Въпреки факта, че aniridia е придружен от липса на ириса, тази аномалия в структурата на очната ябълка не е най-сериозният дефект. Други малформации, присъстват най-aniridia често водят до сериозни последици, които засягат цялото тяло. Понякога това води до патология общо слепота.
Aniridia опасност се крие във факта, че ириса обикновено липсва при пациенти с вродени аномалии на храносмилателния тракт, ендокринната система, урогенитални органи. Често този симптом присъства в контекста на туморните процеси.
Предизвиква aniridia
Причината е вродена липса на счупване на ириса в човешкия геном, по-специално то се отнася хромозома 11 и ген PAX6. Като част от хромозома има два отдела (р и р), едната от които са по-къси от другата. Генът е част от ДНК и е отговорен за синтеза на важни съединения, без което броят на възможностите за загуби тяло.
Aniridia описана през 19 век, като в същото време, учените се съгласиха, че тази патология е в резултат на генетичен дефект, който се предава по автозомно доминантен начин. Pax6 ген кодира информация за структурата и функцията на окото на зеницата на ембриони. В допълнение към тази област от ДНК е необходима информация за част от централната нервна система.
В тази връзка, Pax6 ген счупване на случва не само вреди на очната ябълка, но също така и някои части на централната нервна система. В ryadya случаи има не кухи органите на зрението.
Pax6 ДНК наследство от доминиращ модел, което означава, че присъствието на най-малко едно ненормално копие на родителите води до дефект в детето. В случай, че и двамата родители присъстваха на повредения копие на гена, заболяването е по-тежко. В този случай, плодът може да умре още в утробата или скоро след раждането.
Когато се роди дете с аномалия на генетичния материал, той съдържа характерни черти, които включват неразвитостта на мозъка, черепа, носа, без очи и големи уши.
Когато абсолютните генетични мутации участва aniridia част 11 хромозоми (Pax6 ген). При хората, има две копия от този сайт, един от които е наследил от баща си, а другата - от майката. Ако едно копие е счупен, а вторият - се съхранява, и лицето, като в същото време не са налице признаци на заболяването, генът е рецесивен. В този случай, ако същия сценарий, симптомите на пациентите са налични, генът е доминиращ. Aniridia е най-новото дело.
симптоми aniridia
Сред очни симптоми на aniridia са следните:
В някои случаи, пациентите са налице конкретни външни белези: стесняване на зрителния пукнатина, бръчки по челото. Това е в резултат на увеличеното фоточувствителност на окото. Често с aniridia пациенти имат особен поглед накриво.
При пациенти на съдове роговицата са напълно отсъства или значително намалява броя им. Повечето плавателни съдове се образуват по ръст на роговицата, наречена панус.
Ъгълът на предната камера при хора без аномалии, отговорни за движението на вътреочните течности и стабилна вътреочното налягане. При липса на ириса и на фона на пролиферацията на васкулатура промени в артериални проблеми с циркулация на флуид, което води до развитие на очна хипертония и глаукома.
Освен това, когато aniridia може да е повредена и лещата на обектива. Това нормално обектив двойно изпъкнали се намира зад ириса, които отговарят за концентрацията на светлинните лъчи върху повърхността на ретината. Освен това, информацията, получена се трансформира и се предава на централната структура на мозъка. Когато настъпи разместване aniridia леща, тя често сублуксация. В резултат на пациента настъпва постепенно намаляване пропускливостта медии око на светлинните лъчи, което води до катаракта.
В допълнение към тези аномалии, aniridia когато хипоплазия на ретината, по-специално ямка. Това се случва, когато фовиал хипоплазия е придружен от сериозен спад в качеството на зрението. С участие в патологичния процес на зрителния нерв, става по-лошо.
Всички тези дефекти и аномалии в развитието засегне работата на организма като цяло.
лечение aniridia
Когато aniridia се извършва само симптоматично лечение. За да се премахне козметичен дефект, разработени специални контактни лещи, които са оцветени, и да симулират наличието на зеницата.
Понякога, при пациенти, които са на възраст над пубертета реконструктивна хирургия се извършва (kollagenorekonstruktsiya). От показания може да се извърши ирис пластична хирургия. Необходимо е също така да се извърши лечението на други патологии, които се срещат в това заболяване (глаукома, катаракта и т.н.).
Медицинският център "Москва очна клиника" всеки може да бъдат скринирани за най-съвременна диагностична апаратура, а резултатите - да се консултират с най-висок клас специалист. Клиниката работи седем дни в седмицата и е отворен всеки ден от 9 до 21 ч. Нашите експерти ще ви помогнат да се определи причината за намалено зрение и дръжте компетентен лечение на определени патологии.
В нашата клиника прием се провежда най-добрите специалисти офталмолог с богат опит на професионалната му дейност, най-високата квалификация, много знания.
Добре дошли! Съпругът ми травматичен aniridiya.My себе си на живо в Естония, но съпругът руски grazhdanstvo.Skazhite моля, ако той би могъл да направи пластмасови ирис? И колко операцията ще струва? Благодаря за отговора!
Свързани статии