от остеопороза и чести фрактури.
Причините за болестта
Само в ¼ от децата, чиито родители имат генна мутация, водеща до болест на Уилсън, заболяването се проявява. Детето може просто да бъде носител на болестта, но не разполага с нейните характеристики. Лекарите са пет основни форми на заболяването:
- коремен
- клатене
- твърдо-aritmogiperkineticheskaya
- екстрапирамидни-кортикална
- Разклащането-твърда
Симптомите на тези форми на болест на Уилсън се различават значително. Най-често тремор-твърд тип на заболяването. То се проявява с повишаване на телесната температура до 37,5 градуса по Целзий, както и мускулни спазми.
В началото на фаталната коремна форма. Това е само един изолиран унищожаване на черния дроб, което е подобно на хроничен хепатит и цироза. Разработването на този вид заболяване преди навършване на 40 години. При децата най-често се диагностицира на строгия-aritmogiperkineticheskaya. Нейните симптоми включват:
- намаляване на нивото на интелигентност.
- проблеми, свързани с развитието на фината моторика на ръцете.
- повишен мускулен тонус.
- сърдечния ритъм смущения.
Това заболяване се характеризира с бърза прогресия. Това може да доведе до смърт в рамките на 2-3 години след началото на болестта. Много рядка форма на заболяването се счита за пирамидалната-кортикална. Признаци на това е най-прогресивната парализа на крайниците, както и за развитието на деменция.
Кой лекар да отидете?
Хората с това заболяване се нуждаете от спешна медицинска помощ. В противен случай, болестта ще се развие бързо и да доведе до смърт. Диагностика и лечение на болестта на Уилсън, лекарите са ангажирани в като:
Също така, пациентът трябва да се консултирате с гастроентеролог и офталмолог. На първата среща на лекар преглежда пациента. Той сонди стомаха му, определяне на болезнени места. Най-често, дискомфорт при пациенти с болест на Уилсън се появява над пъпа в горната част на корема. След това лекарят ще поиска от пациента на няколко въпроса, изясняващи:
- От колко време на първите симптоми?
- Има ли някакви лоши навици?
- Независимо дали те са били обект в миналото от заболяване на черния дроб?
- Имали ли сте близък роднина на същите симптоми?
- дали има нарушения ака?
- Безпокойте всяко друго заболяване?
Изследването помага на лекарите да направим точна диагноза. Специалисти е много важно да се определи дали симптомите не са признаци на други заболявания. Заболяването може да бъде объркана с Паркинсон или синдром на Рей.
Диагноза на болестта на Уилсън
Точно откриване на болестта може само високо квалифициран лекар. Ще му помогне в тази диагностично изследване. Пациентите, при които се подозира, болест на Уилсън, предлагам да мине:
Основни методи за диагностициране на болестта на Уилсън Коновалов:
Също така препоръчваме на пациента се подложи на ултразвук на корема. Този метод на диагностика помага за бързо откриване на лезии на черния дроб, жлъчния мехур, бъбреците и панкреаса. За да се направи разграничение на заболяването от други заболявания, такива като цироза, пациентът се извършва еластография. Това е алтернативен метод за чернодробна биопсия. В редки случаи, пациентът е насочено също към електрокардиография и електроенцефалография. Тези проучвания дават възможност за откриване на увреждане на сърцето и мозъка.
Повечето офталмолози Москва
Цената на прием:
1500 рубли.
Цената на прием:
1300 търкайте.
Цената на прием:
1200 рубли.
Методи за лечение на болестта на Уилсън
Терапия се разработва за всеки пациент в строго индивидуално. Днес, за да се справят с болестта, можете да използвате:
- лекарствено лечение
- спазването на специална диета
- хирургия
Заболяването не могат да бъдат напълно елиминирани. Поради това, пациентите трябва да се лекуват за цял живот. Пациентът е предписано:
- хелати
- имуносупресивни агенти
- цинк добавки
- gepaprotektory
- жлъчегонни
- лекарства, които блокират мед кръвоток
- противовъзпалителни лекарства
Пациентът е строго забранено да се намали или да се увеличи дозата на лекарството. Такива нарушения винаги водят до обостряне на заболяването. Важен етап от лечението е диета. Пациентите трябва да се откажат от продуктите, които са богати на мед. Ето защо, морски дарове, бобови растения, гъби, какао, ядки, шоколад и сушени плодове са напълно елиминирани от диетата си. При тежки случаи, когато консервативната терапия се провали, лекарите предписват хирургия. Това е трансплантация на черен дроб. След операцията, пациентът трябва да се подложи на дългосрочна имуносупресивна терапия. В успешна операция състоянието на пациента се подобрява и мед при размяната на тялото се нормализират.
Най-добрите клиники за лечение на болест на Уилсън
Свързани статии